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致心律失常性右室心肌病

 道佛儒醫(yī)舊葫蘆 2022-02-23

小碎波,,大能量,!

一個17歲的男孩,在校大學(xué)生,,在打籃球后突發(fā)心悸,,自覺頭暈,、胸悶,立刻于急診就診,,查心電圖提示為寬QRS波心動過速(圖1),,考慮為室速,予胺碘酮靜推,,未能終止,,出現(xiàn)血壓降低、頭暈癥狀加重,,立即行電復(fù)律,,轉(zhuǎn)為竇律。

我們強調(diào),,心律失常也需要有其物質(zhì)基礎(chǔ),,室速也是如此,一定要評估其有無器質(zhì)性心臟病,。

首先入手的,,就是患者的心電圖,我們看看在這上面是否有一些蛛絲馬跡,。

圖1:患者發(fā)作寬QRS波心動過速,,考慮為室速,血流動力學(xué)不穩(wěn)定后進行了電復(fù)律,。

對患者復(fù)律后的心電圖認真分析一番,,發(fā)現(xiàn)這上面P波規(guī)律出現(xiàn),II導(dǎo)聯(lián)正向,,aVR導(dǎo)聯(lián)負向,,V1導(dǎo)聯(lián)正負雙向,是正常的竇律無疑,,QRS波不寬,未發(fā)現(xiàn)Q波或ST段的異常,。沒有發(fā)現(xiàn)什么大的端倪,,除了V1-V4導(dǎo)聯(lián)QRS波終末的小波(圖2)。

大的波形都沒有異常,,這嚴重的室速,,會和這個小波有關(guān)嗎?

圖2:恢復(fù)竇律后,,可見肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓和V1-V4導(dǎo)聯(lián)終末部的碎波,。

這個不起眼的小波大家可能并不熟悉,即便說起它的名字很多人也只是覺得拗口——Epsilon,。但它對應(yīng)的疾病可是大名鼎鼎:致心律失常性右室心肌?。ˋRVC),。

說到這里,我們便把ARVC和Epsilon波的來龍去脈和大家詳細說一說,。

ARVC是一種遺傳性的心肌病,,其本質(zhì)上是編碼橋粒蛋白的基因發(fā)生了突變,這樣導(dǎo)致右室心肌出現(xiàn)了纖維脂肪變,,正常的心肌逐漸被纖維和脂肪組織所替代,,從而造成了在心臟除極的過程中,正常的心室肌除極過后,,又有一小部分異常的心肌,,發(fā)生了緩慢的除極,從而在高大銳利的QRS波后,,出現(xiàn)了一個拖拖拉拉矮小的波,,就是我們所見的Epsilon波。

如果Epsilon波只是帶來了視覺上的不舒服,,問題并不大,,可怕的是它背后代表著的纖維和脂肪化,當(dāng)正常的心肌被纖維脂肪組織替代后,,回逐漸形成一個沒有壞死心肌的小島,,這個小島不斷擴大,直到它成了大陸,,而正常的心肌被蠶食殆盡,,圍繞著纖維脂肪島可以發(fā)生各種的折返性心律失常,就是我們所見的室速,,而在疾病的終末期,,除了持續(xù)性的室速外,還可引起頑固性的心衰,。

有趣的是,,很多患者,往往在出現(xiàn)明顯的心臟結(jié)構(gòu)異常之前,,先發(fā)生了心臟電活動的異常,,通俗來講,先有室速,,而后發(fā)現(xiàn)右室的纖維和脂肪變,,發(fā)作為血流動力學(xué)穩(wěn)定的室速還好,如蛻化為室顫,,很可能要了患者的性命,。

猝死,可能是ARVC患者首發(fā)和唯一表現(xiàn),!

對于ARVC進一步的治療,,除了基礎(chǔ)的藥物治療外,,最集中的爭論就是應(yīng)該進行射頻消融還是植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)植入。ICD植入很好理解,,器質(zhì)性心臟病伴有持續(xù)性室速,,植入ICD進行猝死的預(yù)防。


而堅持射頻消融的原因是ARVC發(fā)生室速的機制,,是圍繞著纖維化的心肌發(fā)生的折返,,術(shù)中標(biāo)測到折返環(huán),可以終止室速的發(fā)作,。

但我們需要意識到的是,,ARVC為進展性疾病,右室心肌的纖維和脂肪化是不斷進展的,,雖然單次發(fā)作的室速,,只圍繞一個固定的折返環(huán),但這個折返環(huán)被消融解決掉了,,將來還可能出現(xiàn)新的折返環(huán),,還可能再發(fā)室速,或者蛻變?yōu)槭翌潯?/p>

簡單點說,,我們并沒有足夠的把握,,確保患者的安全,,因而對于這樣的患者,,應(yīng)該首先植入ICD,如植入ICD后,,仍然反復(fù)發(fā)生著室速,,再嘗試射頻消融治療,此時的射頻消融,,是重要的補充治療手段,,減少放電次數(shù),改善患者生活質(zhì)量,,就沒有那么大壓力了,。

心電圖就是由若干個波及他們之間的平段所組成的,常見而著名的波包括P波,、QRS波和T波,這個幾個有限的波卻把龐大的心電信息展現(xiàn)的淋漓盡致,。心電圖上波的振幅有大有小,,但其意義卻不完全和振幅大小相關(guān),有時小振幅的波,,也能迸發(fā)出大大的能量,。

這個小小的碎波,,識別后幫助診斷,忽略后可導(dǎo)致猝死,,真的是小個頭蘊含著大能量啊,。

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