《Acta Neurochirurgica (Wien)》雜志2022年1月 25日在線發(fā)表英國、比利時(shí),、法國,、德國、意大利,、瑞士,、西班牙的Jarnail Bal , Michael Bruneau , Moncef Berhouma,等《成人患者非前庭神經(jīng)鞘瘤的管理:代表歐洲神經(jīng)外科協(xié)會(huì)大會(huì)（EANS）顱底分會(huì)的系統(tǒng)綜述和共識(shí)聲明第二部分:三叉神經(jīng)鞘瘤和面神經(jīng)鞘瘤。Management of non-vestibular schwannomas in adult patients: a systematic review and consensus statement on behalf of the EANS skull base section Part II: Trigeminal and facial and nerve schwannomas (CN V, VII)》（doi: 10.1007/s00701-021-05092-8. ）,。

背景:

非前庭神經(jīng)鞘瘤相對少見,，三叉神經(jīng)鞘瘤和頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤是最常見的。這是一個(gè)異質(zhì)性的群體,，需要對管理策略進(jìn)行詳細(xì)的調(diào)查和仔細(xì)的考慮,。這些腫瘤的最佳治療方法仍不清楚，并存在一些爭議,。本文的目的是提供對定義管理的主要原則和手術(shù)策略的洞察,，以制定一系列的建議。

方法:

歐洲神經(jīng)外科協(xié)會(huì)大會(huì)（EANS）顱底分會(huì)委員會(huì)和其成員以及該領(lǐng)域的其他知名專家成立了一個(gè)工作組,，從歐洲的角度對這些腫瘤的外科治療提出建議,。為此，工作組在這一領(lǐng)域進(jìn)行了廣泛而有系統(tǒng)的綜述,，并在小組內(nèi)進(jìn)行了討論,。本文是描述非前庭神經(jīng)鞘瘤(三叉神經(jīng)、面神經(jīng)V, VII)的三篇系列文章中的第二篇,。

結(jié)果：

經(jīng)歐洲神經(jīng)外科協(xié)會(huì)大會(huì)（EANS）顱底分會(huì)討論后,，提交總結(jié)的文獻(xiàn)循證證據(jù)。所組成的工作組處理術(shù)前放射影像學(xué)檢查,、眼科評(píng)估,、最佳手術(shù)和放射治療策略以及隨訪管理方面已存在的實(shí)踐模式。

結(jié)論:

這篇文章代表了工作組關(guān)于三叉神經(jīng)鞘瘤和面神經(jīng)鞘瘤治療所達(dá)成的共識(shí)意見,。治療的目的是最大限度的安全切除并保留功能,。需要仔細(xì)考慮選擇合適的手術(shù)入路,。大多數(shù)中顱窩三叉神經(jīng)鞘瘤可通過顳下硬膜外中顱窩入路安全接近。對面神經(jīng)鞘瘤的治療仍有爭議,。

引言

最早由Verocay在1910年提出神經(jīng)鞘瘤,。這些腫瘤起源于雪旺氏細(xì)胞，主要起源于顱神經(jīng),。腫瘤主要起源于感覺神經(jīng),，但也與伴神經(jīng)纖維瘤病(NF)的起源于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的腫瘤有關(guān)。

在非前庭神經(jīng)鞘瘤隊(duì)列中,，三叉神經(jīng)鞘瘤最常見,，占神經(jīng)鞘瘤的0.8 - 8%，其次是頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤,，再其次是面神經(jīng)鞘瘤;面神經(jīng)鞘瘤和頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤的發(fā)病率在文獻(xiàn)中有所不同,。其他顱神經(jīng)鞘瘤是罕見的，大多數(shù)信息來自病例報(bào)告,。由于這些腫瘤的廣譜性和異質(zhì)性,，我們將這篇共識(shí)論文分為三部分。第一部分將重點(diǎn)介紹罕見的顱神經(jīng)鞘瘤(I,、II,、III、IV和VI),，第二部分介紹三叉神經(jīng)和面神經(jīng)鞘瘤,，第三部分介紹后組顱神經(jīng)，即頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤和舌下神經(jīng)鞘瘤,。

隨著顱底入路的不斷發(fā)展,，這些病變的外科治療的并發(fā)癥發(fā)生率有所提高。我們的目的是提供一份關(guān)于非前庭神經(jīng)鞘瘤的調(diào)查,、分類和治療,、觀察等待、手術(shù),、放療,、立體定向放療或聯(lián)合治療的綜合性綜述和共識(shí)。

 方法

按照PRISMA指南和建議進(jìn)行系統(tǒng)綜述,。使用Medline數(shù)據(jù)庫,，系統(tǒng)檢索沒有回溯日期限制。我們對每一類非前庭神經(jīng)鞘瘤進(jìn)行檢索,。使用的檢索標(biāo)題如下:嗅神經(jīng)鞘瘤,、額下神經(jīng)鞘瘤、動(dòng)眼神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤,、滑車神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤,、三叉神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤,、面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤、頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤,、迷走神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤,、舌咽神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤、副神經(jīng)神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤,、后組顱神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤,、舌下神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤（olfactory schwannoma, subfrontal schwannoma, oculomotor schwannoma, trochlear nerve schwannoma, trigeminal schwannoma, facial nerve schwannoma, jugular foramen schwannoma, vagal nerve schwannoma, glossopharyngeal nerve schwannoma, accessory nerve schwannoma, lower cranial nerve schwannoma, and hypoglossal nerve schwannoma.）。從已確定的研究的參考文獻(xiàn)列表中選擇并手工檢索進(jìn)一步的相關(guān)研究,。兩位作者(JB和DP)獨(dú)立評(píng)估了論文的資格,。由于其中一些腫瘤是罕見的，因此納入病例報(bào)告,。符合條件的研究包括:(1)接受放射外科或外科手術(shù)治療的特定神經(jīng)鞘瘤患者;(2)特定神經(jīng)鞘瘤的自然史研究,。排除了臨床前研究和兒科研究。

努力排除與神經(jīng)纖維瘤病相關(guān)的腫瘤,，重點(diǎn)關(guān)注散發(fā)腫瘤。這并不總是可能的,，因?yàn)橐恍┦中g(shù)系列是混合的,，包括神經(jīng)纖維瘤病患者的神經(jīng)鞘瘤，不可能從分析中提取這些腫瘤,。每當(dāng)提到這些文獻(xiàn)時(shí),，主要是在描述手術(shù)入路方面，在描述手術(shù)入路的技術(shù)方面,，兩者的區(qū)別并不相關(guān),。

使用GRADE系統(tǒng)評(píng)估證據(jù)的方法學(xué)質(zhì)量。EAN顱底分會(huì)與其領(lǐng)域的專家組成一個(gè)工作組,，審查這篇文章,，并制定了基于證據(jù)的建議。如果被認(rèn)為屬于隨機(jī),、盲法試驗(yàn)或前瞻性配對隊(duì)列研究,，則建議為A級(jí)或B級(jí)。對于對照非隨機(jī)試驗(yàn)或非對照研究,，建議分別為C級(jí)或?qū)＜乙庖姟?/span>

三叉神經(jīng)鞘瘤

發(fā)病率

三叉神經(jīng)鞘瘤是最常見的非前庭神經(jīng)鞘瘤,，占所有顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的1-8%，但仍是罕見的顱內(nèi)病變,，占病變的0.5%-1.5%,。它們通常組織學(xué)上是良性的，可以出現(xiàn)在任何年齡,，但在三,、四十歲有一個(gè)發(fā)病率高峰,。

解剖學(xué)

在分類三叉神經(jīng)鞘瘤時(shí)，了解三叉神經(jīng)的解剖學(xué)是很重要的,。三叉神經(jīng)纖維圍繞腦干腹側(cè)橋的中點(diǎn)連接腦干,，由一個(gè)大的感覺根和一個(gè)小的內(nèi)側(cè)運(yùn)動(dòng)根組成。纖維向上延伸至巖頂,，穿過橋小腦池,，通過三叉神經(jīng)孔離開后顱窩（The trigeminal nerve fibres join the brainstem around the mid-point of the ventral pons and are composed by a large sensory root and a small medial motor root. Fibres pass upwards toward the petrous apex, traversing the cerebellopontine cistern, and leave the posterior fossa through the porus trigeminus）。一旦通過多孔的三叉神經(jīng)（the porous trigeminus）,，除了運(yùn)動(dòng)部分,，纖維就匯聚形成三叉神經(jīng)節(jié)(半月神經(jīng)節(jié)，Gasserian ganglion),。三叉神經(jīng)節(jié)位于Meckel腔內(nèi),，它是由硬腦膜和蛛網(wǎng)膜形成的，形狀像一只“三指手套（three-fingered glove）”,。手套的每個(gè)手指對應(yīng)著三叉神經(jīng)的分支,。眼支（The ophthalmic branch）(V1)沿海綿狀竇側(cè)壁并進(jìn)入眼眶。上頜支（The maxillary nerve）(V2)在海綿竇硬腦膜內(nèi)側(cè)壁融合點(diǎn)以下的硬腦膜下方穿過,，并通過圓孔出顱（passes beneath the dura, below the point where the medial and lateral walls of the cavernous sinus dura fuse, and exits the skull through foramen rotundum.）,。下頜支（The mandibular roo）(V3)通過卵圓孔到硬膜外（passes extradurally through foramen ovale），形成具有感覺成分和支配咀嚼肌的運(yùn)動(dòng)成分的下頜神經(jīng)（forming the mandibular nerve which has a sensory component and motor component that supply the muscles of mastication.）,。

頸內(nèi)動(dòng)脈的巖部和破裂孔部位于巖骨內(nèi)的Meckel腔下,。在這一區(qū)域開展手術(shù)時(shí)，要認(rèn)識(shí)到這種重要的相互關(guān)系,。

分類

由于三叉神經(jīng)鞘瘤可以發(fā)生在沿神經(jīng)的任何點(diǎn),，它們也可以占據(jù)多個(gè)隔室（compartments）,。有各種各樣的分類來描述這些腫瘤,。

Jefferson根據(jù)腫瘤的位置和形態(tài)將這些腫瘤分為三類。A型腫瘤位于中顱窩,，B型腫瘤位于后顱窩,，C型腫瘤橫跨兩個(gè)顱窩,。他還觀察到，幾乎所有主要出現(xiàn)在一個(gè)顱窩的腫瘤都在另一個(gè)小窩有微小的延伸,。此后,，作者在以后幾年，在此基礎(chǔ)上又增加了一種D型腫瘤,，描述為一種顱外腫瘤伴顱內(nèi)擴(kuò)展,，這是一種明顯不同的腫瘤類型。

Dolenc將腫瘤分為I型(局限于海綿竇)、II型(Meckel腔),、III型(橋小腦角CPA),、IV型占據(jù)CPA、Meckel腔,、和海綿竇,。他觀察到腫瘤的起源決定了它的生長模式。

Yashida和Kawase提出了一種更詳細(xì)的分類方法,，根據(jù)腫瘤的生長模式將腫瘤部位分為6型,。前三大類描述的是局限于一個(gè)顱窩的腫瘤。M型(中顱窩)腫瘤起源于半月（Gasserian）神經(jīng)節(jié),，P型(后顱窩)腫瘤起源于三叉神經(jīng)根,，E型(顱外)腫瘤起源于三叉神經(jīng)的顱外支，如下頜支,。剩下的三個(gè)分型是指腫瘤跨越M, P, E的組合,；細(xì)分為包括在顱中窩延伸到眼眶、顳下窩,，或翼腭窩的腫瘤的ME型(中顱窩-顱外),，MP型指的是跨越中顱窩和后顱窩的腫瘤，MPE型指的是位于中顱窩,，后顱窩和顱外隔室的腫瘤(表1),。

表1描述三叉神經(jīng)鞘瘤的不同分類。

Wanibuchi等試圖將簡單分類與手術(shù)入路相結(jié)合,。他們將三叉神經(jīng)鞘瘤細(xì)分為四型，外周型,、神經(jīng)節(jié)型,、根型和啞鈴型（peripheral, ganglion, root, and dumbbell type）。啞鈴型腫瘤又分為2個(gè)亞型(海綿竇根亞型和海綿竇周圍亞型cavernous root and cavernous peripheral subtype),。Ramina等修改了Samii描述的一種分類,，嘗試并結(jié)合一種分類來幫助選擇手術(shù)入路(表2)。

表2.三叉神經(jīng)鞘瘤的分類及建議的手術(shù)入路,。表1中所列分類的作者將其進(jìn)一步擴(kuò)展,，提出了一種結(jié)合相關(guān)解剖分類的手術(shù)入路

臨床表現(xiàn)

腫瘤可以發(fā)生在神經(jīng)的任何部分，正如預(yù)期的那樣，這些腫瘤通常表現(xiàn)出與受影響的神經(jīng)部分相關(guān)的癥狀,。最常見的表現(xiàn)為面部麻木(57-76%),。其他常見的癥狀有頭痛、面部疼痛,、面部感覺遲鈍,、聽力喪失、步態(tài)障礙,、復(fù)視(由動(dòng)眼神經(jīng)或外展神經(jīng)麻痹引起)和視力喪失（headaches, facial pain, facial dysesthesia, hearing loss, gait disturbance, diplopia (due to oculomotor or abducens palsy), and visual loss）,。較不常見的表現(xiàn)有構(gòu)音障礙、眼球突出,、癲癇發(fā)作,、下頜無力、偏癱和舌頭痛覺過敏（dysarthria, proptosis, seizures, jaw weakness, hemiparesis, and tongue hyperalgesia）,。有少見的三叉神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)為癡笑性癲癇發(fā)作（gelastic seizures）,，認(rèn)為與下丘腦結(jié)構(gòu)受壓有關(guān)。也有偏頭痛和叢集性頭痛（migraine and cluster headaches）的報(bào)道,，這可能與三叉神經(jīng)-血管系統(tǒng)相關(guān)或海綿竇受累,、面部疼痛纖維受累以及眼睛的交感/副交感神經(jīng)供應(yīng)有關(guān)。

成像

需要詳細(xì)的影像來計(jì)劃對這些腫瘤的適當(dāng)治療,，如果選擇手術(shù),，則需要選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方法。在Al-Mefty等的一項(xiàng)研究中,，大約三分之一的患者在CT成像上顯示骨質(zhì)侵蝕,。三叉神經(jīng)鞘瘤對比均勻增強(qiáng)。它們在MRI上的表現(xiàn)或是T1加權(quán)低信號(hào)或等信號(hào),，或是T2加權(quán)高信號(hào)(圖1),。它們的囊性成分在T2成像上最容易被發(fā)現(xiàn)，這是很常見的,。更復(fù)雜的序列可以幫助識(shí)別三叉神經(jīng)鞘瘤和鄰近的顱神經(jīng),。薄層T2加權(quán)三維CISS序列在顯示顱神經(jīng)的腦池段時(shí)特別有用。

彌散張量成像(DTI)繪制白質(zhì)束映射,，越來越多地用于前庭神經(jīng)鞘瘤手術(shù)中繪制第7和第8顱神經(jīng),，該技術(shù)在三叉神經(jīng)鞘瘤手術(shù)中的應(yīng)用也取得了進(jìn)展。Wei等報(bào)道了3例患者,，他們追蹤顱神經(jīng)V-VII（CN V - VII）與腫瘤的關(guān)系,。這將是對規(guī)劃外科手術(shù)入路的有用輔助。他們有效地觀察到,，該技術(shù)不能實(shí)時(shí)識(shí)別和監(jiān)測顱神經(jīng)（CN）,，還存在人工干擾和融合誤差等可能降低成像精度的混雜因素。這種成像技術(shù)的信息必須謹(jǐn)慎使用自身“看穿（see through）”視覺和3D知識(shí)以及術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測。Jacquesson等利用該技術(shù)繪制多個(gè)不同的顱神經(jīng),，并利用這些技術(shù)規(guī)劃入路,。避免橫越（crossing）神經(jīng)是另一種有助于手術(shù)安全的功能保護(hù)。這項(xiàng)技術(shù)還在發(fā)展中,，還沒有常規(guī)使用,。還需要進(jìn)一步的研究來驗(yàn)證和完善這些技術(shù)，以確保它們在臨床實(shí)踐中足夠有力和可靠,。

圖1.T1 MRI (A, C, E)和T2 MRI加權(quán)(B, D)序列上的三叉神經(jīng)鞘瘤,。在T1 MRI三個(gè)不同平面上顯示面神經(jīng)鞘瘤(F)。

治療方式

手術(shù)的兩個(gè)關(guān)注點(diǎn):路徑和目標(biāo)(大體全切除術(shù)或次全切除加放療)

三叉神經(jīng)鞘瘤手術(shù)的主要復(fù)雜性之一是選擇正確的手術(shù)入路,，以達(dá)到最大的切除術(shù)和最小的并發(fā)癥發(fā)生率,。各種手術(shù)方法已被描述，既開顱,，內(nèi)鏡,，并在內(nèi)鏡的協(xié)助下開顱。有幾位作者觀察到,，隨著引入顯微外科技術(shù)和顱底入路,，三叉神經(jīng)鞘瘤的手術(shù)變得更安全，致死致殘率更低,，同時(shí)也提高了大體全切除率,。

海綿竇和Meckel腔可累及多種疾病和情況，如結(jié)節(jié)病,、淋巴瘤和炎癥性疾病,，其影像學(xué)表現(xiàn)可類似神經(jīng)鞘瘤。這些在診斷和組織學(xué)上有歧義的情況將指導(dǎo)進(jìn)一步的藥物或腫瘤治療,。積極的手術(shù)方法是不需要的,，最小的途徑，甚至經(jīng)皮活檢可能能夠提供診斷,。例如,，Messerer等描述了一種經(jīng)皮方法,，通過卵圓孔至海綿竇對病變進(jìn)行活檢,。

為了簡化和分層使用的方法，嘗試將分類與方法聯(lián)系起來是有用的,。起源于顱外的腫瘤超出了本文的范圍,，不在這里討論。

中顱窩腫瘤(A型,，M型,，C型，神經(jīng)節(jié))

中顱窩伴顳骨下延伸 

中顱窩伴海綿竇和眼眶延伸。

在切除這些腫瘤中最重要的演變是從主要的硬膜內(nèi)入路到硬膜外入路的轉(zhuǎn)變,。硬膜外入路可減少顳葉回縮,，降低Labbé靜脈損傷的風(fēng)險(xiǎn)。

在最近的文章中描述的主要方法是硬膜外額顳部,、外側(cè)基底顳下部,，及其修改，取決于腫瘤擴(kuò)散的范圍,；對于顳骨下的腫瘤,，可以切除顴弓（the zygomatic arch），對于影響眼眶的腫瘤,，如果腫瘤同時(shí)位于中窩,、顳下窩、海綿竇和眶內(nèi),，可以采用外側(cè)眶切開術(shù)或眶顴入路（for those affecting the orbit, a lateral orbitotomy or orbitozygomatic approach can be used if the tumour is within both the middle fossa, infratemporal fossa, cavernous sinus, and orbit.）,。

如Hakuba 等所述,硬膜外入路是從中顱窩底到眶上裂提升硬腦膜的重要一步（The important step in the extradural approach is elevating the dura from the middle fossa floor to the superior orbital fissure,）。 海綿竇側(cè)壁硬腦膜被剝離（The lateral wall of the cavernous sinus dura is peeled away）,從而暴露腫瘤和硬膜外的三叉神經(jīng)的分支,。Dolenc描述了如何切割眶上裂硬膜,，以顯示眼眶隔室，這種切割使用剪刀尖指向后方,，以避免損傷神經(jīng),。一旦海綿竇側(cè)壁被劈開，可將外壁朝圓孔切開,，顯露V2,。在V3上橫切硬腦膜然后把它從神經(jīng)上剝離出來暴露半月神經(jīng)節(jié)。

在Goel早期的系列文章中描述從額顳翼點(diǎn)入路伴或不伴眶顴截骨和巖骨入路的轉(zhuǎn)變到外側(cè)基底顳下和乙狀竇后入路（from a fronto-temporal pterional approach with or without orbitozygomatic osteotomy and petrosal approach to the lateral basal subtemporal and retrosigmoid approach）,。顳下外側(cè)入路包括顳部開顱術(shù)和顴弓切除術(shù),。他在術(shù)中發(fā)現(xiàn)中顱窩的腫瘤沒有侵襲Meckel腔的硬腦膜壁，因此是硬腦膜間（interdural）腫瘤,。

Wanibuchi等評(píng)論了由于對海綿狀竇硬膜分離而采用額顳硬膜外入路損傷動(dòng)眼神經(jīng),、滑車神經(jīng)和外展神經(jīng)的風(fēng)險(xiǎn)。自1998年以來,，他們首選海綿竇周外側(cè)環(huán)入路（a pericavernous lateral loop approach）,，首先將固有硬腦膜從Meckel腔中，而不是眼外肌區(qū)域分離出來,。正如Goel所描述的,，這種硬膜間間隙可以在硬膜外完全進(jìn)入腫瘤，如果有海綿竇腫瘤部分,，則可以隨后切除（can be followed to remove the cavernous tumour component if there is one.）,。

內(nèi)鏡技術(shù)

最近,，人們對使用內(nèi)鏡技術(shù)進(jìn)入Meckel腔感興趣，文獻(xiàn)中對此有廣泛的描述,。進(jìn)入Meckel腔可以從前內(nèi)側(cè)通道接近,。這是經(jīng)上頜入路的鼻內(nèi)擴(kuò)張入路(EEA)。對于后顱窩腹側(cè)至腦干的腫瘤,，可與經(jīng)斜坡入路聯(lián)合使用,。這種方法對擴(kuò)展到顳下窩以及Meckel腔的腫瘤提供了很好的途徑。當(dāng)需要組織活檢或經(jīng)皮活檢不可行或失敗時(shí),，與手術(shù)切除相比,，鼻內(nèi)入路也被用作第二選擇。

由于后顱窩的距離和工作空間,，接近腫瘤是非常受限,。在擴(kuò)大的三叉神經(jīng)孔（expanded porus trigeminus）內(nèi)切除小的后顱窩成分是可能的。這種入路提供了另一種進(jìn)入Meckel腔的途徑,，具有較好的照明和顳葉不縮回,。該入路存在解剖學(xué)上的局限性，如蝶竇充氣效果不佳,，海綿竇周圍的骨性解剖使對頸內(nèi)動(dòng)脈的識(shí)別變得困難,。

經(jīng)鼻入路可治療使Meckel腔擴(kuò)大、向圓孔或眶下裂前或下延伸的腫瘤,。對于那些位于巖頂后方并延伸至橋小腦角且蝶骨上及四邊形間隙不擴(kuò)大的腫瘤(Cavallo 等描述),，由于入路受限，經(jīng)巖竇或乙狀竇后入路更適合于這些腫瘤,。

由于顱底缺損難以修復(fù),，有腦脊液漏的風(fēng)險(xiǎn)，也有頸動(dòng)脈損傷的風(fēng)險(xiǎn),。在選擇患者時(shí)必須謹(jǐn)慎,，因?yàn)?/span>由于可能犧牲翼管神經(jīng)（potential sacrifice of the vidian nerve），V1支神經(jīng)病變患者可能會(huì)出現(xiàn)前額感覺缺失,、干眼癥和角膜角膜病變（anaesthesia of the forehead, dry eye, corneal keratopathy）,。使用經(jīng)鼻入路:患者還可能患有可能會(huì)影響他們生活質(zhì)量的結(jié)痂鼻竇炎（crusting rhinosinusitis）。

內(nèi)鏡經(jīng)眶入路也被用于治療Meckel s洞內(nèi)的三叉神經(jīng)鞘瘤,。該方法位于前外側(cè)走廊,，比EEA方法到Meckel s洞的路徑更短。Park等比較了內(nèi)鏡經(jīng)鼻和經(jīng)眶入路(ETOA),，發(fā)現(xiàn)ETOA可以很好地進(jìn)入Meckel腔,。與EEA相比,，該方法的優(yōu)點(diǎn)是降低了V1支麻痹患者角膜病變的風(fēng)險(xiǎn),，因?yàn)橐暽窠?jīng)沒有被切斷,，到Meckel 腔的路徑較短，而且可以直接觀察到外展神經(jīng)(VI)沿其走行,。這使得可以安全接近跨越到后顱窩的啞鈴狀神經(jīng)鞘瘤,，幫助最大程度的切除。這是相對于EEA的一個(gè)優(yōu)勢,。當(dāng)使用EEA時(shí),，可能很難看到后顱窩內(nèi)的外展神經(jīng)，因?yàn)樵撋窠?jīng)在三叉神經(jīng)的內(nèi)側(cè)下方,，它向上進(jìn)入Dorello的管,，而這是使用EEA的盲點(diǎn)。為了切除該區(qū)域的腫瘤,，需要進(jìn)行乙狀竇后二期手術(shù),。

當(dāng)選擇入路時(shí)，延伸到后顱窩是很重要的,，而且腫瘤是如何將海綿竇壁內(nèi)的神經(jīng)移向外側(cè)或內(nèi)側(cè)也是很重要的。雖然在中顱窩和海綿竇可以較好地識(shí)別神經(jīng),，獲取FIESTA/CISS和DTI序列,。如果神經(jīng)向外側(cè)移位，EEA入路可安全接近,。如果神經(jīng)向內(nèi)側(cè)移位，可能會(huì)阻止EAA的使用,，因?yàn)闀?huì)在遇到腫瘤之前遇到神經(jīng),，切除腫瘤必須在這些結(jié)構(gòu)之間進(jìn)行,，使它們處于危險(xiǎn)之中,。此外，繪制頸動(dòng)脈的軌跡也有助于制定手術(shù)計(jì)劃,。

中后顱窩腫瘤(C型，E型,，MP型)

Jefferson的觀察表明,，大多數(shù)三叉神經(jīng)鞘瘤在中顱窩和后顱窩都有部分分布，幾乎在所有更大的近期手術(shù)系列中這一發(fā)現(xiàn)都得到了證實(shí),。這些啞鈴形腫瘤很復(fù)雜,，但有時(shí)可以利用它們的形態(tài),，在不采用廣泛方法的情況下將其切除。手術(shù)方法應(yīng)該根據(jù)腫瘤的大小而定,。

許多作者主張采用中顱窩入路切除這些腫瘤,。外側(cè)基底顳下硬膜外入路可很好地接近半月神經(jīng)節(jié)。離巖尖較近,，可直接看到海綿竇后部,。腫瘤擴(kuò)展了Meckel腔的入口，通過這個(gè)擴(kuò)展可以切除后顱窩部分,。Al -Mefty描述如何可以通過 Meckel腔的開口而不鉆開巖尖或切開小腦幕跟蹤腫瘤（how the tumour can be followed through the mouth of Meckel’s cave without drilling the petrous apex or sectioning the tentorium.）,。他解釋如何通過朝著巖上竇的向上的切口擴(kuò)張Meckel腔的開口，或者切開上巖上竇最前面的部分,，以便更好地進(jìn)入腫瘤的后顱窩部分（how the mouth of Meckel s cave can be expanded by an upward incision towards the superior petrosal sinus or sectioning of the most anterior part of the superior petrosal sinus to allow better access to a posterior fossa component of tumour）,。

Fukaya等使用Al - Mefty的技術(shù)，并認(rèn)為這種方法視覺效果有限,。對于后顱窩腫瘤和那些延伸到中顱窩的腫瘤,，他們更喜歡前經(jīng)巖骨入路。他們評(píng)論認(rèn)為,，盡管在鉆開巖尖時(shí)面神經(jīng)和巖大神經(jīng)有危險(xiǎn),，但由于面神經(jīng)和后組顱神經(jīng)得到了最小限度的腦回縮的保護(hù)，因此該入路比乙狀竇后入路更安全（this is safer than the retrosigmoid approach as the facial nerve and lower cranial nerves are protected with minimal brain retraction, although the facial nerve and greater petrosal nerve are at risk when drilling the petrous apex）,。

Samii等介紹了對乙狀竇后入路稍作改進(jìn)的乙狀竇后硬膜內(nèi)外耳孔上入路(the retrosigmoid intradural Suprameatal RIST),。該技術(shù)用于改善進(jìn)入么Meckel腔和中顱窩的通道。一旦切除腦橋小腦角部分的腫瘤,，鉆開內(nèi)耳道上方的外耳上結(jié)節(jié)（the suprameatal tubercle above the internal acoustic meatus is drilled）,。因?yàn)槟[瘤會(huì)有一定程度的侵蝕和解剖上的差異，這種鉆孔是為病人量身定做的,。RIST增加了進(jìn)入后中窩和海綿旁區(qū)域的通道,。為了提高該區(qū)域的可見性，Samii利用內(nèi)鏡輔助,，在中顱窩和Gasserian神經(jīng)節(jié)發(fā)現(xiàn)了用顯微外科技術(shù)無法發(fā)現(xiàn)的可切除腫瘤,。他的建議是，RIST入路適用于后顱窩腫瘤體積較大,，并向中顱窩小范圍延伸的腫瘤,。

對于中顱窩和后顱窩中都有大量腫瘤的腫瘤，由于腫瘤通常在聽面束下方穿過,，乙狀竇前入路和巖骨聯(lián)合入路已得到有效地使用（presigmoid and combined petrosal approaches  have been used effectively and this is for tumours that generally pass below the acoustico-facial bundle ）,。

在最近的研究系列中，Goel等人通過基底顳下入路切除了所有啞鈴型腫瘤,。兩個(gè)階段的選擇同樣適用于中顱窩和后顱窩入路治療這些腫瘤,。

Goel等和Samii等的手術(shù)結(jié)果顯示,，這些腫瘤很少吞沒神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，可與海綿竇和頸內(nèi)動(dòng)脈分離,。這種觀察有助于切除腫瘤,，因?yàn)槟[瘤可以從三叉神經(jīng)纖維中切除而不必總是犧牲神經(jīng),。

后顱窩腫瘤(B型,，P型，D型)

對于完全位于后顱窩內(nèi)的腫瘤,，或大多數(shù)位于后顱窩,，而只有一個(gè)非常小的中顱窩的腫瘤，大多數(shù)作者贊成外側(cè)枕下乙狀竇后入路,。正如前面所提到的,，Samii等推廣了乙狀竇后硬膜內(nèi)外耳上入路，該入路也允許有限的入路進(jìn)入中顱窩,。

手術(shù)的結(jié)果

大多數(shù)患者表現(xiàn)為三叉神經(jīng)感覺減退,。改善率普遍較低(7-43%);內(nèi)鏡手術(shù)的改善率似乎稍高(41-63%)。25-80%的患者癥狀持續(xù),，5-47%的患者癥狀加重,。然而，三叉神經(jīng)疼痛的患者有顯著改善(33-100%),。目前還沒有一種可靠的方法來預(yù)測手術(shù)后哪種疼痛會(huì)得到改善,。其他報(bào)告的顱神經(jīng)障礙涉及滑車、外展神經(jīng)和面神經(jīng)（CN IV,、VI和VII）,。Konovalov等報(bào)道了5%的CNIII(動(dòng)眼神經(jīng)），12%的CN IV(滑車神經(jīng)）和CN VI(外展神經(jīng)）,，以及8%的CN VII(面神經(jīng)）麻痹發(fā)生率,。Fukaya等報(bào)道CN VI(外展神經(jīng)）(6.3%)、CN VII（面神經(jīng)）(4.2%),、CNIV（滑車神經(jīng)）(2.1%)和VIII（前庭神經(jīng)）(2.1%)麻痹發(fā)生率,。在Wanibuchi等的系列研究中，繼發(fā)于外展神經(jīng)麻痹的復(fù)視患者的CN VI（外展神經(jīng)）功能有72%的患者得到改善,，其余28%的功能保持不變,。術(shù)前伴有CN III（動(dòng)眼神經(jīng)）麻痹的3例患者中，1例好轉(zhuǎn),，1例保持不變,，1例惡化。外展神經(jīng)似乎特別脆弱,，這可能與如前所述的Meckel洞的解剖關(guān)系相當(dāng)復(fù)雜相關(guān),。

大體全切除率在48 - 100%之間變化,，盡管這并不總是手術(shù)的主要目標(biāo)。顯微手術(shù)入路的大體全切除率比內(nèi)鏡入路的高,。顱底入路系列研究的全切除率有提高的趨勢,，顱神經(jīng)功能障礙的發(fā)生率有降低的趨勢。表3總結(jié)了最近大型系列的結(jié)果,。

立體定向放射外科治療

立體定向放射外科治療(SRS)的作用與所描述的其他神經(jīng)鞘瘤相似,，可作為次全切除術(shù)后的主要治療或輔助治療，也可針對術(shù)后生長的殘余腫瘤,。傳統(tǒng)上,，大多數(shù)作者主張采用最大安全的手術(shù)治療三叉神經(jīng)鞘瘤。然而,，在非前庭神經(jīng)鞘瘤中存在SRS的證據(jù)越來越多,。三叉神經(jīng)鞘瘤的治療已經(jīng)有了很好的經(jīng)驗(yàn);SRS正日益成為小腫瘤或次全切除術(shù)后殘留腫瘤的主要治療方式。

有越來越多的證據(jù)表明使用立體定向放射外科治療三叉神經(jīng)鞘瘤,，大多數(shù)經(jīng)驗(yàn)來自伽瑪?shù)斗派渫饪啤?/span>Florianu等最近的一項(xiàng)系統(tǒng)薈分析回顧了18項(xiàng)研究,，包含564例患者。他們發(fā)現(xiàn),，腫瘤控制率為92%(533例中500例),，腫瘤退縮率為63%(543例中355例)，腫瘤進(jìn)展率為9%,。64%的患者三叉神經(jīng)痛癥狀緩解,，39%的患者面部感覺減退，43%的患者治療前后臨床癥狀穩(wěn)定,。發(fā)現(xiàn)與放射外科治療相關(guān)的并發(fā)癥與其他適應(yīng)證的類似,，如假性進(jìn)展、囊腫擴(kuò)張,、三叉神經(jīng)疼痛/麻木,、其他顱神經(jīng)障礙和腦積水。

Snyder等介紹了他們在28年里采用伽瑪?shù)禨RS治療的22例患者,。他們治療的平均體積為3.9 cm³,，他們發(fā)現(xiàn)55%的腫瘤退縮，23%的腫瘤穩(wěn)定,，23%的腫瘤進(jìn)展,。平均進(jìn)展時(shí)間7.2個(gè)月。他們報(bào)告面部疼痛改善率為57%,，面部麻木改善率為36%,。

Ji等報(bào)道27%(6例)的患者在SRS治療后出現(xiàn)新的或惡化的顱神經(jīng)癥狀，其中50%(3例)是永久性的。立體定向放射外科治療后常見中央壞死和腫瘤擴(kuò)張,，常引起顱神經(jīng)病變,。這項(xiàng)研究也發(fā)現(xiàn)了這一點(diǎn)；海綿竇腫瘤擴(kuò)展最可能導(dǎo)致新的顱神經(jīng)障礙,。

Jiwook等發(fā)現(xiàn)腫瘤體積大時(shí),，進(jìn)展率高于體積小時(shí)的。他們治療了大于5 cm³的腫瘤,，發(fā)現(xiàn)10年腫瘤控制率只有52%，而小于或等于5 cm³的腫瘤有較好的10年腫瘤控制率,。

伽瑪?shù)斗派?/span>外科治療只是立體定向放射外科治療的一個(gè)平臺(tái)?，F(xiàn)在有越來越多不同的平臺(tái),，在大多數(shù)平臺(tái)上,，分割的選擇變得越來越簡單和流行，延展了傳統(tǒng)的體積邊界,。Sakamoto等發(fā)現(xiàn)射波刀的治療結(jié)果與伽瑪?shù)?/span>的具有可比性,。

建議

詳細(xì)的MRI技術(shù)，如CISS/FIESTA和DTI序列可以允許識(shí)別神經(jīng)及其與腫瘤的關(guān)系,，這有助于選擇適當(dāng)?shù)姆椒?/span>(專家意見),。

治療的目的是最大限度的安全切除并保留功能。需要仔細(xì)考慮選擇合適的手術(shù)方法,，與大多數(shù)中顱窩腫瘤被顳下安全地訪問硬膜外的中顱窩的方法(C),。

內(nèi)鏡鼻內(nèi)技術(shù)可以提供良好的接近半月神經(jīng)節(jié)和顳骨下顱窩，但對后顱窩腫瘤部分有限接近(C級(jí)),。這種入路需要個(gè)體化定制,，應(yīng)該考慮到外科醫(yī)生對這種入路的熟悉程度。

對于不同部位的大腫瘤,，可按分期切除的方案行次全切除,。這可以降低手術(shù)的并發(fā)癥發(fā)生率，也允許采用經(jīng)顱內(nèi)鏡輔助技術(shù)的侵襲性較小的方法,。

對于三叉神經(jīng)鞘瘤的術(shù)中監(jiān)測的使用還沒有達(dá)成共識(shí),，但它的使用特別是在后顱窩的大腫瘤可以幫助識(shí)別其他的顱神經(jīng)。一些小組定期監(jiān)測運(yùn)動(dòng)支(專家意見),。

立體定向放射外科為較小的腫瘤提供了良好的控制率,，并可以提供作為這些患者的初始主要治療。最近在分割方面的進(jìn)展可能使SRS治療較大腫瘤的成為可能(專家意見),。

面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤(CN VII)

解剖學(xué)

面神經(jīng)可分為腦池段,、管內(nèi)(內(nèi)聽道)、迷路段、鼓室段,、乳突段和顳外段（cisternal, meatal (internal acoustic canal), labyrinthine, tympanic, mastoid, and extra-temporal）,。神經(jīng)的走行很復(fù)雜，有重要的分支,，如巖大淺神經(jīng)(GSPN),、耳后神經(jīng)和5個(gè)遠(yuǎn)端分支（the greater superficial petrosal nerve (GSPN), the posterior auricular nerve, and the five distal branches）。

發(fā)病率

面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤非常罕見,。它們占了所有橋小腦角腫瘤的3%,，顳骨腫瘤的1%，但屬于最常見的面神經(jīng)腫瘤,。其真實(shí)發(fā)病率很難估計(jì),。

臨床表現(xiàn)

面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤可沿神經(jīng)的任何節(jié)段發(fā)生，常累及多個(gè)節(jié)段,，已有文獻(xiàn)報(bào)道有跳躍性病變（skip lesions）,。它們最常起源于膝狀神經(jīng)節(jié)（the geniculate ganglion），其次是鼓室段（the tympanic segment）,，然后是管內(nèi)段（ meatal）,。起源于橋小腦角或池段神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤很少見，占面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤的20-28%,。本質(zhì)上,，腫瘤位置可分為腦池內(nèi)、顳內(nèi)或顳外（cisternal,intra-temporal, or extra-temporal.）,。

最常見的表現(xiàn)是有一定程度的面部無力(51.2%),。顳骨內(nèi)腫瘤通常表現(xiàn)為面肌無力。這看起來很直觀,，因?yàn)槊嫔窠?jīng)在顳骨的骨管中,，那里沒有擴(kuò)張的空間。位于腦池段的腫瘤表現(xiàn)為感覺神經(jīng)性耳聾（sensori-neural hearing loss）,，使其難以與前庭神經(jīng)鞘瘤區(qū)分,。這與膝狀神經(jīng)節(jié)外側(cè)的腫瘤相反，如果有聽力損失,，它通常是傳導(dǎo)性的,。顳外腫瘤通常表現(xiàn)為腮腺腫塊（sensori-neural hearing loss）。其他已注意到的癥狀有耳鳴(21.7%),、眩暈/共濟(jì)失調(diào)(20.2%),、偏側(cè)面肌痙攣(5.2%)、耳痛/耳后疼痛(3%)和頭痛(0.5%),。

成像

由于這些腫瘤可能出現(xiàn)在神經(jīng)的任何部位,，因此必須同時(shí)獲得CT和增強(qiáng)MRI圖像?，F(xiàn)代精細(xì)分層的CT成像提供了顳骨的詳細(xì)解剖。面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤通常不表現(xiàn)出骨性“侵蝕”,，但被發(fā)現(xiàn)“呈扇貝樣（scallop）”和骨的重塑（remodel the bone）,，這是符合良性的緩慢生長的腫瘤。面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤用釓劑（gadolinium）后明顯增強(qiáng)（avidly enhance）,。在T2圖像上,，它們在T1上是高信號(hào)和低信號(hào)到等信號(hào)(圖1)。CISS或3D FIESTA序列可能是有用的,。

對于橋小腦角和內(nèi)聽道（IAC）內(nèi)的腫瘤,，很難甚至不可能將其與前庭神經(jīng)鞘瘤區(qū)分開。如果其延伸到面神經(jīng)迷路段,，這有助于診斷面神經(jīng)鞘瘤,。對于位于腦池段神經(jīng)和內(nèi)聽道（IAC）中較大的腫瘤，面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤可表現(xiàn)出類似前庭神經(jīng)鞘瘤的啞鈴形狀,。這在腫瘤通過內(nèi)聽道,，擴(kuò)大面神經(jīng)管并進(jìn)入膝窩時(shí)發(fā)生。T1增強(qiáng)顯示腫瘤清晰可見,，CT上的骨改變使面神經(jīng)鞘瘤成為與這些發(fā)現(xiàn)的最主要區(qū)別,。Furukawa等顯示了融合MRI和CT來檢測顳骨內(nèi)腫瘤的確切位置的好處,。

在少數(shù)患者中,，面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)為中顱窩腫塊。這可能是由于沿GSPN播散的膝狀神經(jīng)節(jié)腫瘤或源于巖大神經(jīng)的腫瘤,?？赡芘c三叉神經(jīng)鞘瘤相混淆。這些腫瘤通常很大,，仔細(xì)的顳骨成像檢查可能會(huì)顯示面神經(jīng)的其他節(jié)段受累,，這將決定面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤的診斷。

據(jù)我們所知,，關(guān)于面神經(jīng)鞘瘤的纖維束跟蹤成像的文獻(xiàn)報(bào)道還不多,。這可能是一個(gè)值得研究的有趣概念，盡管解釋起來會(huì)有問題,。

治療方法

手術(shù)

對何時(shí)以及是否進(jìn)行手術(shù)的決定存在爭議,，各方意見不一。在處理這些神經(jīng)鞘瘤方面已經(jīng)有了進(jìn)展,。歷史上,，流行的是對所有面神經(jīng)鞘瘤進(jìn)行手術(shù)。這是出于各種原因;離開腫瘤意味著它會(huì)變得更大,，聽覺,、平衡、面部神經(jīng)恢復(fù)的風(fēng)險(xiǎn)更大，對其他神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)也有危險(xiǎn),。此外,，手術(shù)前的面部功能較術(shù)前有明顯改善。最有可能的是伴隨立體定向放射外科的出現(xiàn),，這種治療模式已經(jīng)改變,。這些腫瘤生長緩慢，生長速度大約為每年0.4-2mm,。沒有面癱的意外偶發(fā)小腫瘤可以通過臨床和放射影像學(xué)監(jiān)測進(jìn)行安全監(jiān)測,。

治療的手術(shù)選擇有完全切除術(shù)和面神經(jīng)移植術(shù)，伴或不伴“面神經(jīng)剝離（facial nerve stripping）”術(shù)的次全切除術(shù),，以及面神經(jīng)減壓術(shù),。面神經(jīng)移植術(shù)與全切除術(shù)仍是治療面神經(jīng)功能障礙最根本的方法，但其適應(yīng)證目前仍有局限性,。

面神經(jīng)“剝離”技術(shù)涉及找到腫瘤和神經(jīng)束之間的一個(gè)平面,，將腫瘤從神經(jīng)上剝離，使神經(jīng)保持完整,。但這并不總是可能的,，為了保護(hù)神經(jīng)，可以嘗試進(jìn)行次全切除,。如果面神經(jīng)鞘瘤是在顳骨范圍內(nèi),，可以提供面神經(jīng)減壓。這可能會(huì)延遲面癱的發(fā)作和聽力的喪失,。這組患者應(yīng)被告知,，如果腫瘤進(jìn)一步生長，可能需要進(jìn)行手術(shù),。這一策略的一個(gè)潛在的困難是,，應(yīng)獲得組織學(xué)診斷，有活檢和面部功能減壓的風(fēng)險(xiǎn),，而沒有腫瘤切除的好處,。

要獲得完全切除，必須切除帶有腫瘤的面神經(jīng)并進(jìn)行移植,。修復(fù)面神經(jīng)可采用耳大神經(jīng),、腓腸神經(jīng)或舌下-面神經(jīng)（the greater auricular nerve or sural nerveor a hypoglossal-facial nerve）直接吻合的方法。無論采用何種移植或方法,，都不期望達(dá)到比House-Brackmann (HB) 3級(jí)更好的結(jié)果,。據(jù)報(bào)道，舌下-面神經(jīng)重建術(shù)效果最差,。手術(shù)方法的選擇必須依賴于位置,，腫瘤的擴(kuò)展,，以及聽力和面部功能的狀態(tài)。對于聽力不佳的患者,，經(jīng)迷路入路可進(jìn)入橋小腦角,、管內(nèi)段（IAC）和迷路段內(nèi)的腫瘤，這為切除這些腔室中的腫瘤提供了良好的途徑,。乙狀竇后入路不能接近迷路段神經(jīng),，但可以很好地接近橋小腦角，有保留聽力的潛力,。中顱窩入路也可用于聽力保留的患者,，以接近IAC、膝狀神經(jīng)節(jié),、鼓室段以及GSPN,。這種方法結(jié)合乳突切除術(shù)，也可以對神經(jīng)進(jìn)行骨性減壓,。

Goel描述了一種顳下“硬膜間”入路治療巨大的面神經(jīng)鞘瘤,。腫瘤呈啞鈴狀，位于中,、后窩內(nèi),。硬膜外顳下入路可進(jìn)入巖骨腹側(cè)（the rostral face of the petrous bone）的腫瘤塊。腫瘤被硬膜覆蓋,，不同于中顱窩和顳下硬膜,。這種硬膜“中間”平面允許在不打開顳葉或后顱窩硬腦膜的情況下安全切除中、后顱窩的腫瘤,。這種硬膜間平面由Ichimura等描述得很好,；一旦顳葉被提升到硬腦膜外并剝離，腫瘤就被硬腦膜間的神經(jīng)外膜覆蓋,。Goel等通過留在這個(gè)平面內(nèi)并安全切除這些腫瘤，可以避免暴露頸內(nèi)動(dòng)脈和大靜脈竇,。

Bartindale等最近的一項(xiàng)系統(tǒng)綜述顯示,，與顳內(nèi)腫瘤完全切除相比，顳內(nèi)腫瘤進(jìn)行次全術(shù)或面神經(jīng)剝離術(shù)的患者術(shù)后面神經(jīng)預(yù)后明顯更好,，但硬膜內(nèi)腫瘤無顯著差異,。在104例HB分級(jí)為1級(jí)和2級(jí)的患者中，72%的患者術(shù)后維持了這一功能,，28%的患者出現(xiàn)惡化,。在完全切除的患者中，沒有優(yōu)于HB 3級(jí)的結(jié)果,。當(dāng)涉及到手術(shù)時(shí)機(jī)時(shí),，他們也發(fā)現(xiàn)硬膜內(nèi)面神經(jīng)鞘瘤的術(shù)后HB等級(jí)和術(shù)前HB等級(jí)沒有顯著差異,，但在顳內(nèi)，術(shù)前較低的面部等級(jí)面部無力預(yù)示著較好的面部預(yù)后,。這導(dǎo)致他們建議等待和提供完全切除硬膜內(nèi)腫瘤與HB>5及和顳內(nèi)腫瘤HB >4及,。 腫瘤沒有完全切除的患者需要再次手術(shù),，而剝離術(shù)/次全切除術(shù)組中有7.7%的患者有明顯的腫瘤再生長,。手術(shù)可以保留給腫瘤較大和面部功能差的患者,，控制腫瘤是首要目標(biāo),。

立體定向放射外科治療

對于小腫瘤患者應(yīng)考慮立體定向放射外科治療,。立體定向放射外科治療對面神經(jīng)鞘瘤有很好的控制率(90-100%)-,。Mehta等最近的一項(xiàng)多中心回顧性研究研究SRS治療63例面神經(jīng)鞘瘤患者,。在最后的隨訪中,，48%的腫瘤穩(wěn)定,，46%的腫瘤消退,，6%的腫瘤進(jìn)展。在功能預(yù)后方面,，在那些術(shù)前出現(xiàn)HB2-5級(jí)面部無力的患者中,，在SRS治療后，32%的患者面部功能得到改善,，但在治療前HB6及的患者沒有出現(xiàn)面部功能改善,。

最后隨訪時(shí)6例(10%)患者面部功能下降，另有2例患者出現(xiàn)暫時(shí)性面部無力,，癥狀消失,。他們發(fā)現(xiàn)，累及迷路段的腫瘤預(yù)示著術(shù)后面部功能的改善,。在聽力功能方面,，24%報(bào)告改善，74%穩(wěn)定,，3%惡化,。在術(shù)前沒有聽力問題的患者中，有6%出現(xiàn)新的聽力障礙,。他們做了一個(gè)重要的觀察,，即腫瘤涉及的面神經(jīng)節(jié)段越多，預(yù)示著腫瘤進(jìn)展,，而不是腫瘤體積,。Hasegwa等證明類似的SRS治療后的面部和聽力結(jié)果。重要的是,，在伽瑪?shù)吨委?/span>48個(gè)月后,，88%的患者聽力保持穩(wěn)定，3%改善,，10%惡化,。Litre 等,、Kida等和Madhok等之前也有較小的研究。結(jié)果顯示,，腫瘤控制率分別為90%(39個(gè)月),、100%(31個(gè)月)和100%(62個(gè)月)。在這些小型研究中,，患者報(bào)告偏側(cè)面肌痙攣和面部功能的改善,。Kida等描述，每14名患者中有1名出現(xiàn)HB-2級(jí)面神經(jīng)麻痹,。

治療流程

這是由多位作者提出的治療流程,，如圖2所示。

圖2治療流程,。

建議

對面神經(jīng)鞘瘤的治療仍有爭議,。在什么時(shí)候治療以及完全切除與保留面神經(jīng)技術(shù)相比方面，存在不同的意見,。

對無癥狀的面神經(jīng)鞘瘤應(yīng)采取觀察(B級(jí)),，伴有或無面部功能影響的生長中的面神經(jīng)鞘瘤需要治療。除了純粹的骨內(nèi)腫瘤（the exception of purely intra-osseous tumours）,，對在SRS治療容積范圍內(nèi)的腫瘤應(yīng)考慮將SRS作為主要治療方法,，而不顧及（irrespective of）面神經(jīng)功能。對產(chǎn)生腫塊占位效應(yīng)的較大腫瘤需要手術(shù),，如果切除神經(jīng)方能完全切除腫瘤,，則可能需要行移植手術(shù)(專家意見)。