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病例（Wallenberg 綜合征） 查體：BP160/100mmHg,，自發(fā)向左跳動(dòng)性眼球震顫,，隨著注視移除和向左凝視時(shí)眼震幅度增加，向右凝視時(shí)變?yōu)橄蛴姨鴦?dòng)性眼球震顫,。水平搖頭約15秒后,，眼球震顫變?yōu)橄蛴姨鴦?dòng)性眼球震顫。向右超量掃視,，向左縮量掃視,，與向右掃視側(cè)沖一致，向左平滑追蹤異常,。頭脈沖試驗(yàn)正常,，咽反射減弱。右側(cè)Horner綜合征,，右側(cè)面部和左側(cè)肢體的疼痛感和溫度感減弱,。右側(cè)指鼻試驗(yàn)測(cè)量誤差，站立時(shí)向右傾斜,。
圖1 腦部MRI和MR血管造影。軸向擴(kuò)散加權(quán)圖像（A,，B）顯示急性梗死累及延髓外側(cè)及包括小腦結(jié)節(jié),、小腦扁桃體的小腦中下區(qū)域。MR血管造影術(shù)顯示右椎動(dòng)脈未顯示（C）,。 流行率和發(fā)病機(jī)制 卒中可能表現(xiàn)為急性頭暈/眩暈,。血管性眩暈主要表現(xiàn)為急性（AVS，急性持續(xù)性頭暈）或發(fā)作性（EVS,，發(fā)作性頭暈）前庭綜合征,，很少出現(xiàn)位置性前庭綜合征（復(fù)發(fā)性位置性頭暈）。約20%的缺血性卒中發(fā)生在后循環(huán)區(qū)域（椎基底動(dòng)脈）,，頭暈/眩暈是椎基底動(dòng)脈缺血最常見的癥狀,。盡管醫(yī)學(xué)上有一句諺語，包括卒中在內(nèi)的孤立性頭暈/眩暈的中樞性病變是罕見的,，但隨著臨床神經(jīng)學(xué)和神經(jīng)影像學(xué)的改進(jìn),，越來越多的認(rèn)為小腦下葉和腦干小梗死是孤立性眩暈的原因。 AVS約占就診ED頭暈患者的10%-20%，估算在美國(guó)約每年有400000-800000人次ED就診,。據(jù)估計(jì)大約25%的AVS病例是由卒中引起的,。大多數(shù)缺血性卒中引起的頭暈和眩暈患者表現(xiàn)為AVS，但只有大約20%的患者有局灶性神經(jīng)體征，而其余的患者為孤立的AVS,。 伴隨AVS的卒中可能發(fā)生從內(nèi)耳到大腦半球的前庭通路上任何一段,，但主要涉及后循環(huán)供血的結(jié)構(gòu)（圖2）。
圖2 后循環(huán)(A)和小腦血管區(qū)(B)的腦血管解剖圖,。小腦接受3對(duì)動(dòng)脈血液供應(yīng),。PICA通常發(fā)自椎動(dòng)脈遠(yuǎn)段。AICA通常從基底動(dòng)脈中段或近端發(fā)出,，SCA通常從基底動(dòng)脈遠(yuǎn)段發(fā)出,。一般來說，來自所有3條小腦動(dòng)脈的近端分支供應(yīng)腦干的部分,，而較長(zhǎng)的旋支供應(yīng)小腦,，解剖變異很常見。 卒中的診斷和分類 小腦由三條動(dòng)脈供血：小腦后下動(dòng)脈（PICA）,、小腦前下動(dòng)脈（AICA）和小腦上動(dòng)脈（SCA）,。與傳統(tǒng)的看法相反，眾所周知的小腦體征如構(gòu)音障礙和測(cè)距不良,，在局限性小腦梗死中經(jīng)常不會(huì)出現(xiàn),。因此，詳細(xì)的眼球運(yùn)動(dòng)檢查結(jié)果對(duì)于診斷小腦梗死非常重要,，小腦梗死是孤立性血管性眩暈的最常見原因（表1）,。
PICA區(qū)域梗死是孤立性AVS的最常見原因。在之前的一項(xiàng)研究中,，240例孤立性小腦梗死患者中有25例出現(xiàn)了孤立性眩暈,，其中24例是PICA內(nèi)側(cè)區(qū)域梗死。最近一項(xiàng)使用彌散加權(quán)圖像的研究發(fā)現(xiàn),，至少有一種血管危險(xiǎn)因素的孤立性AVS的患者中,，75%為急性卒中，主要累及PICA內(nèi)側(cè)區(qū)域的小腦尾葉,。 在一些PICA區(qū)域梗死患者中觀察到的單向自發(fā)眼球震顫和輕度失衡與急性外周前庭病患者相似,。然而，有或無GEN,，正常的HIT幾乎可以區(qū)分PICA區(qū)域小腦梗死和急性外周前庭病變,。 小腦結(jié)參與控制眼球運(yùn)動(dòng)和對(duì)重力的姿勢(shì)調(diào)整，接受來自PICA內(nèi)側(cè)的血供,。孤立性小腦結(jié)梗死患者表現(xiàn)為孤立性眩暈和中重度失衡,。最常見的表現(xiàn)是單向自發(fā)眼球震顫，并向相反方向下降,，這類似于周圍前庭疾病,。在單側(cè)病變中，自發(fā)眼球震顫的方向是一致的,。然而,，HIT和雙溫試驗(yàn)是正常的。其他異常體征包括周期性交替性眼球震顫,、HSN異常,、陣發(fā)性位置性眼球震顫和以及旋轉(zhuǎn)后眼球震顫的傾斜抑制受損。 扁桃體梗死可能是急性前庭綜合征的一個(gè)原因,。在之前的一項(xiàng)研究中,，單側(cè)扁桃體梗死患者表現(xiàn)為：（1） 同側(cè)平滑追蹤和對(duì)側(cè)視覺追蹤幾乎完全受損,，（2） 無注視的低振幅同側(cè)自發(fā)眼球震顫，（3） 注視保持受損以及（4）具有正常前庭功能的主觀視覺垂直（SVV）的適度反向傾斜,。 小腦前下動(dòng)脈梗死 和PICA梗死類似,，眩暈是AICA區(qū)域梗死的常見癥狀。然而AICA梗死多伴單側(cè)或雙側(cè)聽力減退,，伴或不伴腦干體征,，如面癱、霍納綜合征或交叉感覺減退,?？梢杂^察到類似于Bruns眼球震顫方向改變的GEN。聽力減退通常是永久性的,，但隨著中樞補(bǔ)償,，頭暈和失衡逐漸改善。 絨球小葉也由AICA供血,，參與控制前庭刺激引起的平滑跟蹤,、注視保持和眼球運(yùn)動(dòng)。既往研究發(fā)現(xiàn)孤立性單側(cè)絨球小葉梗死患者表現(xiàn)為自發(fā)眼球震顫向病變側(cè)跳動(dòng),，同側(cè)視覺追蹤受損,，SVV反向扭轉(zhuǎn)和傾斜。在低頻刺激下進(jìn)行旋轉(zhuǎn)椅測(cè)試,，水平前庭眼反射（VOR）增益增加,。相比之下，VOR增益隨著更高頻率,、更高速度的HIT而降低,。盡管中樞性前庭疾病患者的HIT通常正常，但HIT反應(yīng)的降低并不排除孤立的小腦病變累及小葉是AVS的原因,。 由于SCA供血的小腦上部沒有明顯的前庭連接,，SCA區(qū)域梗死很少引起眩暈。SCA供血區(qū)域眩暈的低發(fā)生率可能有助于臨床區(qū)分急性失衡患者的PICA或AICA梗死,。SCA外側(cè)梗死通常表現(xiàn)為頭暈,、失衡和輕度的軀干性共濟(jì)失調(diào),，但會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的肢體共濟(jì)失調(diào)。相比之下,，SCA內(nèi)側(cè)梗死最顯著的特征是伴有突然跌倒或嚴(yán)重偏離的嚴(yán)重步態(tài)共濟(jì)失調(diào),。 腦干卒中引起的眩暈通常伴隨著提示中樞病變的癥狀和體征，從而構(gòu)成典型的綜合征,。 延髓背外側(cè)綜合征 延髓內(nèi)側(cè)梗死 在延髓內(nèi)側(cè)梗死中,，當(dāng)病變延伸被蓋吻側(cè)時(shí),，眩暈和眼動(dòng)異常表現(xiàn)可能很突出,，在這個(gè)區(qū)域來自前庭核的上行傳出纖維、內(nèi)側(cè)縱束(MLF),、舌下周圍核復(fù)叢,、下橄欖核核旁正中束發(fā)出的攀緣纖維維來自于前內(nèi)側(cè)動(dòng)脈供血。延髓內(nèi)側(cè)梗死可以出現(xiàn)不同的眼動(dòng)異常模式,。自發(fā)性水平眼球震顫通常向病變側(cè)跳動(dòng),。GEN通常在同一部位看起來更強(qiáng)烈。偶爾會(huì)出現(xiàn)上跳性或半蹺蹺板眼震顫,，這歸因于舌下周圍核或MLF的受累,。由于交叉前橄欖小腦纖維受損，可觀察到眼球錯(cuò)位,。MLF中下行的內(nèi)側(cè)前庭脊髓束受損可能會(huì)損害病變側(cè)的頸部VEMP,。 前庭神經(jīng)核梗死 局限于前庭神經(jīng)核的梗死可引起孤立性眩暈和眼球震顫，類似于急性周圍性前庭病,。前庭神經(jīng)核由AICA和PICA供血,。最近對(duì)孤立性前庭神經(jīng)核梗死患者的分析描述了孤立性持續(xù)性眩暈、自發(fā)性水平扭轉(zhuǎn)性眼球震顫（通常遠(yuǎn)離病變側(cè)）,、HIT陽性和單側(cè)雙溫試驗(yàn)異常,。頸部和眼部VEMP在刺激同側(cè)耳朵時(shí)減少或消失。所有這些異常都與前庭神經(jīng)炎一致,。然而,，患者表現(xiàn)出方向改變的GEN，這是中樞性前庭病變的典型征象,。孤立性前庭神經(jīng)核梗死在伴有前庭周圍和中樞性前庭病變的AVS的鑒別診斷中應(yīng)予以考慮,，特別是在聽力保留的情況下。 床旁和實(shí)驗(yàn)室診斷檢查 床旁HIT是區(qū)分中樞性血管性眩暈綜合征和累及內(nèi)耳的良性疾病的有用工具,。HIT正常是外周前庭功能完整的可靠標(biāo)志,，提示急性持續(xù)性眩暈患者為中樞損害。如果結(jié)合其他中樞體征,，床旁HIT鑒別中樞性血管性眩暈和急性周圍性前庭疾病的診斷準(zhǔn)確性會(huì)進(jìn)一步提高,。一項(xiàng)綜合了HIT、變向性眼震和反向偏斜(HINTS to INFARCT[頭脈沖正常,、快相速度交替或遮蓋試驗(yàn)再注視])的改良床旁檢查方案顯示,，在急性持續(xù)眩暈超過24小時(shí)且有一個(gè)血管危險(xiǎn)因素的患者中，識(shí)別卒中的敏感性為100%,，特異性為96%,，而初始的彌散加權(quán)磁共振成像為12%。然而對(duì)于AICA梗死,，HITS檢查多為陽性,，診斷力度不夠。事實(shí)上在18例AICA梗死患者中,，有5例沒有提示中樞病變,。在這種情況下，額外增加水平搖頭和手指摩擦聽力試驗(yàn)（HINTS plus）)可能有助于發(fā)現(xiàn)中樞病變,。 一般來說,，常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室研究，包括全血細(xì)胞計(jì)數(shù),、電解質(zhì)和甲狀腺功能檢驗(yàn),，在診斷頭暈病因方面沒有太大意義。在一項(xiàng)薈萃分析中,，4538名患者中僅有有26名（0.6%）有實(shí)驗(yàn)室異常,，可以解釋他們的頭暈癥狀。缺血性卒中指南還建議在初始緊急評(píng)估期間，為避免時(shí)間延誤應(yīng)盡量減少血液學(xué),、凝血和生物化學(xué)檢驗(yàn),，并且在靜脈重組組織纖溶酶原激活劑(rtPA)開始僅要求進(jìn)行血糖評(píng)估。急性缺血性卒中患者也建議進(jìn)行基線心電圖和肌鈣蛋白檢查,，但不應(yīng)延誤靜脈rtPA開始時(shí)間,。 神經(jīng)影像學(xué)檢查對(duì)診斷卒中至關(guān)重要。計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）在檢測(cè)后循環(huán)梗死方面的價(jià)值有限,，建議僅用于排除出血,。即使是彌散加權(quán)核磁共振成像也不能在初始的24到48小時(shí)內(nèi)發(fā)現(xiàn)1 / 5發(fā)生在后顱窩的卒中。彌撒加權(quán)磁共振成像在檢測(cè)小卒中方面顯示出比HINTSplus（HINTS加上通過手指摩擦進(jìn)行的床旁聽力）更低的靈敏度（47%vs 100%,，P<0.001）,。小卒中患者的初始MRI假陰性（6–48小時(shí)）比大卒中患者更常見（53%對(duì)7.8%，P<0.001）,。因此,，當(dāng)初始彌散加權(quán)成像正常時(shí)，需要對(duì)疑似血管性眩暈的患者進(jìn)行一系列評(píng)估,，以明確是否腦卒中(圖3),。
圖3 基于HINTS結(jié)果可能是AVS可能的診斷策略 各種可用于評(píng)估卒中患者的前庭和眼運(yùn)動(dòng)功能的實(shí)驗(yàn)室檢查超出了本文的范圍。 一般原則 嚴(yán)重嘔吐的患者應(yīng)監(jiān)測(cè)并糾正液體和電解質(zhì)失衡。前庭神經(jīng)抑制劑和限制頭部運(yùn)動(dòng)可應(yīng)用初始幾天嚴(yán)重眩暈,、惡心和嘔吐的患者,。一旦癥狀改善，藥物應(yīng)逐漸減少并開始前庭康復(fù),。根據(jù)目前的指南,，孤立性血管性眩暈由于其殘疾評(píng)分低,，不適合進(jìn)行溶栓治療。然而應(yīng)通過嚴(yán)格控制危險(xiǎn)因素和使用抗血小板或抗凝藥物來預(yù)防未來卒中事件,。 外科治療 頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)/支架植入術(shù)對(duì)某些伴有頭暈/眩暈和并發(fā)血管變異或異常的患者是有益的,，如永存三叉動(dòng)脈或永存舌下動(dòng)脈，直接連接頸動(dòng)脈系統(tǒng)和后循環(huán),。大面積小腦梗死的患者合并腦水腫和顱內(nèi)壓升高的風(fēng)險(xiǎn)很高,。對(duì)于直接腦干壓迫或腦積水導(dǎo)致病情惡化的患者應(yīng)考慮減壓。對(duì)于有嚴(yán)重椎動(dòng)脈狹窄癥狀,、鎖骨下盜血現(xiàn)象或旋轉(zhuǎn)椎動(dòng)脈綜合征且藥物治療無效的患者,，可考慮置入支架或手術(shù)。 康復(fù) 分診和處置 在卒中發(fā)生4.5小時(shí)(超急性期)內(nèi),，如果美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院卒中評(píng)分(NIHSS)大于4分或NIHSS評(píng)分較低但明顯會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重殘疾的患者,，應(yīng)考慮進(jìn)行靜脈溶栓或急診血管內(nèi)手術(shù)。對(duì)于孤立性AVS或輕微神經(jīng)功能障礙（如核間眼肌麻痹）相關(guān)AVS,，包括抗血小板藥物,、嚴(yán)格的危險(xiǎn)因素管理和病情持續(xù)監(jiān)測(cè)在內(nèi)等保守治療就足夠了。 |
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