 根據(jù)既往的知識(shí)，一提到左室流出道梗阻,，我們就能想到肥厚型心肌病,，似乎流出道梗阻就是肥厚心的“專利”,，但事實(shí)并非如此。有些疾病,，比如應(yīng)激性心肌病,，也可以形成流出道梗阻，導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)紊亂,，甚至心源性休克,。所以左室流出道梗阻危險(xiǎn)程度高，如何識(shí)別流出道梗阻,，如何治療都需要我們冷靜的分析,。 背景知識(shí) 1990年Sato等人首次報(bào)道了應(yīng)激性心肌病，表現(xiàn)為胸痛,、心電圖改變,、可逆性左室運(yùn)動(dòng)障礙及心尖球囊樣改變，應(yīng)激性心肌病高度模仿急性心肌梗死,，但冠脈造影未見(jiàn)冠狀動(dòng)脈顯著狹窄（圖1）,。  圖1 之所以將該病命名為takotsubo cardiomyopathy，是因?yàn)樽笫沂冶诨撞渴湛s正常,，但中部及心尖部收縮減弱,，左室收縮期形態(tài)酷似日本人捕捉章魚(yú)的罐子-章魚(yú)簍（tako-tsubo）（圖2）。  圖2 在大部分病例中,，應(yīng)激性心肌病的臨床經(jīng)過(guò)較為良好,，左室室壁的運(yùn)動(dòng)障礙在數(shù)周恢復(fù)。但是在個(gè)別病例,，會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥,，導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)紊亂。 病例展示 82歲女性患者,，因腸梗阻行腹腔鏡粘連松解術(shù),，術(shù)后7天，發(fā)現(xiàn)心率較前增加,，心率100次/分,，收縮壓下降至100mmHg，患者無(wú)明顯癥狀,，行心電圖（圖3）檢查提示V2-6導(dǎo)聯(lián)ST段抬高,。立即行冠狀動(dòng)脈造影，未見(jiàn)顯著狹窄及阻塞性病變,，TIMI血流3級(jí),。左心室造影（圖4）顯示左室心尖球囊樣改變，收縮期左心室基底部收縮，心尖部運(yùn)動(dòng)減弱,。  圖3示： V2-6導(dǎo)聯(lián)ST段抬高  圖4示：左室心尖球囊樣改變,，收縮期左心室基底部收縮，心尖部運(yùn)動(dòng)減弱,。 術(shù)中測(cè)外周動(dòng)脈壓進(jìn)一步下降,，收縮壓75mmHg?？紤]患者存在嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)異常,，于是進(jìn)行有創(chuàng)壓力監(jiān)測(cè)。豬尾導(dǎo)管由左心室逐漸撤回至升主動(dòng)脈,，如圖5所示,，前面幾次心搏對(duì)應(yīng)的壓力為左心室腔內(nèi)壓力波形，后面幾次心搏對(duì)應(yīng)的壓力波形為升主動(dòng)脈腔內(nèi)壓力波形,。 圖5黑色箭頭所示主動(dòng)脈腔內(nèi)壓力波形為雙峰,，即尖角圓頂征（spike and dome），該征為動(dòng)力性梗阻的特征性表現(xiàn),。左室舒張末壓25-30mmHg,，收縮期左室腔內(nèi)壓力135-145mmHg，收縮期升主動(dòng)脈腔內(nèi)壓力接近70mmHg,，收縮期左心室-主動(dòng)脈壓力階差達(dá)70mmHg，壓力階差超過(guò)30mmHg即說(shuō)明存在流出道梗阻,。  圖5 黑色箭頭所示主動(dòng)脈腔內(nèi)壓力波形為雙峰,，即尖角圓頂征（spike and dome） 根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)、心電圖改變,、冠狀動(dòng)脈造影及左室造影結(jié)果,，左心室-主動(dòng)脈壓力階差情況，患者診斷應(yīng)激性心肌病合并流出道梗阻,，并且導(dǎo)致血壓降低,。 給予靜脈注射美托洛爾5mg，之后外周動(dòng)脈壓回升,，收縮壓100mmHg,，左心室-主動(dòng)脈壓力階差降至50mmHg。 同時(shí)該患者在導(dǎo)管室進(jìn)行了超聲心動(dòng)圖檢查（圖6）,，顯示室間隔成S型,，左心室基底部收縮，但心尖部運(yùn)動(dòng)減弱,，同時(shí)看到流出道梗阻的經(jīng)典表現(xiàn)：紅色箭頭顯示收縮期二尖瓣前葉前移（SAM征）,，導(dǎo)致二尖瓣前葉靠近室間隔基底部，測(cè)流出道壓力階差40mmHg,，提示存在流出道梗阻,。  圖6示室間隔成S型,，左心室基底部收縮，但心尖部運(yùn)動(dòng)減弱,，紅色箭頭顯示收縮期二尖瓣前葉前移（SAM征） 之后患者開(kāi)始口服倍他樂(lè)克,，患者無(wú)其他不適。3天后復(fù)查超聲心動(dòng)圖仍顯示左室心尖部運(yùn)動(dòng)減弱,，但無(wú)流出道梗阻表現(xiàn),。 小結(jié) 大部分情況下，應(yīng)激性心肌病為良性的心臟疾病,，左室運(yùn)動(dòng)異?？稍跀?shù)周恢復(fù)，但是個(gè)別病例會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的低血壓,，甚至是心源性休克,，其中的機(jī)制通常為流出道梗阻，有研究發(fā)現(xiàn)應(yīng)激性心肌病患者出現(xiàn)流出道梗阻的概率為25%,。雖然應(yīng)激性心肌病酷似急性心肌梗死,，但是應(yīng)激性心肌病導(dǎo)致的低血壓，與心肌梗死導(dǎo)致的低血壓,，機(jī)制截然不同,，因?yàn)橥ǔＴ摬?dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)紊亂的機(jī)制是流出道梗阻。于是這就要求我們必須快速,、有效地識(shí)別流出道梗阻,。臨床工作中并不常用有創(chuàng)壓力監(jiān)測(cè)來(lái)判斷是否存在流出道梗阻，我們可以通過(guò)無(wú)創(chuàng)的檢查方法-超聲心動(dòng)圖來(lái)評(píng)估是否存在流出道梗阻,。 由于我們的慣性思維,，對(duì)于心力衰竭、低血壓患者會(huì)給予常規(guī)的強(qiáng)心,、利尿等治療,，但是對(duì)于流出道梗阻的患者，禁用強(qiáng)心,、利尿治療,，而需要應(yīng)用β-受體阻滯劑來(lái)抑制心肌收縮，從而緩解流出道梗阻,。 圖7為應(yīng)激性心肌病合并流出道梗阻的診斷及治療的流程圖,，供大家參考。  圖7 應(yīng)激性心肌病合并流出道梗阻的診斷及治療的流程圖 參考文獻(xiàn)
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來(lái)自： zhaoeliteD > 《心力衰竭心肌病》
