SDAVF是供應(yīng)脊膜或神經(jīng)根的細(xì)小動(dòng)脈,，在椎間孔處穿過(guò)硬脊膜時(shí)與脊髓引流靜脈的交通，導(dǎo)致脊髓回流受阻,，脊髓水腫,、壞死,。 病因不明,，多認(rèn)為系獲得性。原因如下： · 多發(fā)于40歲后,，胸腰段多,，可能與后天直立有關(guān),； · 脊神經(jīng)根處的硬脊膜易受創(chuàng)傷損害，外傷或血栓形成再通,，可導(dǎo)致SDAVF; · 組織學(xué)研究顯示,，正常硬膜存在潛在的動(dòng)靜脈交通,； · 大部分研究顯示，創(chuàng)傷,、炎癥,、血栓是其常見(jiàn)病因。 瘺→脊髓動(dòng)靜脈壓力梯度紊亂,，靜脈回流障礙→靜脈高壓,、缺氧→毛細(xì)血管瘀滯 →小動(dòng)脈缺血→脊髓壞死 。 注意： · SDAVF的供血?jiǎng)用}多為高阻力血流,，故病灶周圍組織很少發(fā)生“盜血現(xiàn)象”,。 · 引流靜脈的壓力可傳遞，致使遠(yuǎn)端壓力高于近端,，引起臨床瘺口部位與脊髓節(jié)段障礙不符合,。 · 根性癥狀部位常為瘺口位置； · 病情可呈復(fù)發(fā)-緩解,。 · 中老年男性,，緩慢起病，進(jìn)行性加重,； · 下胸段,、腰段多見(jiàn)；但靜脈高壓的臨床體征常在病灶以遠(yuǎn) · 最常見(jiàn)圓錐綜合征,，其次為馬尾癥狀,，再次為痙攣性截癱 · 根性癥狀有助于確定瘺口位置； · 可呈復(fù)發(fā)-緩解,，類似間歇性跛行,，使診斷延遲，一般診斷時(shí)病程平均10個(gè)月,。 [Stroke 2002;33(6):1578–1583. Semin Neurol 2012;32:146–153.] 脊髓MR： · 脊髓背側(cè)軟脊膜表面硬膜囊內(nèi)串珠狀或管狀流空影,，流空影粗大、集中的部位常為瘺口位置,。 · 髓內(nèi)異常信號(hào)病灶（T1 ,、T2）(主要為血管源性水腫或靜脈性梗死)。 · 可見(jiàn)部分強(qiáng)化,，提示BBB破壞,。 · 瘺口小時(shí)T1增強(qiáng)可見(jiàn)輕度擴(kuò)張的靜脈。 ▼脊髓MR---- T2矢狀位 [馬廉亭. 腦脊髓血管病血管內(nèi)治療學(xué),，2010]
箭頭示供血?jiǎng)用}、瘺口,、引流靜脈 脊髓DSA—是觀察血管構(gòu)筑學(xué)的金指標(biāo)： · 瘺口常為1個(gè),； · 供血A多為單支（其中髂內(nèi)A占12.5%）,，纖細(xì)，位于椎間孔處,； · 引流靜脈位于脊髓表面,，迂曲擴(kuò)張；先向上引流參與前/后髓周靜脈,，使之明顯擴(kuò)張,，再向下向外引流； · 循環(huán)血流明顯緩慢,，靜脈充盈需40~60s(正常15~20s) · 40歲以上男性,； · 進(jìn)行性雙下肢感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)和括約肌功能異常,； · MR示髓周血管影,、可有脊髓腫脹或髓內(nèi)異常信號(hào)； · DSA所見(jiàn),。 早期診斷比較困難,，從出現(xiàn)癥狀到確診平均需2.7年。 治療原則：盡早手術(shù),，閉塞瘺口和靜脈起始端,。 手術(shù)方法： – 介入栓塞瘺口（首選） – 手術(shù)結(jié)扎供養(yǎng)動(dòng)脈 – 手術(shù)切除引流靜脈 – 瘺口電灼阻斷術(shù)，等 · 病變位置 · 手術(shù)時(shí)機(jī)和術(shù)式（主）,，越早越好,。 一旦瘺口消失，癥狀可戲劇般在術(shù)后第1天或幾周內(nèi)明顯好轉(zhuǎn),。若瘺口未完全阻斷，則可復(fù)發(fā),。 DSA注意事項(xiàng)： 若DSA陰性,，出現(xiàn)下列情況應(yīng)高度注意，必要時(shí)隨診復(fù)查： – DSA發(fā)現(xiàn)的異常血管與MR顯示的異常引流血管部位不一致,。 – 根動(dòng)脈,，尤其脊髓前動(dòng)脈，出現(xiàn)造影劑滯留,，提示脊髓靜脈回流障礙,，有必要進(jìn)一步尋找瘺口。 Case 1 頸段SDAVF 基本信息：47歲,，男性,，排尿困難1月，雙下肢無(wú)力1天入院,。 現(xiàn)病史：1月前“感冒”后排尿困難,，進(jìn)行性加重,，于縣醫(yī)院按“尿潴留” 治療，1周后癥狀漸緩解,。20天前左側(cè)肢體麻木,，由左上肢漸累及左下肢，排尿困難時(shí)輕時(shí)重,。1天前突然雙下肢無(wú)力,，漸累及雙上肢，伴胸悶,、氣短,、惡心，無(wú)頭痛,、頭暈,，無(wú)發(fā)熱、嘔吐,，門(mén)診以“脊髓炎”收住,。病后睡眠欠佳，大便干燥,。 神經(jīng)系統(tǒng)檢查：意識(shí)清醒,，言語(yǔ)流利，高級(jí)智能正常,，顱神經(jīng)未見(jiàn)異常,，肌力雙上肢Ⅲ級(jí)，雙下肢Ⅰ級(jí),，四肢肌張力正常,，右側(cè)T6平面以下痛覺(jué)減退，左側(cè)T11平面以下痛覺(jué)減退,，雙下肢腱反射消失,，Hoffman征雙側(cè)陰性，巴氏征雙側(cè)陰性,，腦膜刺激征陰性,。留置導(dǎo)尿。 初步診斷：脊髓炎? 泌尿系感染 入院后病情變化過(guò)程： · 入院后8h四肢無(wú)力較前好轉(zhuǎn),，以右上肢為著,，查體：肌力雙上肢I(xiàn)V級(jí)，雙下肢Ⅱ級(jí),，余查體同前,。 · 第3天雙上肢肌力Ⅵ+級(jí)，雙下肢近端肌力Ⅲ+級(jí)，遠(yuǎn)端IV級(jí),，雙側(cè)T10平面以下痛覺(jué)減退,，下腹壁反射消失，雙下肢腱反射消失,，提睪反射消失,，雙側(cè)膝反射++，雙側(cè)巴氏征陽(yáng)性,。查腦脊液常規(guī),、生化、細(xì)胞學(xué)未見(jiàn)異常,。 ▼脊髓MR平掃及增強(qiáng)
根據(jù)患者緩慢起病,，大小便困難1月后才出現(xiàn)肢體癱瘓,，癱瘓?jiān)诙唐冢?天）內(nèi)明顯緩解，加之目前脊髓MR表現(xiàn),，高度懷疑脊髓血管畸形,，建議脊髓DSA。 ▼右側(cè)VA造影—?jiǎng)用}期
可見(jiàn)明顯的異常血管（紅色箭頭）,，貫穿脊髓多節(jié)段 ▼右側(cè)椎動(dòng)脈造影---靜脈期
可見(jiàn)向下引流的靜脈,，貫穿脊髓多節(jié)段（紅色箭頭） ▼右側(cè)椎動(dòng)脈造影— 3-D
供血?jiǎng)用}纖細(xì)來(lái)源于右側(cè)椎動(dòng)脈V3段（紅箭頭），引流靜脈粗大（白箭頭） 造影診斷：脊髓血管畸形,，SDAVF 病情變化及預(yù)后： · 造影后2h病情突然加重,，呼吸困難，PO2降為63mmHg,，四肢癱瘓加重,，肌力雙上肢3級(jí)，雙下肢0級(jí),，巴氏征雙側(cè)陽(yáng)性,。內(nèi)科治療2月后病情穩(wěn)定。 · 后經(jīng)宣武醫(yī)院張鴻祺教授行開(kāi)顱手術(shù),，術(shù)中見(jiàn)椎動(dòng)脈剛?cè)腼B處有一細(xì)小的脊髓側(cè)動(dòng)脈，其下方可見(jiàn)異常粗大的引流靜脈延向頸髓腹側(cè),，給予電凝瘺口,。 · 證實(shí)了我們的DSA診斷。 ▼術(shù)后右側(cè)椎動(dòng)脈DSA
異常血管消失 術(shù)后2年隨訪： 自覺(jué)頸部及背部不適,，查體：獨(dú)自站起困難,，借助雙拐可行走，頭枕部可見(jiàn)刀痕，雙上肢肌力,、肌張力正常,，雙下肢肌張力極高，肌力4級(jí),，全身感覺(jué)未見(jiàn)異常,，下肢腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)巴氏征陽(yáng)性,，小便稍費(fèi)力,，大便需用開(kāi)塞露。 Case 2 胸段SDAVF
▼脊髓MR平掃及增強(qiáng)
▼左側(cè)T8肋間動(dòng)脈造影（正位）動(dòng)脈期可見(jiàn)向下的異常迂曲的引流靜脈（紅箭頭）
Case 3 胸段SDAVF 患者信息：48歲,，男性 主訴：行走無(wú)力8月,，加重5月，大小便困難5天,。 現(xiàn)病史：病后3月外院“腰椎間盤(pán)突出”手術(shù),，一度癥狀減輕。5月前再次加重,，右側(cè)重于左側(cè),，踩棉感，雙下肢及會(huì)陰部麻木,，踝部明顯,，性功能消失，外院脊髓MR未見(jiàn)異常,，椎管造影通暢,。5天前出現(xiàn)大小便困難。 NS查體：
▼脊髓MR平掃及增強(qiáng)
SDAVF常起病隱襲; 首發(fā)癥狀多為大小便功能障礙,； 肢體麻木,、癱瘓出現(xiàn)較晚； 短期內(nèi)病情較大波動(dòng)是其特點(diǎn)之一,； 提高警惕,，結(jié)合MR及DSA不難診斷； 主要依據(jù)是否影響脊髓前動(dòng)脈可選擇外科或介入治療,。 主要參考書(shū)籍及文獻(xiàn)： 馬廉亭. 腦脊髓血管病血管內(nèi)治療學(xué),2010 Parham Moftakhar, et al. VascularMyelopathies. Semin Neurol, 2012;32:146-153 凌峰. 介入神經(jīng)放射學(xué), 1999 冷冰, 宋冬雷. 神經(jīng)系統(tǒng)血管性疾病DSA診斷學(xué), 2010 |
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