血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤（Hemangioblastoma）

1.要點(diǎn)（Key concepts）

■ 血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤（WHO I級）是一類好發(fā)于成年人的良性血管源性腫瘤,。

■ 顱內(nèi)絕大多數(shù)血管母細(xì)胞發(fā)生在小腦半球，多呈邊界清楚的囊實(shí)性腫物,，大囊和壁結(jié)節(jié)為其典型特征,，T2WI上壁結(jié)節(jié)內(nèi)常可見血管流空影,。

■ 血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤可以多發(fā),，其中20%～25%患者為van Hippel-Lindau（VHL）綜合征患者，這類患者常合并視網(wǎng)膜血管瘤以及胰,、腎臟囊腫或腎臟良性腫瘤,，為常染色體顯性遺傳病。

2. 概述（Brief introduction）

■ 是成年人幕下最常見的原發(fā)腫瘤,。

■ VHL綜合征患者發(fā)病年齡偏小,，男女比例大致相仿。

■ 多發(fā)生于小腦半球,，也可見于小腦蚓部及腦干,，極少發(fā)生在幕上,。

3. 影像表現(xiàn)（Imaging findings）

■ MRI平掃：

① 腫瘤多位于小腦半球,，邊界清晰，周圍水腫較輕或無水腫,。在MRI上可表現(xiàn)為囊實(shí)性,、囊性及完全實(shí)性三種表現(xiàn)，其中以大囊和壁結(jié)節(jié)最為常見,。

② T1WI見壁結(jié)節(jié)或腫瘤實(shí)性部分為稍低或等信號強(qiáng)度,，囊性部分為腦脊液水樣低信號影；T2WI上,，腫瘤的壁結(jié)節(jié)或?qū)嵭圆糠譃樯愿咝盘栍?，囊性部分為腦脊液樣高信號強(qiáng)度。T1WI及T2WI可見壁結(jié)節(jié)或腫瘤實(shí)性部分內(nèi)血管流空影（圖1，圖2）,。

■ MRI增強(qiáng)掃描：囊壁結(jié)節(jié)或腫瘤的實(shí)性部分呈明顯均勻或非均勻性強(qiáng)化,，囊壁多不強(qiáng)化。

4.鑒別診斷（Differential diagnosis）

■ 轉(zhuǎn)移瘤：患者有明確的原發(fā)腫瘤的病史,，腫瘤多為多發(fā),，占位效應(yīng)明顯，常合并腦內(nèi)轉(zhuǎn)移或其他部位的轉(zhuǎn)移,。

■ 毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤：多發(fā)生于青少年,，腫瘤的壁結(jié)節(jié)或?qū)嵭圆糠滞ǔ］^大，T2WI上通常無血管流空影,，其強(qiáng)化程度遠(yuǎn)不如血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤明顯,。

■ 海綿狀血管瘤：常有含鐵血黃素沉積，在T1WI及T2WI均為低信號,，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化,。

圖1 軸位T1WI（a）:右側(cè)小腦半球見囊實(shí)性團(tuán)塊影，大部分為囊性,，呈腦脊液樣低信號,，實(shí)性部分為附壁結(jié)節(jié)，呈不均勻等信號,。軸位T2WI（b）:病灶囊性部分呈腦脊液樣高信號,，實(shí)性部分呈不均勻等信號，邊界清晰,；周圍無明顯水腫,；四腦室受壓變形。軸位,、矢狀位及冠狀位增強(qiáng)掃描（c,、d、e）:病灶實(shí)性部分呈明顯欠均勻強(qiáng)化

圖2 軸位T1WI（a）:小腦蚓部,、右側(cè)小腦半球分別見囊實(shí)性團(tuán)塊影,，實(shí)性部分呈不均勻等信號，囊性部分呈水樣低信號,。軸位T2WI（b）:病灶實(shí)性部分呈不均勻等信號,，囊性部分呈高信號，邊界清晰,；周圍可見水腫,；四腦室受壓變形。軸位,、矢狀位及冠狀位增強(qiáng)掃描（c,、d,、e）:小腦蚓部、雙側(cè)小腦半球,、頸髓水平見多發(fā)囊實(shí)性病灶,，實(shí)性部分呈明顯欠均勻強(qiáng)化