雖然帕金森病的發(fā)病機(jī)制不明(目前研究可能與環(huán)境/年齡/遺傳因素等有關(guān)),但是有一點(diǎn)確定的是:在帕金森病患者的大腦中,,制造多巴胺的神經(jīng)元大面積死亡了(也就是神經(jīng)發(fā)生了退行性病變),。 多巴胺是一種神經(jīng)遞質(zhì),專門在神經(jīng)系統(tǒng)之間傳遞讓人舒適、愉悅的好消息,,不停驅(qū)動著人類積極主動地做某件事情,。 多巴胺分泌減少,會引起很多“異?!爆F(xiàn)象,。所以帕金森病的患者因?yàn)槎喟桶贩置诘臏p少,會有種種不舒服的表現(xiàn),。今天來聊聊~ 王堅(jiān) 教授,、主任醫(yī)師、博導(dǎo),。復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科副主任,。 多巴胺是什么? 多巴胺是一種神經(jīng)遞質(zhì),, 專門負(fù)責(zé)傳遞“正能量”,, 當(dāng)多巴胺很活躍, 人就會朝氣蓬勃/元?dú)鉂M滿,。 另外,,多巴胺還和運(yùn)動相關(guān): 它們負(fù)責(zé)自主運(yùn)動的調(diào)控, 如:維持一個(gè)姿勢/執(zhí)行一個(gè)動作,。 所以,,當(dāng)多巴胺分泌減少, 就缺少了'愉悅'的必要條件: 不僅會讓人悶悶不樂,; (做事提不起精神) 還會引起靜止性震顫,、 動作緩慢/僵硬/平衡障礙 等典型的帕金森病癥狀。 所以帕金森病人的藥物治療,, 就要根據(jù)醫(yī)囑,,補(bǔ)充多巴胺。 多巴胺為什么會減少,? 多巴胺在大腦中產(chǎn)生,, 黑質(zhì)是生產(chǎn)TA的重要工廠。 由于衰老/某些不明的原因,, “黑質(zhì)工廠”被損壞了,, (生產(chǎn)多巴胺的神經(jīng)元大量死亡) 使多巴胺合成減少, 導(dǎo)致了帕金森病的癥狀↓ 主要包括動作緩慢,、 靜止性震顫,、 僵硬和姿勢平衡障礙等。 抑郁與焦慮等,。 所以帕金森是神經(jīng)退行性病變,, 也決定了帕金森患者多為老年人,。 怎樣確診帕金森病,? 帕金森病的診斷,, 需要專科醫(yī)生面診時(shí)體檢,, 并結(jié)合病史詢問做出綜合判斷,, 部分有疑點(diǎn)的病人還需特殊檢查↓ CT和MRI有助于排除繼發(fā)性帕金森綜合征及其它疾病,;PET檢測腦內(nèi)多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體功能,、腦葡萄糖代謝顯像等對帕金森早期診斷,、鑒別診斷有重要價(jià)值。 嗅覺檢測,、123I-MIBG心肌顯像,、多導(dǎo)睡眠監(jiān)測、認(rèn)知評估,、焦慮抑郁量表的填寫等均有助于檢測帕金森病的非運(yùn)動癥狀,。 對于部分家族性或年輕帕金森患者,可以通過遺傳基因測序技術(shù)分析是否存在已知的致帕金森病基因突變,。 需要注意的是: “抖”不一定是帕金森病,, 帕金森病也不一定會抖。 有一類疾病具有 跟帕金森類似的表現(xiàn),, 但是并非帕金森病,, 就稱之為“帕金森綜合征”。 主要包括 1,、帕金森疊加綜合征 (多系統(tǒng)萎縮/進(jìn)行性核上性麻痹等) 帕金森疊加綜合征 的治療一般較帕金森病棘手,。 2、繼發(fā)性帕金森綜合征 (血管源性/藥源性帕金森綜合征等),。 如果查清誘因并去除,, 配合抗帕金森藥物治療, 病情可以較帕金森病相對平穩(wěn),。 以上這些帕金森綜合征 需要專科醫(yī)生綜合評估,。 帕金森病如何治療? 雖然能夠阻斷帕金森疾病 進(jìn)展/逆轉(zhuǎn)的手段目前還有限,。 但是帕金森病 和心梗/中風(fēng)等急癥不一樣, 不會直接導(dǎo)致死亡,, 預(yù)期壽命影響不大,, 所以治療目的以減輕不適癥狀 提高生活質(zhì)量為主,。 帕金森病藥物選擇 需要遵從個(gè)性化原則,。 例如:年齡偏大的患者, 優(yōu)先考慮使用多巴制劑,; (美多巴,、息寧等) 有記憶力差及有青光眼的患者,, 盡可能少考慮或者 不考慮用苯海索(安坦),; 步態(tài)障礙顯著的患者, 優(yōu)先考慮用多巴制劑 美多巴/息寧/司來吉蘭 雷沙吉蘭/金剛烷胺; 合并抑郁的患者, 優(yōu)先考慮用普拉克索等,。 門診常見誤區(qū)和問題Q&A 家里沒有人得帕金森病,我為什么會得帕金森?。?/span> 帕金森病的病因復(fù)雜,,大多數(shù)帕金森病患者為散發(fā)性,,可能受環(huán)境因素的影響,,如對某些農(nóng)藥(職業(yè)暴露,、進(jìn)食的蔬菜中殘留等)的神經(jīng)毒性敏感性高,。 少數(shù)帕金森病患者(5-10%)中有家族史,,則提示基因遺傳的因素可能占主導(dǎo)作用,,近年來遺傳基因檢測的技術(shù)進(jìn)展迅速,,目前可以針對這些帕金森病遺傳基因做相關(guān)測序分析,。 帕金森病的治療藥物(尤其是美多巴/息寧)副作用大,是否越晚用越好,,劑量越小越好? 這是曾經(jīng)帕金森病治療中的一個(gè)認(rèn)識誤區(qū),。10多年前,,曾經(jīng)有部分學(xué)者和醫(yī)生持有上述觀點(diǎn)。 但新證據(jù)則表明:帕金森病的治療藥物(包括美多巴/息寧)需要在診斷一旦明確后盡早啟動,,早治療早獲益,。 盡早啟動治療的患者不但當(dāng)時(shí)癥狀改善,多年后也較那些啟動治療晚的患者的運(yùn)動功能保留得更多,。 新版的帕金森病治療指南也做了相應(yīng)改動,,從舊版的“診斷后如果病情不重可以暫緩藥物治療”,,改成了“一旦診斷,盡早啟動藥物治療”,。 當(dāng)然選用什么樣的藥物,、及劑量因人而異,,劑量需要增加時(shí)則應(yīng)該遵從醫(yī)生的指導(dǎo),,需要增加劑量則及時(shí)適量增加,。 什么時(shí)候可以用腦深部電刺激(腦起搏器)手術(shù),? 首先,,腦起搏器手術(shù)是治療帕金森病的重大突破,但仍不能治愈帕金森病,所以,,帕友們需要對腦起搏器治療的療效有客觀,、理性,、合理的預(yù)期。 其次,,并非所有帕金森病患者都適合手術(shù)治療,。患者要是明確診斷的原發(fā)性帕金森病,,遺傳性帕金森病患者如果對左旋多巴類藥物反應(yīng)良好,,也可手術(shù),。 患者既往有過藥物蜜月期,但藥物療效已顯著減退,,或出現(xiàn)明顯的運(yùn)動并發(fā)癥,,或出現(xiàn)不能耐受的藥物不良反應(yīng),影響患者的生活質(zhì)量,。 患者要有一定的病程,,一般要求患者的病程達(dá)5年以上,對震顫為主且藥物難以控制,、嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量的患者可以放寬至3年,。 年齡不能太大,原則上接受DBS治療的患者年齡不超過75歲,,若患者身體狀態(tài)良好,,經(jīng)過評估沒有心腦血管風(fēng)險(xiǎn)的病人,可適當(dāng)放寬年齡限制到80歲或以上,。 有明顯認(rèn)知障礙,、明顯難治性抑郁、焦慮,、精神分裂以及其他影響手術(shù)或生存期疾病的患者不適合手術(shù),。 干細(xì)胞目前可以用于帕金森病治療嗎? 干細(xì)胞治療帕金森病是當(dāng)前研究的熱點(diǎn),,目前的現(xiàn)狀是: 1. 能夠有效緩解帕金森病癥狀,,且在不斷改進(jìn)中; 2. 與現(xiàn)有帕金森病治療手段比較,,干細(xì)胞治療目前無臨床應(yīng)用的競爭優(yōu)勢,; 3. 需要警惕干細(xì)胞治療帕金森病有誘導(dǎo)異動癥和腫瘤形成的風(fēng)險(xiǎn)。 需要怎么做才能預(yù)防帕金森??? 如果是帕金森病的高風(fēng)險(xiǎn)人群,例如是快動眼期睡眠行為障礙(RBD)、嗅覺減退者,、帕金森病致病基因攜帶者等人群,,可以通過改變生活方式,有望減低患帕金森病風(fēng)險(xiǎn),。 推薦方法包括:(1) 飲咖啡,、茶;(2) 堅(jiān)持適度運(yùn)動,,如慢跑,、快走;(3) 多進(jìn)食高嘌呤食物(如海鮮、豆腐等)可以適當(dāng)升高尿酸水平,,將之保持在正常范圍的高限;(4) 盡可能避免農(nóng)藥(殺蟲劑,、除草劑),如避免攝入有農(nóng)藥殘留的水果蔬菜;(5) 避免服用西比靈(氟桂利嗪),、復(fù)方降壓片等致帕金森病的藥物,。 建議患者將帕金森病視同高血壓、糖尿病一樣的慢性病,,需要重視,,但不必恐慌。 雖然目前沒有根治帕金森的方法,,但有效治療的手段不少,且不斷有新進(jìn)展,。合理規(guī)則的藥物治療,、配合身體鍛煉等,通??梢愿纳瓢Y狀,、穩(wěn)定病情,提高生活質(zhì)量,。 對于家屬來說,,陪伴是最長情的告白。多巴胺的缺失會給患者帶來除了肢體運(yùn)動之外的其他問題,,是患者自己所不能控制的,。家屬要給患者更多的理解、支持和安慰,。 本期支持:復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 欄目支持:市衛(wèi)生健康委,、上海市醫(yī)學(xué)會科普分會 漫畫支持:醫(yī)學(xué)也要好玩兒 編輯:景雯 |
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