SLE是一種有多系統(tǒng)損害的慢性炎自身免疫性疾病,,免疫異常累及全身各器官,、各系統(tǒng),臨床表現(xiàn)復(fù)雜,,其疾病自然病程本身及治療不當(dāng)均可引起死亡,。隨著對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡認(rèn)識(shí)的不斷深入及其診療水平的提高,系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者5年生存率不斷提高,,但病死率仍較高,。傳統(tǒng)認(rèn)為感染、狼瘡腦病和狼瘡腎炎為SLE 的3個(gè)最常見的主要死因,。近年來(lái)報(bào)道,肺動(dòng)脈高壓取代狼瘡腎炎成為SLE第三大死因,。除上述4個(gè)最常見死因外,,與SLE疾病本身相關(guān)的嚴(yán)重器官受累,如彌漫性肺泡出血,、冠心病,、血小板減少繼發(fā)出血、肺間質(zhì)病變,、狼瘡肺炎,、消化道出血、腸梗阻和多臟器功能衰竭也是SLE的常見死因,。 1 重癥感染:隨著治療SLE原發(fā)病水平的不斷提高,,SLE原發(fā)病死亡逐漸減少,而因感染導(dǎo)致患者死亡有所增加,,感染已逐漸成為SLE的最常見死因,。SLE重癥感染與性別、年齡,、體質(zhì)量,、病程無(wú)明顯相關(guān),而與累及器官數(shù)目、CRP,、白細(xì)胞計(jì)數(shù),、血漿白蛋白水平、糖皮質(zhì)激素(激素)用量及免疫抑制劑應(yīng)用相關(guān),。肺部感染在所有感染中占有很大比例,,特別是合并肺間質(zhì)病變的SLE患者繼發(fā)肺部感染一直是SLE診斷和治療中的重點(diǎn)和難點(diǎn),也是預(yù)后不良的的重要因素,。同時(shí),,SLE患者新出現(xiàn)任何肺部浸潤(rùn),首先重點(diǎn)排除肺部感染,,特別是常見的機(jī)會(huì)性感染及特殊病原體感染,,如曲霉、隱球菌,、結(jié)核桿菌等感染,。臨床上一旦懷疑結(jié)核,應(yīng)積極進(jìn)行抗結(jié)核治療,,盡量減少激素用量,,但激素用量不足也是SLE患者死亡的誘發(fā)因素,故激素用量應(yīng)個(gè)體化,,正確評(píng)估患者病情,,并根據(jù)病情變化評(píng)估所選藥物和劑量對(duì)患者的風(fēng)險(xiǎn)/效益比,在控制病情活動(dòng)和藥物毒性之間找到最恰當(dāng)?shù)乃幬锖蛣┝?,從而減少感染發(fā)生率,,降低病死率。 2 狼瘡腎終末期腎衰竭:雖然腎臟是SLE最常見的內(nèi)臟損害,,腎臟替代治療的廣泛應(yīng)用明顯減少了狼瘡腎炎導(dǎo)致患者死亡的可能,,隨著治療狼瘡腎炎的藥物和方法的增多,如環(huán)磷酰胺,、嗎替麥酚酯和他克莫司等,,狼瘡腎炎得到了較好的控制,狼瘡腎炎預(yù)后明顯改善,,近年來(lái)狼瘡腎炎10年存活率已提高到80%-90%,。目前合并狼瘡腎炎患者更多死于SLE的病程后期狼瘡腎終末期腎衰竭。 3 狼瘡腦病:中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害是SLE病情嚴(yán)重的表現(xiàn)之一,,患者一旦出現(xiàn)癲癇或精神病發(fā)作,,則病死率明顯增加。國(guó)外報(bào)道狼瘡腦病的癥狀多為頭痛和認(rèn)知障礙,。因此臨床醫(yī)生和家屬不要輕易忽視SLE患者關(guān)于輕度頭痛等主訴,,通過(guò)與患者交談了解其理解能力,盡可能做到對(duì)狼瘡腦病的早期發(fā)現(xiàn)和診斷。狼瘡腦病一旦發(fā)生容易引起不可逆的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷,,如果早期發(fā)現(xiàn)并進(jìn)行針對(duì)性治療,,可有效防止損害的發(fā)生。 4 肺動(dòng)脈高壓和消化道出血:SLE患者多有并發(fā)早期肺動(dòng)脈高壓,,癥狀較輕或者無(wú)癥狀,,而一旦出現(xiàn)癥狀,病情進(jìn)展快,,治療困難,,容易發(fā)生猝死。出現(xiàn)消化道出血的表現(xiàn)是SLE器官嚴(yán)重?fù)p害的并發(fā)癥,。出現(xiàn)這兩種并發(fā)癥的SLE患者要積極治療,,緩解病情,以改善預(yù)后,。 近年來(lái),,隨著SLE疾病診斷和治療手段的提高,SLE患者的主要死亡原因逐漸發(fā)生變化,。費(fèi)允云等人對(duì)就診于北京協(xié)和醫(yī)院近25年的狼瘡患者進(jìn)行回顧性研究發(fā)現(xiàn),,在1986-2005年間,狼瘡腎炎是最常見的死亡原因,,其次為狼瘡腦病和感染,;1996-2005年,感染是最常見的死亡原因,,其次為狼瘡腦病和狼瘡腎炎,;2006-2011年,肺動(dòng)脈高壓取代狼瘡腎炎成為SLE第三大死因,,感染、狼瘡腦病和PAH分別占同期SLE死亡患者的60.3%,,11.8%和7.4%,。 除此以外,在SLE疾病不同的時(shí)期主要死因是不同的,。在SLE疾病早期,,狼瘡活動(dòng)和感染是最常見的死因,在SLE疾病晚期,,動(dòng)脈粥樣硬化,、終末期器官功能衰竭和感染是主要死因,終末期狼瘡多死于發(fā)病10年后,,致命性感染最常見于狼瘡早期,,其次是病程5~10年的時(shí)期。狼瘡腎炎死亡在SLE發(fā)病10年后最常見。而SLE患者中冠心病的發(fā)生可能與SLE疾病本身對(duì)血管的損害和長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素有關(guān),,早期的診斷和控制心血管疾病的危險(xiǎn)因素有助于減少與SLE相關(guān)的冠心病的病死率,。 要提高SLE患者的長(zhǎng)期存活率,狼瘡患者既要對(duì)SLE疾病本身及其危害性建立充分的認(rèn)識(shí)和了解,,也要樹立樂觀的情緒對(duì)待疾病,。急性期注意休息,及時(shí)配合醫(yī)生用藥,,誘導(dǎo)病情緩解,,盡快控制病情活動(dòng)。在病情緩解后,,要配合調(diào)整用藥,,定期監(jiān)測(cè)病情,保持病情穩(wěn)定,,維持緩解期治療,,使得病情保持緩解狀態(tài),保護(hù)重要臟器功能并盡可能減少藥物副作用,??傊龅皆缙谠\斷,,及時(shí)治療,,規(guī)范用藥,嚴(yán)密監(jiān)測(cè)SLE活動(dòng),,保持病情穩(wěn)定,,保持損傷指數(shù)低,即積累的器官損傷輕,,是改善狼瘡患者預(yù)后,、提高生存率的關(guān)鍵。 1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡187例死亡病例分析,,王秦,,《中國(guó)醫(yī)藥》 , 2008 , 3 (10) :598-599 2.近25年系統(tǒng)性紅斑狼瘡的死因構(gòu)成回顧性研究,費(fèi)允云 ,,《中華風(fēng)濕病學(xué)雜志》 , 2012 , 16 (9) :596-600 3.25例系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者死亡相關(guān)因素分析,,桂鳳姣,《新醫(yī)學(xué)》 , 2012 , 43 (1) :38-41 來(lái)源:廣東省第二人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科 |
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