近期，國(guó)際腦淀粉樣血管病協(xié)會(huì)（International CAA Association）在Lancet Neurology（PMID：35841910）正式提出并驗(yàn)證了腦淀粉樣血管病Boston診斷標(biāo)準(zhǔn)2.0,。

確診的腦淀粉樣血管病

全腦尸檢證實(shí)：

• 自發(fā)性腦出血,，短暫局灶性神經(jīng)癥狀發(fā)作，凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血,，或認(rèn)知障礙或癡呆,；
  

• 腦血管重度淀粉樣變；

• 排除其他疾病,。
  

病理支持很可能的腦淀粉樣血管病

臨床資料和病理（血腫抽吸組織或皮層活檢組織）證實(shí)：

• 自發(fā)性腦出血,，短暫局灶性神經(jīng)癥狀發(fā)作，凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血,，或認(rèn)知障礙或癡呆,；
  

• 病理標(biāo)本腦血管一定程度的淀粉樣變；

• 排除其他疾病,。

很可能的腦淀粉樣血管病

年齡50歲或以上,，臨床資料和MRI證實(shí)：

• 自發(fā)性腦出血，短暫局灶性神經(jīng)癥狀發(fā)作,，凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血,，或認(rèn)知障礙或癡呆；

• T2*-weighted MR顯示至少2個(gè)嚴(yán)格局限于腦葉的出血灶：腦出血,、腦微出血,、腦皮層表面鐵沉積,、凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血,。或者1個(gè)上述的病灶,，加上1個(gè)腦白質(zhì)特征（半卵圓中心重度血管周?chē)g隙或多發(fā)點(diǎn)狀腦白質(zhì)高信號(hào)）,；

• T2*-weighted MR上無(wú)任何腦深部（基底節(jié)、丘腦,、內(nèi)囊,、腦干）出血或微出血灶；

• 排除其他引起出血的病因,，包括腦外傷,，腦梗死出血轉(zhuǎn)化，動(dòng)靜脈畸形,，瘤卒中,，中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎；
  

• 小腦的病灶不計(jì)入腦葉病灶也不計(jì)入腦深部病灶。
  

可能的腦淀粉樣血管病

年齡50歲或以上,，臨床資料和MRI證實(shí)：

• 自發(fā)性腦出血,，短暫局灶性神經(jīng)癥狀發(fā)作，凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血,，或認(rèn)知障礙或癡呆,；

• T2*-weighted MR顯示至少1個(gè)嚴(yán)格局限于腦葉出血灶：腦出血、腦微出血,、腦皮層表面鐵沉積,、凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血。或者1個(gè)腦白質(zhì)特征（半卵圓中心重度血管周?chē)g隙或多發(fā)點(diǎn)狀腦白質(zhì)高信號(hào)）,；

• T2*-weighted MR上無(wú)任何腦深部（基底節(jié),、丘腦、內(nèi)囊,、腦干）出血或微出血灶,；

• 排除其他引起出血的病因，包括腦外傷,，腦梗死出血轉(zhuǎn)化,，動(dòng)靜脈畸形，瘤卒中,，中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎,；
  

• 小腦的病灶不計(jì)入腦葉病灶也不計(jì)入腦深部病灶。

 吳川杰說(shuō) 

腦淀粉樣血管病的Boston診斷標(biāo)準(zhǔn)比較公認(rèn)的有三版,，1.0版（PMID：11222803）,、1.5版（PMID：20421578）、以及上面今天介紹的2.0版（35841910）,。

2.0版本和既往版本不同之處主要在于,，臨床癥狀除了自發(fā)性腦出血，還可以是短暫局灶性神經(jīng)癥狀發(fā)作（TFNEs）,，凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血,，或認(rèn)知障礙或癡呆。

在影像學(xué)標(biāo)準(zhǔn)上,，2.0版本納入了2個(gè)腦白質(zhì)特點(diǎn)作為診斷標(biāo)準(zhǔn),。與既往診斷標(biāo)準(zhǔn)相比，新的診斷標(biāo)準(zhǔn)增加了診斷敏感性且不降低診斷特異性,。

上文提到的,，短暫局灶性神經(jīng)癥狀發(fā)作（TFNEs），可能部分人有點(diǎn)陌生,，具體參見(jiàn)：腦淀粉樣血管病相關(guān)短暫性局灶性神經(jīng)癥狀發(fā)作（點(diǎn)擊即可跳轉(zhuǎn)查看）,。

腦皮層表面鐵沉積，要求不能與腦出血灶相連，如果與腦出血灶相連則不能認(rèn)為是一個(gè)獨(dú)立的病灶,。

半卵圓中心重度血管周?chē)g隙,，指的是一側(cè)的半卵圓中心20個(gè)以上的血管周?chē)g隙。

多發(fā)點(diǎn)狀腦白質(zhì)高信號(hào),，指的是雙側(cè)半球皮質(zhì)下10個(gè)以上的圓形或橢圓形腦白質(zhì)高信號(hào),。

腦淀粉血管病的影像診斷，要求基底節(jié),、丘腦,、內(nèi)囊、腦干均不能有任何出血或微出血灶,。

忽略小腦的出血灶,。關(guān)于這點(diǎn)，既往國(guó)內(nèi)翻譯的1.0和1.5標(biāo)準(zhǔn)里面都有一個(gè)括號(hào)（包括小腦病灶）,，以至于很多人認(rèn)為小腦的出血灶可以計(jì)算為出血灶的,。

實(shí)際上原文是“cerebellar hemorrhage allowed”，指的是允許有小腦病灶,，有了小腦病灶不能排除診斷,，并不是說(shuō)小腦病灶可以計(jì)算進(jìn)去。也不知道“包括”二字是誰(shuí)最初翻譯的,，估計(jì)誤導(dǎo)了不少人……

2.0版本中,，直接單獨(dú)說(shuō)明：小腦的病灶不計(jì)入腦葉病灶也不計(jì)入腦深部病灶。這一點(diǎn)和既往標(biāo)準(zhǔn)其實(shí)一直沒(méi)有改變……