溶血尿毒癥綜合征簡稱HUS,是一種以微血管病性溶血性貧血,、血小板減少,、急性腎功能衰竭為主要臨床特征的疾病。多見于嬰幼兒及學(xué)齡期的兒童,,也是引起小兒急性腎功能衰竭的常見原因,,主要診斷依據(jù)為出現(xiàn)溶血性貧血、腎臟異常等其他病變,。 當(dāng)病人出現(xiàn)溶血尿毒癥綜合征時,,由于機(jī)體促紅細(xì)胞生成素產(chǎn)生不足,體內(nèi)病毒性衍生物可抑制骨髓造血,、縮短紅細(xì)胞生存周期,,從而出現(xiàn)溶血性貧血,主要表現(xiàn)為血小板減少,、異型紅細(xì)胞及紅細(xì)胞碎片,。由于腎臟血流供應(yīng)不足、大量紅細(xì)胞遭到破壞并釋放尿酸,,從而使腎臟出現(xiàn)急性腎衰竭等異常,,可表現(xiàn)為蛋白尿、血尿,、紅細(xì)胞尿,,以及白細(xì)胞尿、管型尿等尿檢異常,,腎組織活檢證實(shí)為微血管病或微血管栓塞,。還可出現(xiàn)血涂片異常,如凝血酶時間延長,、FDP增高等,。 溶血尿毒癥綜合征的診斷需要與多種疾病進(jìn)行鑒別,如中毒性或缺血性的急性腎小管壞死,,對于兒童和青少年也應(yīng)該與過敏性紫癜性腎炎鑒別,,育齡期的女性應(yīng)與狼瘡性腎炎相鑒別。另外,,血栓性血小板減少性紫癜,、自身免疫性溶血性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,,也需要與溶血尿毒癥綜合征仔細(xì)判斷,。對于溶血尿毒癥綜合征的治療,主要依靠的是血漿置換,,必要時可以使用糖皮質(zhì)激素,。大部分病人臨床治療效果較好,,小部分病人可能由于病情較重且治療不及時、不規(guī)范,,造成難以治療,、預(yù)后較差的情況。 |
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