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? 經(jīng)典分型,，根據(jù)有無原發(fā)因素分為特發(fā)性視神經(jīng)炎及非典型性視神經(jīng)炎,。

（1） 第一型，特發(fā)性視神經(jīng)炎（Typical optic neuritis,，TON）：此型沒有明確的感染病因,，在歐美視神經(jīng)炎的人群中占比超過85%。為原發(fā)于視神經(jīng)髓鞘和少突膠質(zhì)細(xì)胞的自身免疫反應(yīng),，病理改變主要為髓鞘丟失,。診斷需要根據(jù)發(fā)病特點(diǎn)、臨床體征,，以及檢查全身脫髓鞘疾病相關(guān)的免疫指標(biāo)（AQP4, NMO和MOG等抗體）,，并要通過患者主訴、病史追蹤,、眼底改變以及影像學(xué)表現(xiàn)等多個(gè)方面排查有無其他非自身免疫因素,。

（2） 第二型，非典型性視神經(jīng)炎（Atypical optic neuritis）：繼發(fā)于各種感染后（全身或局部）,、眼部疾病,、眼鄰近組織病變以及其他全身性、放射性,、中毒性,、營養(yǎng)性原因。局部感染性病灶,，包括球內(nèi)損害（如,，近視乳頭性脈絡(luò)膜炎）、眶內(nèi)炎癥感染（如,，眶骨膜炎）以及近組織炎癥性感染（如,，鼻竇炎）。全身性疾病,，包括傳染性疾?。ㄈ纾X膜炎）,、肉芽腫性?。ㄈ纾Y(jié)核,、梅毒,、結(jié)節(jié)病）等等,。 

? 部位分型,，按受累的部位分為4型：

(1) 球后視神經(jīng)炎：累及視神經(jīng)眶內(nèi)段、管內(nèi)段和顱內(nèi)段，視乳頭正常,，占所有比例的2/3,，常常與多發(fā)性硬化（multiple sclerosis，MS）,、視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitis optica,，NMO）相關(guān)。

(2) 視乳頭炎：視盤出現(xiàn)充血,、隆起的炎癥改變,，也與MS相關(guān)。需要和視乳頭水腫,、缺血性視神經(jīng)病變相鑒別,，視乳頭炎隆起的程度相對(duì)較低、很少有盤周的出血,。

(3) 視乳頭水腫,，與視功能嚴(yán)重程度無關(guān)，黃斑束功能保存好的患者可以有較好視力,。

(4) 視神經(jīng)周圍炎：視神經(jīng)鞘炎癥,，僅限于視神經(jīng)本身，通?；颊吣挲g較大,，視力輕中度喪失，多由感染或炎癥導(dǎo)致,。

(5) 視神經(jīng)視網(wǎng)膜炎：視網(wǎng)膜上出現(xiàn)炎性改變,，可發(fā)生于任何年齡，常伴發(fā)視神經(jīng)和黃斑水腫,，黃斑出現(xiàn)星芒狀滲出,。

? 病因分型，采用我國的《視神經(jīng)炎診斷和治療專家共識(shí)（2014年）》分型方法

(1) 特發(fā)性視神經(jīng)炎,，包括:a.特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎（idiopathic demyelinating optic neuritis,，IDON），亦稱多發(fā)性硬化相關(guān)性視神經(jīng)炎（multiple sclerosis related opticneuritis,，MS-ON）;b.視神經(jīng)脊髓炎相關(guān)性視神經(jīng)炎（neuromyelitis optica related optic neuritis,，NMO-ON）c.其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病相關(guān)性視神經(jīng)炎。

(2) 感染性和感染相關(guān)性視神經(jīng)炎,；

(3) 自身免疫性視神經(jīng)炎,；

(4) 其他無法歸類的視神經(jīng)炎。

? 臨床表現(xiàn)：

① 急劇中心視力下降,，初發(fā)時(shí)常為單眼；② 眼球運(yùn)動(dòng)時(shí)眼眶或眼周疼痛或不適感；③ 獲得性色覺異常,；④ 女性多發(fā),，好發(fā)年齡為18-49歲；⑤ Uhthoff現(xiàn)象：體溫升高或運(yùn)動(dòng)后視功能下降,。

? 重要體征：

① 相對(duì)性瞳孔傳入阻滯（Relative Afferent Pupillary Defect,，RAPD）陽性，檢查方法：半暗照明,，手電光快速交替照射雙眼,，患側(cè)瞳孔出現(xiàn)即刻反應(yīng)先輕微收縮，繼而瞳孔呈現(xiàn)散大,。

特殊注意：a.查RAPD一定要注意是半暗環(huán)境,，讓患者瞳孔處于自然散大狀態(tài)；b.患者要注視5米以外的視標(biāo),，看近處會(huì)引發(fā)瞳孔近反射,；c.雙眼視力都較差時(shí)，RAPD一般呈陰性,；d.急性外傷的患者主訴視力下降,，沒有黃斑、視網(wǎng)膜的病變而RPAD(+),要高度懷疑視神經(jīng)損傷,。

②視野改變可能表現(xiàn)為中心暗點(diǎn),、旁中心暗點(diǎn)、束狀或水平視野缺損或彌漫性缺損等多種類型,，但絕大多數(shù)患者累及中心,。

依據(jù)發(fā)病年齡和性別特征，急性視力下降,、視神經(jīng)充血或正常（球后視神經(jīng)炎）,、RAPD(+)、視野的中心暗點(diǎn)等癥狀體征可以初步判斷為視神經(jīng)炎,，然后需要結(jié)合病史及各種全身檢查尋找病因,，無明確病因則診斷為特發(fā)性視神經(jīng)炎。

治療原則:第二型（非典型性視神經(jīng)炎）一定是針對(duì)病因進(jìn)行治療,，第一型首選激素治療,可以加快視功能恢復(fù),、降低復(fù)發(fā)率。對(duì)于伴發(fā)MS或NMO,、男性患者,、反復(fù)發(fā)作的病例，對(duì)激素不敏感,，可考慮使用單抗,、血漿置換等方法,。

目前激素治療的依據(jù)來源于一項(xiàng)經(jīng)典的隨機(jī)雙盲臨床研究——Optic Neuritis Treatment Trial（ONTT1992-2004）。研究目的：評(píng)價(jià)激素治療視神經(jīng)炎的利弊,、探討視神經(jīng)炎患者的自然病程,、驗(yàn)證視神經(jīng)患者發(fā)生多發(fā)性硬化的危險(xiǎn)因素。

入組條件：

①18-46歲,；② 8天內(nèi)有癥狀的急性單側(cè)視神經(jīng)炎,；③ 患眼RAPD陽性并有視野缺損；④ 患眼以前沒有視神經(jīng)炎發(fā)作史,；⑤ 沒有針對(duì)ON或MS的激素治療史,；⑥ 除MS以外沒有別的全身病史。

治療方案：

隨機(jī)分為3組:① 靜輸甲基強(qiáng)的松龍：每次250mg,，靜脈點(diǎn)滴q6h,，連用3天。3天后該口服激素1mg/kg/d,，QDx11天;② 口服潑尼松龍（強(qiáng)的松龍）：1mg/kg/d,，QDx14天;③ 口服安慰劑兩周。

研究結(jié)果：

治療組和非治療組在半年后的轉(zhuǎn)歸的比例相同,，說明視神經(jīng)炎本身有自愈性,，但一般在2周以后開始恢復(fù)，激素能使視力恢復(fù)時(shí)間縮短,。此外,，使用甲強(qiáng)龍沖擊治療優(yōu)于單純口服，視力恢復(fù)更快,、復(fù)發(fā)率大幅度降低,。

說明：① 激素的使用時(shí)間和劑量可以參考ONTT，0.5~1g甲強(qiáng)龍激素沖擊治療（不超過6天）,，改口服1~2mg/kg/天,，逐漸減量；② 要根據(jù)患者情況靈活掌握,，比如瘦弱的患者或者兒童,，應(yīng)適當(dāng)減少激素用量；③ 根據(jù)患者恢復(fù)情況可3-6月停藥,；④ 復(fù)發(fā)患者根據(jù)情況再次激素沖擊治療,。