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平山病MRI表現(xiàn)及相關(guān)《指南》解讀 作者：文海濤 指導(dǎo)：溫志波教授 單位,；南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院影像科 本期課程將從四個(gè)方面進(jìn)行學(xué)習(xí)： 1.臨床概述 2.影像表現(xiàn) 3.鑒別診斷 4.治療預(yù)后   基于一項(xiàng)系統(tǒng)綜述，由多個(gè)國(guó)家,，多位專家一起討論總結(jié)出24條關(guān)于HD診斷,、治療及隨訪意見的《指南》 臨床概述 平山病(Hirayama disease，HD),，又稱青少年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥,，是由日本學(xué)者平山惠造(Keizo Hirayama)于1959年首先報(bào)道的一類具有自限性的青少年時(shí)期起病的遠(yuǎn)端上肢肌萎縮性疾病,； 呈區(qū)域性發(fā)病,，90%以上來自于日本,、中國(guó)、印度等亞洲國(guó)家,； 起病隱匿,，常造成臨床漏診及誤診； 致病機(jī)制 1.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病學(xué)說 2.生長(zhǎng)發(fā)育學(xué)說 3.脊髓動(dòng)力學(xué)說 4.免疫,、遺傳因素學(xué)說 1.主要發(fā)生在亞洲男性青少年(20歲以下),。 2.在發(fā)病2-5年后，HD癥狀會(huì)逐漸減輕并自我恢復(fù),。 3.部分患者可能經(jīng)歷反復(fù)的疾病進(jìn)展,，中間可有穩(wěn)定期。 4.某些患者的癥狀持續(xù)時(shí)間可能超過5年,。 5.HD患者的肌肉萎縮局限于上肢,，主要累及手和前臂肌群的固有肌肉。 6.手部肌肉的萎縮主要發(fā)生在尺側(cè),，即反向分裂手綜合征,。 7.萎縮引起的斜肌肌萎縮累及前臂內(nèi)側(cè)、掌側(cè)和背側(cè)表面,，保留肱橈肌,，即“斜坡征”，是HD的典型臨床表現(xiàn),。 8.其他臨床癥狀,，包括寒冷麻痹、手指伸展震顫和肌肉束顫,。 9.大多數(shù)HD患者的癥狀(包括萎縮,、虛弱和去神經(jīng))通常是不對(duì)稱的。 10.少數(shù)HD患者早期可能會(huì)出現(xiàn)上肢主觀感覺異常,。 11.在大多數(shù)HD患者中,，錐體束體征不存在。如果發(fā)現(xiàn)錐體束征象,，建議定期隨訪,，排除運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的可能。 臨床表現(xiàn) “斜坡征”,，雙側(cè)上肢不對(duì)稱性肌肉萎縮,，右手常見約3:1，多見于手部及前臂尺側(cè),，肱橈肌保留,； “分裂手綜合征”，以小魚際肌萎縮為主,；  “寒冷麻痹”,，指癥狀會(huì)隨著溫度的降低而出現(xiàn)明顯加重現(xiàn)象,； 平山病患者一般不存在感覺異常； 影像診斷 平片：頸椎生理曲度變直,，診斷價(jià)值有限,； CT：平掃一般無異常發(fā)現(xiàn)； 脊髓造影：可見脊髓萎縮,，創(chuàng)傷較大,，并發(fā)癥多； MR： 1.中立位,，?？梢姷臀活i脊髓輕度萎縮，部分可見頸脊髓變直,、 脊髓高信號(hào),，頸椎生理曲度變直等； 2.屈頸位 ,，以前為診斷平山病的“金標(biāo)準(zhǔn)”,，現(xiàn)在為最重要的證據(jù)之一 ；  12.頸前屈磁共振成像中硬脊膜后壁前移位和硬脊膜后的新月形異常高信號(hào)是診斷HD最重要的證據(jù)之一,。 13.頸脊髓萎縮,、蛇眼征和脊髓異常高信號(hào)也可以在HD患者的頸部常規(guī)磁共振成像中看到。 14.增強(qiáng)磁共振成像對(duì)HD的診斷更有幫助,。 15.頸椎動(dòng)態(tài)x線可用于鑒別診斷HD,。 16.電生理檢查是診斷HD不可或缺的。  中立位（常規(guī)） C6脊髓變細(xì),，T2WI信號(hào)稍增高（黃箭）,，相應(yīng)層面脊髓后方見小片異常高信號(hào)（紅箭）。 屈頸位MRI表現(xiàn) 頸硬膜囊后壁前移,； 失連接征像,，指脊髓后方硬膜囊與椎管后壁之間所形成的新月形異常信號(hào)帶，部分可見結(jié)節(jié)狀或條索狀流空信號(hào)影,； 低位頸髓變扁,、變平，常見于C6節(jié)段,，部分患者還存在橫斷面上頸脊髓不對(duì)稱表現(xiàn),； 蛛網(wǎng)膜下腔變窄或消失； 增強(qiáng)掃描,，后硬膜囊與椎管后壁之間異常信號(hào)明顯強(qiáng)化。  矢狀位：頸硬膜囊后壁前移,，失連接征象,，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化,； 橫斷位：脊髓變扁、變平,，不對(duì)稱（綠箭）,，蛛網(wǎng)膜下腔變窄或消失（黃箭）； 以下為具體病例  Case1 M,，21Y,，左上肢變細(xì)，逐漸無力16月 頸屈位矢狀位：C6層面脊髓變細(xì)（白箭）,，頸硬膜囊后壁前移,，失連接征象（黃箭），橫斷位顯示脊髓變扁,、變平,，蛛網(wǎng)膜下腔變窄（紅箭）。  Case2 M,，22Y,，左上肢無力萎縮5年。 中立位：無明顯異常發(fā)現(xiàn),。  頸屈位矢狀位：頸硬膜囊后壁前移,，失連接征象，橫斷位顯示脊髓變扁,、變平,，蛛網(wǎng)膜下腔消失。  Case3 M,，17Y,，右上肢無力萎縮2年，右前臂肌,、右手骨間肌,、魚際肌萎縮。 頸屈位矢狀位：頸硬膜囊后壁前移,，失連接征象,，結(jié)節(jié)樣流空血管影；橫斷位顯示脊髓變扁,、變平,，不對(duì)稱，蛛網(wǎng)膜下腔消失,。  Case4 M,，17Y，發(fā)現(xiàn)左手肌肉萎縮、無力3月 C6脊髓變細(xì),，T2WI信號(hào)稍增高,，相應(yīng)層面脊髓后方見小片異常高信號(hào)，T1WI改變不明顯,。 鑒別診斷 平山病: 臨床表現(xiàn)：斜坡征,，分裂手綜合征，寒冷麻痹,； 影像表現(xiàn)：硬膜囊后壁前移,；失連接現(xiàn)象，低位頸髓變扁平,、蛛網(wǎng)膜下腔變窄或消失,； 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病 肌電圖檢測(cè)，三個(gè)肢體同時(shí)失神經(jīng)改變,； 頸椎病 多以上肢放射性疼痛,、麻木；Hoffmann 征（+）,，四肢反射亢進(jìn)等明顯錐體束征,；中立位頸椎 MR 檢查多可見特定的頸脊髓或神經(jīng)根壓迫； 脊髓空洞癥,、脊髓腫瘤,、畸形等 常規(guī)MR檢查可見特性表現(xiàn)； 其他 相關(guān)臨床表現(xiàn)及輔助檢查加以鑒別,； 治療及隨訪 17.長(zhǎng)期頸圈治療是可選的保守治療,。 18.神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物可用于保守治療。 19.存在以下至少一種情況可考慮手術(shù)治療:a)長(zhǎng)期佩戴頸圈后病情持續(xù)加重,；b)患者無法忍受長(zhǎng)時(shí)間佩戴頸圈,；c)自發(fā)停止后疾病再次進(jìn)展。 20.頸椎前路融合術(shù),。 21.頸椎后路硬腦膜成形術(shù),。 22.沒有相關(guān)研究證明哪種手術(shù)方式更好，前路融合術(shù)和后路硬腦膜成形術(shù)都是可選擇的,。 23.運(yùn)動(dòng)單元計(jì)數(shù)評(píng)估,。 24.肌電圖檢查。 小結(jié) 1.青少年男性,，起病早于20-25 歲,； 2.不對(duì)稱的上肢局限性無力或遠(yuǎn)端肌群萎縮，并不伴有感覺功能障礙 ,；“ 分裂手綜合征 ”,、 “斜坡征”,、“寒冷麻痹” ； 3.屈頸位MRI提示頸髓硬脊膜后壁向前推移,，失連接征像,，低位頸髓變扁、變平,，不對(duì)稱，相應(yīng)蛛網(wǎng)膜下間隙變窄或消失,； 4.神經(jīng)電生理檢查提示僅存在于雙上肢的局限性失神經(jīng)改變 ,； 5.排除其他原因造成上述臨床表現(xiàn)的疾病。 6.若臨床懷疑HD,，一定要有正確的醫(yī)囑或備注（屈頸位）,，否則極易漏診。 參考文獻(xiàn)： 1.Lyu, F. and C. Zheng, et al. (2020). 'Establishment of a clinician-led guideline on the diagnosis and treatment of Hirayama disease using a modified Delphi technique.' Clin Neurophysiol 131 (6): 1311-1319. 2.Filippopulos, F. M. and M. Patzig, et al. (2021). 'Male Adolescent with Left-Sided Muscle Atrophy of the Hand-The Rare Entity of Cervical Flexion Myelopathy (Hirayama disease).' Dtsch Arztebl Int 118 (23): 402. 3.鄭超君與姜建元 (2014). '平山病的致病機(jī)制,、診斷與治療進(jìn)展.' 上海醫(yī)藥 35 (24): 3-8. 4.劉曉梅與孫英杰等 (2018). 'MRI診斷平山病的應(yīng)用價(jià)值.' 醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志 28 (04): 579-582. |
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