心肌病

除冠狀動(dòng)脈性心臟?。–HD）,、高血壓性心臟病、心臟瓣膜病,、先天性心臟病和肺源性心臟病等以外,、以心肌結(jié)構(gòu)和功能異常為主的一組疾病

1 擴(kuò)張性心肌病（DCM）或充血性心肌?。–CM）

左心室,、右心室或雙心室腔擴(kuò)大,，收縮功能障礙

特發(fā)性擴(kuò)張性心肌病

家族遺傳性擴(kuò)張性心肌病

獲得性擴(kuò)張性心肌?。焊腥净蛎庖咝詳U(kuò)張性心肌病、圍心期心肌病,、酒精性心肌病

繼發(fā)性擴(kuò)張性心肌?。喝毖孕募〔　⒅卸拘孕募〔?、自身免疫性心肌病,、代謝內(nèi)分泌性和營養(yǎng)性心肌病等

病理變化

心臟擴(kuò)大，有一定程度的心肌肥厚

肉眼觀,，心臟重量增加,，兩見分曉心腔明顯擴(kuò)張，心室壁略厚或正常,，心尖部室壁鈍圓形,，二尖瓣和三尖瓣關(guān)閉不全。心內(nèi)膜增厚,，常見附壁血栓

鏡下,，心肌細(xì)胞不均勻性肥大、伸長,，細(xì)胞核大,，濃染，核型不整,。肥大和萎縮的心肌細(xì)胞交錯(cuò)排列,。心肌細(xì)胞空泡變，小灶性肌溶解,，心肌間質(zhì)纖維化和微小壞死灶或瘢痕灶

擴(kuò)張性心肌?。鹤笮氖颐黠@擴(kuò)張，肉柱和乳頭肌變扁平

2 肥厚性心肌?。℉CM）

左心室或右心室肥厚,，心室腔變小，左心室充盈受阻,，舒張期順應(yīng)性下降

病理變化

非對稱性室間隔肥厚等

肉眼觀,，心臟增大,，重量增加，兩側(cè)心室壁肥厚,，乳頭肌肥大 ,，心室腔狹窄，左心室明顯,，二尖瓣增厚,，主動(dòng)脈下的心內(nèi)膜局限性增厚

鏡下，心肌細(xì)胞彌漫性肥大,，核大,，畸形深染，心肌纖維明顯走行紊亂

電鏡下,，肌原纖維排列方向紊亂,，肌絲交織或重疊排列，Z帶不規(guī)則

肥厚性心肌?。鹤笮氖颐黠@擴(kuò)張,，肉柱和乳頭肌變扁平。電鏡下,，肌原纖維走行紊亂,，呈垂直狀

3 限制性心肌病（RCM）

單側(cè)或雙側(cè)心室充盈和舒張期容量減少,，收縮功能和室壁厚度正?；蚪咏＃g質(zhì)纖維組織增生,。多發(fā)于15~50歲

肉眼觀,，心腔狹窄，心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下纖維性增厚呈灰白色,，以心尖部為重,，向上蔓延，累及三尖瓣或二尖瓣

鏡下,，心內(nèi)膜纖維化,，玻璃樣變和鈣化，伴血栓形成心內(nèi)膜下心肌萎縮和變性,，稱心內(nèi)膜心肌纖維化

4  致心律失常性右室心肌?。ˋRVC）或右室心肌病（RVC）

右心室心肌被纖維脂肪組織進(jìn)行性替代,。早期區(qū)域性,，晚期累及整個(gè)右心室或向左心室和心房蔓延。多見于中青年,，男性多發(fā)

右室局部或全部心肌為脂肪組織或纖維脂肪組織替代,，主要累及 流出道,、心尖或前下吢

心肌組織可見散在或彌漫性淋巴細(xì)胞浸潤。病變區(qū)域的心室壁變薄,，可伴瘤樣擴(kuò)張

5 特異性心肌?。⊿CM）或繼發(fā)性心肌病

多伴心室擴(kuò)大和心律失常

（1）克山病（Keshan disease,KD）

心肌嚴(yán)重變性壞死和瘢痕形成

肉眼觀,，心臟不同程度增大,，重量增加。兩側(cè)心腔擴(kuò)大,，心室壁變薄,，尤以心尖部為重，心臟呈球形,。切面觀,，心室壁可見散在分布瘢痕灶,，部分病例在心室肉柱間或左,、右心耳內(nèi)可見附壁血栓形成

鏡下，心肌細(xì)胞不同程度顆粒變性,、空泡變性和脂肪變性,，壞死灶凝固狀或液化性肌溶解。心肌細(xì)胞核消失,，肌原纖維崩解,，殘留心肌細(xì)胞膜空架。慢性病例以瘢痕為主

電鏡下,，I帶致密重疊,，肌節(jié)凝聚，鈣鹽沉積在變性的線粒體內(nèi),，線粒體腫脹,，嵴消失

克山病：左心室明顯擴(kuò)張,，室壁變薄,。鏡下，心肌纖維溶解,、壞死,，殘留肌細(xì)胞膜

（2）酒精性心肌病

長期過量飲酒引起心力衰竭、高血壓,、心血管意外,、心律失常和猝死

病理變化與擴(kuò)張性心肌病相似

（3）圍生期心肌病（產(chǎn)后心肌?。?/p>

妊娠末期或產(chǎn)后5月內(nèi)首次發(fā)生

累及心肌

病理變化：與DCM相似

表現(xiàn)為呼吸困難,，血痰,，肝大，水腫等心衰癥狀

（4）糖尿病性心肌病

早期,，左心室肥厚,，舒張功能異常-->收縮舒張功能障礙表現(xiàn)：心絞痛，進(jìn)行性心功不全,，常有房性,、室性奔馬律，極易發(fā)生心衰

（5）藥物性心臟病

抗腫瘤藥物或抗精神藥物

心肌損害,，類似DCM和非梗阻性HCM的心肌病