什么是腎錯(cuò)構(gòu)瘤?

早于1800年,，Grawitz教授就發(fā)現(xiàn)了腎錯(cuò)構(gòu)瘤這種疾病。直至1911年,，F(xiàn)ischer教授才首次發(fā)現(xiàn)腎錯(cuò)構(gòu)瘤是一種由多種成分組成的腫瘤,，包括血管、平滑肌和脂肪成分,，因此腎錯(cuò)構(gòu)瘤也稱為腎血管平滑肌脂肪瘤,。腎錯(cuò)構(gòu)瘤是腎臟一種非常常見的腎臟良性腫瘤。據(jù)研究顯示,，其發(fā)病率可達(dá)0.31%,，女性患者發(fā)病率高于男性。發(fā)病年齡多為20-50歲,。但我國(guó)腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者絕大多數(shù)并不伴有結(jié)節(jié)性硬化,。

腎錯(cuò)構(gòu)瘤既可以是散發(fā)的腎臟單獨(dú)型疾病，也可以是結(jié)節(jié)硬化癥在腎臟方面的一種病變,。前者稱為散發(fā)型錯(cuò)構(gòu)瘤,，后者稱為結(jié)節(jié)硬化型錯(cuò)構(gòu)瘤。結(jié)節(jié)性硬化癥,，一種全身綜合征,，由TSC基因突變引起，是一種常染色體遺傳性疾病,，具有家族遺傳性,，約占所有錯(cuò)構(gòu)瘤患者的1/5。

是否患有腎錯(cuò)構(gòu)瘤?

腎錯(cuò)構(gòu)瘤發(fā)展緩慢，早期多無癥狀,，所以常常在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，或者在因其它疾病檢查時(shí)意外發(fā)現(xiàn),。但這并不意味著腎錯(cuò)構(gòu)瘤就不會(huì)產(chǎn)生癥狀,。當(dāng)腫瘤較大時(shí)，可出現(xiàn)腰腹部脹痛,。由于錯(cuò)構(gòu)瘤組織中血管豐富,，血管壁缺乏彈力組織, 故容易發(fā)生破裂出血，尤其是體積較大的錯(cuò)構(gòu)瘤,。當(dāng)腫瘤直徑> 4.0厘米或形成動(dòng)脈瘤時(shí)易破裂,。若腫瘤內(nèi)或腫瘤周圍出血，可造成腰部疼痛,，甚至突發(fā)劇痛,，嚴(yán)重者在短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)休克。血尿較為少見,。此外,，少數(shù)患者還會(huì)有一些腎外表現(xiàn)，如面部蝶形分布的皮脂腺瘤,、癲癇,、智力減退等，見于伴結(jié)節(jié)性硬化癥的患者,。因此,，定期體檢尤為重要。而體檢發(fā)現(xiàn)腎錯(cuò)構(gòu)瘤后就應(yīng)該至泌尿外?？凭驮\了,。對(duì)于有血尿、腰背痛及腹部包塊等不適時(shí),，更應(yīng)該及時(shí)就診,。

散發(fā)型 VS 結(jié)節(jié)性硬化型?

怎樣才知道自己是屬于結(jié)節(jié)性硬化型腎錯(cuò)構(gòu)瘤呢?因?yàn)樵摼C合征具有家族遺傳性。因此,，明確其類型具有重要的意義,。結(jié)節(jié)性硬化癥型的腎錯(cuò)構(gòu)瘤常為雙腎多發(fā)的腎錯(cuò)構(gòu)瘤，另外,，因?yàn)榻Y(jié)節(jié)性硬化癥是一種全身綜合征,，患者還可以伴隨其他器官的一些臨床表現(xiàn)，如臉部皮脂腺瘤,，癲癇,，智力減退，眼球異常，心臟不適,，呼吸困難,、咳嗽等表現(xiàn)。

因此,，當(dāng)雙腎多發(fā)或者有合并相應(yīng)其他器官的異常時(shí),，就應(yīng)該警惕是否為結(jié)節(jié)性硬化癥型。而目前最佳的診斷檢測(cè)就是TSC基因檢測(cè),，對(duì)于臨床不典型的結(jié)節(jié)性硬化癥患者,，只要TSC基因存在相應(yīng)的突變，都可以確診為結(jié)節(jié)性硬化癥了,。

腎錯(cuò)構(gòu)瘤的診斷

B超和CT是診斷腎錯(cuò)構(gòu)瘤的主要手段,，其中CT診斷的準(zhǔn)確率更高。腎錯(cuò)構(gòu)瘤在B超檢查中一般表現(xiàn)為回聲不均勻,，腫瘤內(nèi)的脂肪及血管部分呈現(xiàn)分布均勻的高回聲區(qū),，而平滑肌部分則顯示為低回聲區(qū)。由于絕大多數(shù)的腎錯(cuò)構(gòu)瘤瘤體中含有脂肪成分,，薄層CT檢查可以檢出病變內(nèi)部哪怕是極少量的脂肪組織,，據(jù)此可以作出準(zhǔn)確診斷。因此CT檢查可以作為確診本病的重要手段,。

超聲聲像圖

位于腎實(shí)質(zhì)內(nèi),，多為高回聲病灶，后方有聲影,。在結(jié)節(jié)性硬化癥中表現(xiàn)為大量腫瘤遍布整個(gè)腎臟,，使腎臟正常皮髓質(zhì)區(qū)分消失。超聲造影可顯影,，邊緣強(qiáng)化,、中央?yún)^(qū)強(qiáng)化不如正常腎實(shí)質(zhì)。

病理

錯(cuò)構(gòu)瘤是指機(jī)體某一器官內(nèi)正常組織在發(fā)育過程中出現(xiàn)錯(cuò)誤的組合,、排列,，因而導(dǎo)致的類瘤樣畸形。

錯(cuò)構(gòu)瘤不是真性腫瘤,，該瘤生長(zhǎng)緩慢,，隨機(jī)體的發(fā)育生長(zhǎng)而增大，但增大到一定程度即可停止,，和機(jī)體之間是協(xié)調(diào)的,，極少惡變。

也有少數(shù)學(xué)者認(rèn)為錯(cuò)構(gòu)瘤是真性腫瘤（如：腎血管平滑肌脂肪瘤）,，而不是“正常組織的異常組合”,，應(yīng)被歸為間葉源性腫瘤,。

何時(shí)才需要治療？

如果確診了腎錯(cuò)構(gòu)瘤,，那該怎么辦呢,？當(dāng)腫瘤較小且沒有臨床癥狀時(shí)，可暫時(shí)不予處理,，定期隨訪觀察,。但是，這也不能一概而論,。前面提到錯(cuò)構(gòu)瘤富含血管，會(huì)發(fā)生破裂出血,，尤其是體積較大時(shí),。所以，一般來說,，腫瘤如無癥狀且直徑小于4cm者可暫不手術(shù),，定期檢查，每半年一次復(fù)查（每年至少做一次B超）,。對(duì)腫瘤直徑大于4cm者或出現(xiàn)了血尿等癥狀時(shí),，考慮手術(shù)治療。因錯(cuò)構(gòu)瘤常有多發(fā)性及雙側(cè)性傾向,，故應(yīng)爭(zhēng)取行腫瘤挖除術(shù)或部分腎切除術(shù),。首選腹腔鏡下腫瘤剜除術(shù)，術(shù)中冰凍切片確認(rèn)病理,。如果是遇到惡性腫瘤不能除外的情況時(shí),，應(yīng)行腹腔鏡下腎部分切除術(shù)。對(duì)于有腎錯(cuò)構(gòu)瘤病史,、突發(fā)腰部疼痛,、甚至短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)休克的患者，要想到瘤體破裂出血的可能,，需急診就醫(yī),。