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[要點與提醒] “煙霧病”的診斷要點與特別提醒~~~

 亳州不薄 2017-10-04

                                                                                                             


煙霧病

煙霧?。∕oyamoya disease）

煙霧病是一種原因不明的漸進性頸內(nèi)動脈（ICA）上段至大腦前中動脈近端狹窄,、腦底部異常血管網(wǎng)形成為特征的疾病，為青少年卒中最常見原因之一,。女性較多見,，4歲左右與30-40歲最常見，常以腦缺血（幼年）或自發(fā)性出血（年齡較大者）就診,。

【診斷要點】

1.多為腦缺血,，如梗死、萎縮及軟化（圖1A）, 20%見腦內(nèi)或蛛網(wǎng)膜下腔出血。

2.增強示腦深部及腦底部側(cè)支血管擴張,。

3.CTA: ICA上端及大腦前中動脈近端狹窄或閉塞（圖1B）,。

4.根據(jù)狹窄程度及范圍分為1?6期。


【特別提醒】

早期者CT平掃常為陰性,。

圖1煙霧病

A,、B.男，9歲,。右側(cè)肢體無力6個月,。A. CT平掃，箭示左側(cè)豆狀核前部腔隙灶,；B. CTA,，雙側(cè)大腦前中動脈近段明顯狹窄，腦底部多發(fā)紆曲增粗血管（白箭,，白箭頭）

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