【認(rèn)識(shí)煙霧病】

“煙霧病”,，最早由日本學(xué)者報(bào)道，命名為Moyamoya?。ㄔ谌照Z中“Moyamoya”是“煙霧”的意思）,。是一種自發(fā)的單側(cè)或雙側(cè)的頸內(nèi)動(dòng)脈末段（虹吸段以遠(yuǎn)）及其主要分支進(jìn)展性閉塞性疾病，在腦底面出現(xiàn)網(wǎng)狀的細(xì)小血管,，起到代償供血的作用,，該異常結(jié)構(gòu)在腦血管造影上呈“煙霧狀”，故此得名,。煙霧病臨床癥狀與中醫(yī)學(xué)“中風(fēng)”有相似之處,。

煙霧病的主要臨床癥狀體現(xiàn)在大腦出血（腦出血相關(guān)癥狀：頭痛、嘔吐,、意識(shí)障礙,、癲癇等）和大腦缺血（短暫性腦缺血發(fā)作，腦梗死相關(guān)癥狀：肢體乏力,、偏身感覺異常,、視野改變等）兩方面。該病危害極大,，甚者危及生命,，目前約1/4的兒童患者會(huì)出現(xiàn)智力或運(yùn)動(dòng)功能障礙，65%-82%的成年患者在5年內(nèi)會(huì)多次發(fā)生腦缺血或腦出血,。該病在亞裔（日本,、朝鮮、韓國,、中國）多發(fā),發(fā)病率在0.07%-1% ,其中缺血性煙雰病占63.4% ,出血性煙霧病占21.6%,。

【診斷煙霧病】

數(shù)字減影血管造影（DSA）、磁共振血管造影（MRA）,、CT血管造影,、多普勒超聲（TCD）

【治療煙霧病】

藥物治療

對(duì)于該病一般認(rèn)為藥物治療的效果有限，藥物主要是用于對(duì)癥支持治療或圍手術(shù)期管理,，沒有任何藥物可以肯定有效地控制或逆轉(zhuǎn)煙霧病的發(fā)病過程,。

手術(shù)治療

目前煙霧病的治療主要采取外科手術(shù)重建顱內(nèi)外血運(yùn)，以緩解腦內(nèi)動(dòng)脈供血不足,，通過建立由顱外的正常血管向腦內(nèi)供血的通路,，改善腦內(nèi)血流，降低后續(xù)中風(fēng)的風(fēng)險(xiǎn),。主要術(shù)式包括：直接血管重建手術(shù),、間接血管重建手術(shù)及聯(lián)合手術(shù)。

直接血運(yùn)重建術(shù)（顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)）是將頭皮上的血管（如顳淺動(dòng)脈,、枕動(dòng)脈等）直接與腦內(nèi)動(dòng)脈（如大腦前,、中動(dòng)脈,、或大腦后動(dòng)脈、小腦后下動(dòng)脈）的分支吻合,。該手術(shù)可以有效改善腦內(nèi)供血,，但是血管吻合對(duì)手術(shù)難度較大，對(duì)患者自身血管要求情況要求較高,，此外直接血運(yùn)重建術(shù)圍手術(shù)期缺血并發(fā)癥發(fā)生率及術(shù)后過度灌注情況發(fā)生率均較高,，需要謹(jǐn)慎考慮。

間接血運(yùn)重建術(shù)（腦-硬腦膜-動(dòng)脈血管融通術(shù)（EDAS）,、多點(diǎn)鉆孔術(shù),、顳肌貼敷及硬膜翻轉(zhuǎn)術(shù)等）是將顱外血供豐富的組織貼敷到大腦上，3-4個(gè)月后,，這些組織上的血管會(huì)與腦皮層血管自發(fā)吻合,，從而為大腦提供額外的血液供應(yīng)。

聯(lián)合手術(shù)是直接和間接血管重建手術(shù)的組合,。具體選擇哪種方式,，醫(yī)生需要結(jié)合術(shù)前的檢查和患者的情況做出判斷。