18歲女性,，10年前于快跑時(shí)出現(xiàn)心悸,、黑矇，隨之摔倒伴意識(shí)喪失,，約10余秒后意識(shí)恢復(fù),，伴乏力、頭暈,，約2～3小時(shí)后完全緩解,，期間無胸痛、胸悶,、抽搐及感覺運(yùn)動(dòng)障礙等,。此后7年間共發(fā)作暈厥5次，多于劇烈運(yùn)動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)發(fā)生,，發(fā)作時(shí)偶伴有小便失禁,。既往無特殊病史及用藥史，母親及弟弟有類似暈厥史,，母親11年前（37歲）猝死,，弟弟1個(gè)月前（17歲）猝死。查體未見異常,。3周前當(dāng)?shù)蒯t(yī)院心電圖示竇性心動(dòng)過速,，心率104次/分,，QT/QTc間期 416/549 ms，T波電交替（圖1）,。入院后心電圖示竇性心律,，心率72次/分，QT/QTc間期 464/508 ms（圖2）,。血液化驗(yàn)（包括電解質(zhì)）,、超聲心動(dòng)圖、胸片及腹部超聲等檢查均未見異常,，結(jié)合病史診斷為先天性長QT綜合征,。

給予普萘洛爾10 mg Tid，患者心率偏慢,，行雙腔起搏器（DDD）植入術(shù),，起搏頻率70次/分。術(shù)后逐漸將普萘洛爾加量至20 mg Tid,。定期隨訪至今,，未再有暈厥發(fā)作,。

圖1

圖2

28歲女性，20年前開始間斷出現(xiàn)暈厥,，未診治,。產(chǎn)后第10天凌晨2：00突發(fā)抽搐，伴意識(shí)喪失,，數(shù)秒鐘后恢復(fù)意識(shí),，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院心電圖示室速，予靜推利多卡因,、胺碘酮及電復(fù)律等治療后,，為接受進(jìn)一步治療轉(zhuǎn)院。血鉀4.3 mmol/L,，肌酸激酶同工酶3.1 ng/ml,，肌鈣蛋白I 0.18 ng/ml。室速發(fā)作時(shí),，心電圖提示尖端扭轉(zhuǎn)型室速（圖3）,，轉(zhuǎn)復(fù)后心電圖提示QT間期明顯延長，竇性心動(dòng)過緩（圖4）,。超聲心動(dòng)圖提示正常,。

患者住院期間多次發(fā)生暈厥，心電監(jiān)護(hù)捕捉到心律失常（圖5）,?？紤]該患者心率較慢,，無法應(yīng)用β受體阻滯劑治療，給予異丙腎上腺素,、補(bǔ)鉀,、補(bǔ)鎂治療，建議植入ICD,，家屬因經(jīng)濟(jì)原因拒絕,。之后，患者多次因室速暈厥住院,，隨訪至第2年時(shí)猝死,。

圖3

圖4

圖5

37歲女性,，15年前無明顯誘因暈倒,，不省人事，呼叫不應(yīng),，持續(xù)約5分鐘后神志逐漸轉(zhuǎn)清,，每年發(fā)作1～2次，發(fā)作時(shí)無四肢抽搐,、牙關(guān)緊閉,、大小便失禁。2009年5月再發(fā)暈厥1次,，癥狀同前,，行腦電圖示：輕度異常腦電圖。動(dòng)態(tài)心電圖示：頻發(fā)室早,、部分呈二聯(lián)律,、三聯(lián)律，給予普羅帕酮等治療,，治療效果不確切,。患者于昨日11時(shí)左右突然再次暈厥,，神志不清持續(xù)約5分鐘,，醒來后感胸悶、頭昏不適,，當(dāng)時(shí)未就診,。分別于今晨5：00、5：30,、8：00時(shí)發(fā)作暈厥,，門診擬“癲癇？”收入神經(jīng)內(nèi)科,，因心電監(jiān)護(hù)示“頻發(fā)室早,，短陣室速,，室性早搏（R-on-T）”轉(zhuǎn)入心內(nèi)科進(jìn)一步診療。既往體健,，否認(rèn)高血壓病,、糖尿病等病史。家族中有一姐姐發(fā)作過暈厥,，無早發(fā)心腦血管疾病家族史,。

患者暈厥發(fā)作時(shí)心電監(jiān)護(hù)示：尖端扭轉(zhuǎn)型室速。發(fā)作間歇心電圖示：頻發(fā)室早,，R-on-T,，QT 0.56s，以ST延長為主要表現(xiàn),。動(dòng)態(tài)心電圖示：頻發(fā)室早,，部分二聯(lián)律、三聯(lián)律,；Ⅱ,、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)V4～V6導(dǎo)聯(lián)ST段水平壓低 0.05～0.1 mV,，T波倒置,。腦電圖示：輕度異常腦電圖。超聲心動(dòng)圖示：左房內(nèi)徑27 mm,，左室舒張末徑55 mm,，左室收縮末徑43 mm,，LVEF 44%,。血常規(guī)示紅細(xì)胞、血紅蛋白下降提示貧血,。電解質(zhì),，肌酸激酶、肌鈣蛋白,，總膽固醇,、低密度脂蛋白，尿素氮,，F(xiàn)T3,、FT4、TSH,，乙肝六項(xiàng)均正常,。

本例患者反復(fù)暈厥，心電圖示尖端扭轉(zhuǎn)型室速,，竇律時(shí)有長QT間期,，室早有R-on-T現(xiàn)象,，排除了電解質(zhì)紊亂、心肌缺血,、心動(dòng)過緩等獲得性長QT綜合征因素,，且患者家族有類似暈厥史，心電圖表現(xiàn)為T波基底部寬,，ST段明顯延長,，且多在激動(dòng)、勞累后白天發(fā)作,。診斷遺傳性長QT綜合征（LQT1型可能性大）伴尖端扭轉(zhuǎn)型室速,。植入ICD，術(shù)后給予美托洛爾150 mg/d治療,。隨訪至今未出現(xiàn)暈厥和ICD放電,。

20歲女性,，分娩第1胎數(shù)周后突發(fā)室顫并被立即轉(zhuǎn)送至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,，途中成功復(fù)律，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院開始靜脈應(yīng)用胺碘酮,，后轉(zhuǎn)院繼續(xù)治療,。患者既往曾經(jīng)多次發(fā)生短暫性暈厥,，每次發(fā)作均呈自限性,。家族史包括暈厥和癲癇。

入院時(shí)心電圖示QTc輕度延長至466 ms（圖6）,。入院后不久,，患者先后發(fā)作2次非持續(xù)性多形性室速和1次持續(xù)性多形性室速，緊急除顫后恢復(fù)至竇性心律,。持續(xù)性室速發(fā)作后均予以胺碘酮150 mg靜脈推注,，后以1 mg/min的速度持續(xù)泵入（整個(gè)轉(zhuǎn)院過程中，一直應(yīng)用胺碘酮治療）,。3小時(shí)后復(fù)查心電圖示QTc進(jìn)一步延長至674 ms,，出現(xiàn)T波交替（圖7）。

圖6

圖7

患者入院36小時(shí)內(nèi),，又發(fā)作了5次室性心律失常,，均通過緊急除顫終止。對(duì)除顫后心電圖分析確定存在持續(xù)性QT間期延長,。在懷疑QT間期延長為室性心律失常的始作俑者之前,，患者共接受了超過4400 mg的胺碘酮。入院第4天,，再次出現(xiàn)室顫,，除顫復(fù)律后停用胺碘酮治療,。采用利多卡因聯(lián)合高劑量鎂的治療方案，同時(shí)繼續(xù)予以β受體阻滯劑并添加賴諾普利和螺內(nèi)酯,。住院第6天,，患者植入雙腔ICD，心房起搏心率設(shè)定80次/分,。治療后,，患者神經(jīng)功能缺陷癥狀逐漸緩解并于第9天出院。1個(gè)月后復(fù)診,，ICD程控結(jié)果顯示,，患者并未再發(fā)室性心律失常與放電事件。2個(gè)月后基因檢測結(jié)果示KCNE1基因突變,，屬于長QT綜合征中相對(duì)罕見的一種類型,。

提示：盡管胺碘酮是治療快速性心律失常的一線藥物，但是我們必須認(rèn)識(shí)到在少數(shù)情況下,，例如先天性QT間期延長的患者,，應(yīng)用胺碘酮治療時(shí)可能進(jìn)一步延長患者QT間期，發(fā)展為室速,、室顫等惡性事件,，不僅不能發(fā)揮治療作用反而導(dǎo)致病情的進(jìn)一步惡化。

長QT綜合征（LQTS）定義

LQTS亦稱復(fù)極延遲綜合征,，心電圖表現(xiàn)為QT間期延長,，伴有T波和（或）u波形態(tài)異常。易發(fā)生室性心律失常尤其是尖端扭轉(zhuǎn)型室速（TdP）,、暈厥或猝死為特征的臨床綜合征,。

LQTS分類

LQTS可以是先天性，也可以是獲得性,。先天性LQTS是一種由基因缺陷引起復(fù)極異常的遺傳性心臟病,。獲得性LQTS是指由藥物,、心臟疾病或者代謝異常等因素引起的以可逆性QT間期延長伴TdP發(fā)作為特征的臨床綜合征,。

TdP的急診處理

急性期治療主要針對(duì)TdP的處理。

1.糾正引起TdP危險(xiǎn)因素及促發(fā)因素：立即停止明確或可能誘發(fā)TdP的藥物,，糾正其它誘發(fā)因素,，并進(jìn)行連續(xù)的QTc間期監(jiān)測。評(píng)估是否存在促發(fā)TdP的其他因素,，包括藥物相互作用,、代謝異常、有無心動(dòng)過緩或電解質(zhì)異常,。

2.除顫：TdP持續(xù)發(fā)作或蛻化為室顫,，應(yīng)立即實(shí)施直流電復(fù)律,。使用非同步最大電量（單相波360J，雙相波200J）復(fù)律,。對(duì)于不能明確TdP的原因且日后有心臟性猝死危險(xiǎn)的患者,，應(yīng)考慮置入ICD預(yù)防心臟性猝死。

3.鎂劑：對(duì)于藥物引起的QT間期延長及TdP發(fā)作的患者,，應(yīng)靜脈注射硫酸鎂,。

4.提高心率：對(duì)心動(dòng)過緩和明顯長間歇依賴者可考慮臨時(shí)起搏，起搏頻率維持80次/分左右,，某些患者可能需要更快的頻率,，若有指征，可安裝永久起搏器,。在等待臨時(shí)起搏時(shí),，可以短時(shí)使用提高心率的藥物，如阿托品,、異丙腎上腺素,。

5.補(bǔ)鉀：獲得性LQTS致TdP往往合并低血鉀。藥物和低血鉀協(xié)同可使TdP的發(fā)生率增加,。建議將血鉀水平保持至4.5～5.0 mmol/L,。

6.抗心律失常藥物：抗心律失常藥在獲得性LQTS的治療價(jià)值有限。雖然有建議可以考慮使用利多卡因和美西律,，但這不是治療和預(yù)防的主要措施,。在心動(dòng)過緩但已經(jīng)接受起搏的患者，可以考慮使用β受體阻滯劑,。

7.預(yù)防：對(duì)藥物獲得性LQTS者,，如已查明誘發(fā)TdP的藥物，需要詳細(xì)記錄,，并告知患者,以便今后使用同類藥物時(shí)要加以防范。

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