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癥狀程度及出現(xiàn)時(shí)間是關(guān)鍵。臨床上我們常常會(huì)遇見帕金森綜合征和癡呆同時(shí)出現(xiàn)的患者,，那么是帕金森病導(dǎo)致的癡呆還是路易體癡呆,，臨床中應(yīng)該如何診斷和鑒別診斷呢？在2021阿爾茨海默病防治熱點(diǎn)問題研討會(huì)上,，來自首都醫(yī)科大學(xué)帕金森病臨床診療和研究中心的陳彪教授就《帕金森和路易體癡呆的鑒別診斷和治療》這一專題做了精彩的報(bào)告,。- 帕金森病（Parkinson's disease，PD）是一種常見的中老年人神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病,，臨床特征包括運(yùn)動(dòng)遲緩,、震顫、肌強(qiáng)直等運(yùn)動(dòng)癥狀和非運(yùn)動(dòng)癥狀,。常見的非運(yùn)動(dòng)癥狀為認(rèn)知障礙,、焦慮、抑郁等,。
- 帕金森病癡呆（PD Dementia,，PDD）是PD中晚期的臨床表現(xiàn)，在PD患者中,，PDD的發(fā)生率約為24%-31%,，四個(gè)核心認(rèn)知域（執(zhí)行力、注意力,、視空間、記憶力）中任意兩項(xiàng)認(rèn)知域受損均可診斷為PDD,。
路易體癡呆（dementia with Lewy body,，DLB）是最常見的神經(jīng)變性病之一，其主要的臨床特點(diǎn)為波動(dòng)性認(rèn)知功能障礙,、視幻覺和類似帕金森病的運(yùn)動(dòng)癥狀,，患者的認(rèn)知障礙常常在運(yùn)動(dòng)癥狀之前出現(xiàn)，主要病理特征為路易氏體（Lewy body,，LB）廣泛分布于大腦皮層及腦干,。在臨床中，PD多在60歲后發(fā)病，隱匿起病,，緩慢進(jìn)展,，以“慢、抖,、僵,、倒”為主要臨床表現(xiàn)，癥狀多自一側(cè)上肢開始逐漸波及同側(cè)下肢,，然后表現(xiàn)為對(duì)側(cè)上肢及下肢（65%~70%）受累,。
相對(duì)于PD，DLB有自身的臨床特征,，主要為四大類：認(rèn)知障礙,、視幻覺、帕金森病綜合征和快動(dòng)眼睡眠行為障礙（RBD）,。DLB患者以癡呆為主,，癡呆癥狀有明顯波動(dòng)性，而帕金森癥狀往往較輕,。陳彪教授介紹,，對(duì)于PDD和DLB的診斷標(biāo)準(zhǔn)，近年來國(guó)內(nèi)外的指南都做了更新,。其中PDD的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要參照2021年更新的《帕金森病癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)與治療指南》,，該指南于2021年8月發(fā)表于中華神經(jīng)科雜志，具體PDD診斷標(biāo)準(zhǔn)見表1,，PDD的診斷流程見圖2,。
對(duì)于DLB的診斷標(biāo)準(zhǔn)，陳彪教授講到,，2017年國(guó)外的指南做了更新,，新指南清楚劃定了臨床癥狀和標(biāo)記物的界限。原來的支持特征或提示特征,，進(jìn)一步細(xì)分為了支持標(biāo)記物,、提示標(biāo)記物和支持臨床特征，具體DLB診斷標(biāo)準(zhǔn)見表2,。
PDD與DLB的鑒別,，目前臨床中仍推薦以癡呆癥狀與帕金森綜合征相隔1年，也就是“一年原則”作為區(qū)分DLB與PDD的時(shí)間分界,，即錐體外系癥狀出現(xiàn)后1年之內(nèi)出現(xiàn)癡呆,，則診斷傾向于DLB，若癡呆于椎體外系癥狀1年之后才出現(xiàn)則診斷更傾向于PDD,。但在臨床病理或臨床試驗(yàn)等研究中可不加區(qū)分,，把DLB與PDD統(tǒng)稱為路易體病或α-突觸核蛋白病,。陳彪教授介紹，PDD患者錐體外系癥狀,、認(rèn)知功能障礙,、精神癥狀并存，治療往往比較棘手,，需詳細(xì)評(píng)估患者的臨床癥狀及嚴(yán)重程度,，謹(jǐn)慎調(diào)整治療藥物。并且,，因?yàn)镻DD患者的認(rèn)知域損害不同,，病理生理機(jī)制也不同，因此,，多手段的治療以及不斷進(jìn)行臨床研究探索有效藥物變得非常重要,。陳彪教授強(qiáng)調(diào)，臨床面對(duì)PDD患者,，首先要搞清患者的癡呆是由抗PD藥物誘發(fā),，還是疾病所引起。由抗PD藥物誘發(fā)：需根據(jù)最易誘發(fā)的幾率而依次逐減或停用如下抗PD藥物：抗膽堿能藥——金剛烷胺——MAO-B——多巴胺受體激動(dòng)劑,，若仍有必要,，最后減少?gòu)?fù)方左旋多巴劑量，但要警惕可能帶來加重PD運(yùn)動(dòng)癥狀的后果,。由疾病所引起：如果藥物調(diào)整效果不理想,，則提示可能是后者因素，就要考慮對(duì)癥用藥,。
對(duì)于DLB的治療,，與PDD一樣，目前尚無有效的治愈手段,。全程管理,，早期進(jìn)行綜合治療非常重要，全程管理包括有效的藥物治療和非藥物治療,。藥物治療包括抗帕金森病的運(yùn)動(dòng)治療,、抗精神藥物治療、抗癡呆治療以及一些情緒相關(guān)治療等,； 非藥物治療包括經(jīng)顱磁電刺激,、有氧功能鍛煉、科學(xué)地膳食營(yíng)養(yǎng)管理,、患者和照料者的教育及關(guān)懷等。
[1]中國(guó)微循環(huán)學(xué)會(huì)神經(jīng)變性病專業(yè)委員會(huì).路易體癡呆診治中國(guó)專家共識(shí)[J].中華老年醫(yī)學(xué)雜志,2015,34(4):339-344.[2]Walker Z,Possin K L,Boeve B F,et al.Lewy body dementias[J].Lancet,2015,386(10004):1683-1697[3]McKeith IG,Boeve BF,Dickson DW,et al.,Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies:Fourth consensus report of the DLB Consortium.Neurology.2017 Jul 4;89(1):88-100.[4]中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)帕金森病及運(yùn)動(dòng)障礙學(xué)組,。帕金森病癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)與治療指南（第二版）[J].中華神經(jīng)科雜志2021,8(54):762-771本文首發(fā)：醫(yī)學(xué)界神經(jīng)病學(xué)頻道本文作者：醫(yī)學(xué)界會(huì)議記錄組
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