如今我們的醫(yī)學(xué)仍然處在生物學(xué)診斷階段,，很多的疾病由于沒有找到確切的病因及發(fā)病機(jī)理,，往往以陰謀論來論處。就從本人從事的腎臟病領(lǐng)域看,，很多疾病因病因不明,，目前只能從臟器損害的病理形態(tài)學(xué)上對其進(jìn)行分析、研究,，找出疾病發(fā)病的相關(guān)規(guī)律,，進(jìn)而探索出治療方案。目前腎臟病中很多均以病理形態(tài)學(xué)改變作為診斷名稱,，如膜性腎病,、IgA腎病、局灶節(jié)段硬化性腎小球腎炎等均是上述理念的產(chǎn)物,。

今天我們談?wù)劸衷罟?jié)段硬化性腎小球腎炎

局灶節(jié)段性硬化性腎小球腎炎(focal segmental glomurular sclerosis,FSGS)本身不是一個獨(dú)立的疾病,，而是腎臟的結(jié)構(gòu)發(fā)生這樣一種特定的組織學(xué)改變，即腎小球毛細(xì)血管處出現(xiàn)了一些退行性的病變（其本質(zhì)是一種硬化）,，這種病變或成局灶性分布,，或呈節(jié)段性分布，整個受損區(qū)域沒有一點(diǎn)發(fā)生炎癥性損害的跡像,。通過放大倍數(shù)更高的電子顯微鏡檢查發(fā)現(xiàn)腎臟的病變部位主要集中在腎小球的上皮細(xì)胞上,，其特征性改變就是上皮細(xì)胞的足突端產(chǎn)生融合，其結(jié)果使得腎小球這個人體器官過濾器的濾孔增大,，導(dǎo)致原本在血管內(nèi)的人體精華物質(zhì)（人體白蛋白,、凝血蛋白、微量元素等）經(jīng)此漏孔流出體外,。由于它的病損機(jī)制未明,，目前只能從病理損害的形態(tài)學(xué)上將其分為多個亞型（附圖），繼續(xù)用陰謀論揣摩它的病因（遺傳,、感染,、藥物毒性、返流性腎病...）,。

FSGS最特征性的臨床表現(xiàn)就是大量蛋白尿及由此引發(fā)的一系列的癥狀,，如嚴(yán)重浮腫、少尿,、低白蛋白血癥,、高脂血癥,，嚴(yán)重者可以合并血栓、感染等迸發(fā)癥,。

FSGS的治療要點(diǎn)在于減輕癥狀,、預(yù)防各種合并癥的發(fā)生，但其核心是保護(hù)腎功能,，防止或延緩腎功能損害,。具體措施如下：

1.對癥治療：利尿消腫、降血壓,、降血脂,、營養(yǎng)維護(hù)及支持療法。

2.免疫抑制劑：
初治方法：適用于臨床表現(xiàn)腎病綜合征者,。起始劑量為強(qiáng)的松1mg/kg/天,，最大劑量不超過80毫克，療程不超過16周,。對激素禁忌或不能耐受大劑量激素者,，可以將鈣調(diào)神經(jīng)抑制劑（CNI）作為首選，如環(huán)孢素A（CsA）,、他克莫司（FK506）,。
對初治有效但減藥后復(fù)發(fā)者，可以使用環(huán)磷酰胺（CTX）2-2.5mg/kg/d,，共8周,；使用CTX仍復(fù)發(fā)、希望保留生育能力者,，CsA3-5mg/kg/d,、或FK506 0.05-0.1mg/kg/d ，分兩次口服,。而對糖皮質(zhì)激素,、環(huán)磷酰胺或CNI不耐受者建議使用霉酚酸酯（MMF）750-1000 mg，一天兩次,。

3.降低腎小球灌注壓：血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）和血管緊張素受體拮抗劑（ARB）都可用于所用FSGS患者,。

4.預(yù)防并發(fā)癥：適當(dāng)抗凝治療，預(yù)防血栓栓塞性并發(fā)癥,；糾正因利尿而引起的水電解質(zhì)及酸堿代謝異常,；預(yù)防因免疫抑制而引起的各種感染等轉(zhuǎn)歸。