在檢驗細(xì)胞形態(tài)學(xué)工作中,,我們時常聽到一個詞“柴捆細(xì)胞”,其本質(zhì)是異常早幼粒細(xì)胞,,當(dāng)異常早幼粒細(xì)胞胞漿有數(shù)根Auer’s小體堆積時,,形如柴捆狀,故稱柴捆細(xì)胞,,易于記憶,,這細(xì)胞是異常早幼粒細(xì)胞白血病(Acute promyelocytic leukemia,APL)典型的形態(tài)特征[1],。 APL發(fā)病兇險,早起病死率高,,如在血片找到柴捆細(xì)胞,,檢驗專業(yè)人員應(yīng)當(dāng)把其視為危急值及時報告臨床,讓患者及時得到治療,,提高治愈率,,同時我們應(yīng)當(dāng)加強醫(yī)患之間溝通交流,使患者及家屬積極配合治療,,如下面這例APL老年患者兩次入院,,最后得到積極治療。 患者,,女性,,87歲,因心絞痛于2023年1月31日因冠狀動脈粥樣硬化心臟病由急診入院,。 現(xiàn)病史:患者及家屬共訴十余年前開始無明顯誘因下出現(xiàn)胸痛不適,,以胸骨下段脹痛為主,與活動后,、情緒激動無關(guān),。兩天前患者胸痛再發(fā),性質(zhì)同前,,彎腰時明顯,,現(xiàn)進(jìn)一步診治隨來我院就診,擬“冠心病 心絞痛”收入心血管內(nèi)科,。 既往史:有十余年糖尿病史,,有“腦血管、老年性骨關(guān)節(jié)炎,、貧血”病史,,有子宮附件切除術(shù)病史。 體格檢查:T36.4℃,,P:85次/分,,BP:153/60mmHg;發(fā)育正常,營養(yǎng)良好,,神志清醒,,自主體位,慢性病容,。淺表淋巴結(jié)無捫及,,胸骨無壓痛,肝脾肋下未觸及,,未見明顯異常,。 實驗室檢查: 血常規(guī):結(jié)果顯示全血細(xì)胞減少,淋巴細(xì)胞絕對值增高,,散點圖異常,,達(dá)到復(fù)檢和制片鏡檢標(biāo)準(zhǔn)(圖1)。 圖1 凝血常規(guī):未見異常(圖2),。 圖2 外周血形態(tài)學(xué)檢查:經(jīng)制片鏡檢見早幼粒細(xì)胞,,疑為異常早幼粒細(xì)胞,建議做骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查,,并與臨床溝通,,后因患者與家屬拒絕做該項檢查(圖3)。 圖3 出院:由于住院治療后患者癥狀得到緩解,,于 2023年2月13日辦理出院,。 再次入院:患者因上消化道出血于2023年2月25收治入院。 現(xiàn)病史:突發(fā)嘔吐咖啡樣物,,上腹不適,,偶有干咳。 體格檢查:Spo2:96%,,血壓146/67mmHg,,呼吸24次/分,脈搏:100次/分,,體溫:36.5℃,。神清,貧血貌,,雙肺呼吸粗其他無明顯異常,。 實驗室檢查: 血常規(guī):全血細(xì)胞減少(圖4)。 圖4 凝血常規(guī):凝血常規(guī)異常,,D-二聚體超過上限(圖5),。 圖5 外周血涂片:原始細(xì)胞增多,考慮為異常早幼粒細(xì)胞,,占80.0%,,該細(xì)胞大小不等核染色質(zhì)顆粒狀稍粗,,內(nèi)漿充滿粗大紫紅色嗜天青顆粒,外漿染藍(lán)色或深藍(lán)色,,易見及柴捆樣Auer’s小體(圖6,、圖7)。 圖6(油鏡下) 圖7 意見:綜合血常規(guī),、凝血常規(guī)以及外周血形態(tài)學(xué)考慮為急性髓系白血?。ˋML-M3),建議做MICM檢查,。 白血病免疫分型:幼稚細(xì)胞約占全部有核細(xì)胞的67.16%,,CD45弱陽性,SSC較小,,表達(dá)CD13,CD33,CD117,CD64,cMPO,;表達(dá)中等量的CD71;表達(dá)少量的CD34,,CD11b;不表達(dá)CD10,、CD19,、CD20、HLA-DR,、CD2,、CD7,CD56、CD15,、CD16,、CD14、CD4,、cCD3,、cCD79a??紤]為急性髓系白血?。ˋML-M3)可能性大(圖8)。 圖8 融合基因結(jié)果:PML-RARa陽性,,為APL的典型標(biāo)志(圖9),。 圖9 B超:肝脾未見異常。 患者女性,,87歲,,第一次以心絞痛入院,經(jīng)檢查血常規(guī)全血細(xì)胞減少,,而凝血功能無異常,,外周血涂片檢查發(fā)現(xiàn)早幼粒細(xì)胞,,疑為異常早幼粒細(xì)胞,建議做骨髓穿刺檢查,,因患者與家屬拒絕,,未行相關(guān)檢查進(jìn)一步診斷,住院用藥后病情得到緩解,,于2023年2月13日出院,。 2023年2月25日以上消化道出血再次入院,經(jīng)檢查血常規(guī)全血細(xì)胞減少,,凝血常規(guī)異常,,D-二聚體高于上限。外周血涂片同第一次見有早幼粒細(xì)胞,,但數(shù)量更多,,占80.0%,且找到了柴捆細(xì)胞,,同時見“蝴蝶”狀核,、內(nèi)外漿及內(nèi)漿充滿粗大紫紅色嗜天青顆粒,這些特點符合異常早幼粒細(xì)胞形態(tài)特點,,兩次均及時以危急值形式報告臨床,,結(jié)合外周血異常早幼粒細(xì)胞數(shù)量和患者及家屬意愿,選擇做流式及基因檢查,,后續(xù)流式提示AML-M3可能性大,;融合基因結(jié)果PML-RARa陽性,APL診斷明確,。 診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]: 1:臨床表現(xiàn)多為出血,,凝血功能異常,D-二聚體增高,,常高于上限,。 2:形態(tài)學(xué)以異常早幼粒細(xì)胞增生為主,此類細(xì)胞特點是細(xì)胞大小不一,,胞質(zhì)中等或豐富,,內(nèi)含大小不等的紫紅色顆粒和束狀/柴捆狀A(yù)uer小體,核可見腎形或者雙葉形,。該類早幼粒細(xì)胞≥30%即可診斷(1976,,F(xiàn)AB白血病分型) 3:白細(xì)胞免疫分型顯示幼稚細(xì)胞約占全部有核細(xì)胞的67.16%,CD45弱陽性,,SSC較小,,表達(dá)CD13,CD33,CD117,CD64,cMPO;表達(dá)中等量的CD71,;表達(dá)少量的CD34,,CD11b,;不表達(dá)CD10,CD19,,CD20,,HLA-DR,CD2,CD7,CD56,CD15,CD16,CD14,CD4,cCD3,cCD79a,??紤]為急性髓系白血病(AML-M3),。 4:15種白血病相關(guān)融合基因?qū)嶒烇@示PML-RARa陽性,。 急性早幼粒細(xì)胞白血病(Acutepromyelocyticleukemia,,APL)是急性髓系細(xì)胞白血?。ˋcute Myeloid Leukemia,AML)的一種[3],。由于M3白血病細(xì)胞的形態(tài)比較特殊,,80%~90%以上患者形態(tài)學(xué)是較為典型的,一般不做化學(xué)染色也容易明確診斷[4],。 它除了具備一般AML的共同臨床特征外,,還具有以下特點: ①異常早幼粒細(xì)胞的顆粒含有大量促凝活性的酶類物質(zhì),常導(dǎo)致DIC的發(fā)生,,出血以粘膜為主,其次胃腸道,、泌尿道,、呼吸道和陰道,顱內(nèi)出血最為嚴(yán)重,,是死亡的原因之一,; ②對常規(guī)化療敏感,但死亡率高,,10%~20%的病例死于嚴(yán)重出血,; ③全反式維A酸能誘導(dǎo)APL細(xì)胞分化成熟,亞砷酸能誘導(dǎo)其凋亡,,臨床治愈率高[5],。所以,即使急性早幼粒細(xì)胞白血病相對兇險,,且死亡率高,,但是也是目前唯一有機會治愈的一種白血病。我們檢驗專業(yè)人員能在血涂片形態(tài)中發(fā)現(xiàn)典型的柴捆細(xì)胞對疾病的診斷具有非常重要的意義,。 綜上所述,,我們檢驗人除了要擁有過硬的專業(yè)技術(shù)能力之外,,還要善于綜合各項檢查以及臨床癥狀來分析疾病,會利用疾病的特點把它揪出來,。比如此次病例,,當(dāng)在血片中發(fā)現(xiàn)柴捆樣奧氏小體的異常早幼粒細(xì)胞時,已經(jīng)為接下來的診斷指明了方向,。 接下來積極地與臨床溝通,,臨床再有目的的進(jìn)行后續(xù)相關(guān)治療,為患者的早期治療提供有效依據(jù),。早期的臨床診斷不僅讓患者能夠早日消除病痛,,同時提升了患者的存活率,有針對性的治療也間接減輕了患者的經(jīng)濟負(fù)擔(dān),,這具有非常重要的臨床意義,,真正做到了急病人之所急,想病人之所想,。 參考文獻(xiàn) [1]中華醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會,,中國醫(yī)師協(xié)會血液科醫(yī)師分會.中國急性早幼粒細(xì)胞白血病診療指南(2018年版) [J].中華血液學(xué)雜志.2018,39(3):179-182. [2]沈悌,趙永強,,主編. 血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)[M].第四版.北京:科學(xué)出版社,,2018:97-104. [3]胡鈞培.急性早幼粒細(xì)胞白血病的診療現(xiàn)狀[J].中華臨床醫(yī)師雜志(電子版).2013,7(12):5212-5214. [4]叢玉隆,,李順義,,盧興國主編.中國血細(xì)胞診斷學(xué)[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,2010.2ISBN 978-7-5091-3248-7:102-103. [5]夏薇,,陳婷梅,,主編.臨床血液學(xué)檢驗技術(shù)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2015:262-263. END 說明:本文為原創(chuàng)投稿,,不代表檢驗醫(yī)學(xué)新媒體觀點,。轉(zhuǎn)載時請注明來源及原創(chuàng)作者姓名和單位。 近期直播推薦 編輯:徐少卿 審校:陳雪禮 |
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