“沒有性欲,，無法生育”是卡爾曼綜合征患者身上最醒目的標(biāo)簽。這種發(fā)生在下丘腦部位的遺傳性疾病,，最常見的癥狀是青春期不發(fā)育,，長大后不能生育。因此,，對于卡爾曼綜合征患者來說,，疾病是伴隨著他們一生的噩夢。

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但是,，科學(xué)規(guī)范的治療,，卡爾曼綜合征是可以治愈的，而且經(jīng)過治療,，患者還能生育小孩,，組建家庭，和正常人一樣生活,。

對于卡爾曼綜合征的治療,，按照需求，治療一般分為三個階段,。

首先肯定是讓患者達到明顯的青春發(fā)育,，有第二性征，具備正常的情緒控制和體態(tài),，有結(jié)婚的能力,，其次是考慮結(jié)婚或者處對象，最后是恢復(fù)患者的生育能力,。

因此在治療方案制定和藥物選擇上也是存在差異的,。

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對于暫時沒有生育需求的男性來說，使用雄激素是最佳的選擇,。雄激素方便,、非常有效，很容易實現(xiàn)患者長胡須或者整個肌肉形態(tài)的形成,，產(chǎn)生第二性征等,。

促性腺激素治療和GnRH脈沖治療這兩種治療方案，不僅能讓男性患者擁有第二性征,，還可以促進患者睪丸生長,、精子形成、恢復(fù)患者生育能力,。

促性腺激素和GnRH都能幫助患者恢復(fù)生育能力，那么患者應(yīng)該怎么選？

促性腺激素治療可以在很大程度上幫助幫助患者恢復(fù)生育能力,。因為垂體無法分泌促性腺激素,，通過體外直接補充促性腺激素，可以恢復(fù)睪丸和卵巢的正常工作,。

但是,，促性腺激素治療存在一定的副作用，例如促進人體分泌過多雌激素,，導(dǎo)致男性乳房發(fā)育。

Gnrh脈沖治療作用機理

相較于促性腺激素治療,，GnRH脈沖治療在治療效果更佳,，副反應(yīng)更少。

有報道稱：GnRH脈沖治療12個月,，患者精子生成率高達77%,。^①

但是，GnRH脈沖治療需要患者家庭具備一定的經(jīng)濟基礎(chǔ),，而且使用該方案還有一個前提條件,，患者的垂體功能必須是好的。GnRH作用在垂體促性腺激素細胞上,，促進其分泌促性腺激素,。如果垂體功能不好，比如有一些患者的垂體瘤做了手術(shù),，那么就沒有促性腺激素細胞,，這個藥物就不能發(fā)揮作用了。這個時候,，只能選用促性腺激素來進行治療,。

青春期的啟動首先是以睡眠期下丘腦脈沖性釋放下丘腦促性腺激素釋放激素(GnRH)為標(biāo)志，每個脈沖周期約60~90分鐘,，隨著年齡的增長,，脈沖周期的次數(shù)逐漸增加，直至白天和夜晚都有規(guī)律的GnRH脈沖峰出現(xiàn),。GnRH的脈沖分泌刺激垂體以同樣的節(jié)律分泌促黃體生成素(LH)和卵泡刺激素(FSH),，睪丸或卵巢在LH的刺激下開始分泌性激素，生殖細胞在FSH的刺激下也開始分化產(chǎn)生精子或成熟卵泡,。GnRH或FSH/LH的脈沖分泌異常將導(dǎo)致青春期不能啟動,、不孕不育等癥狀。

“人工下丘腦”火鳳凰GnRH垂體激素泵實物照

“人工下丘腦”火鳳凰GnRH垂體激素泵,，大小類似一個MP4,，可以佩戴在腰間，由高精度的微電機馬達把GnRH按照生理脈沖的方式通過很細的管路輸送到體內(nèi)，以模擬下丘腦的工作,，在生理的狀態(tài)下刺激垂體產(chǎn)生FSH和LH的分泌,，啟動青春期。

GnRH脈沖治療可以幫助患者：促進并維持第二性征的發(fā)育,；恢復(fù)生育能力,；改善成人生長激素缺乏；提高骨密度,，預(yù)防骨質(zhì)疏松,；降低心血管事件發(fā)生風(fēng)險的可能。

參考資料

① King TF,Hayes F．Long-term outcome of idiopathic hypogonadotropic hypogonadism：Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes,，2012,19(3)：204-10