1.局灶節(jié)段性腎小球硬化，簡(jiǎn)稱(chēng)FSGS,，黑人發(fā)病人數(shù)較多,，在我國(guó)，是相對(duì)不那么常見(jiàn)的一類(lèi)腎小球疾病

2.我們每側(cè)腎臟大約有200萬(wàn)個(gè)腎單位,。1個(gè)腎小球和腎小管組成1個(gè)腎單位，腎小球，是承擔(dān)腎臟過(guò)濾血液的主要功能單位

腎小球示意圖▽

3.下面解釋一下局灶和節(jié)段的意思

4.局灶性病變和彌漫性病變：局灶性指的是,，在腎穿刺病理光鏡下看到，小于50%的球受累,。彌漫性指的是大于50%的球受累,。

5.節(jié)段性病變和球性病變：節(jié)段性指的是，在腎穿刺病理光鏡下看到,，一個(gè)球小于50%毛細(xì)血管袢受累,；球性指的是一個(gè)球大于50%毛細(xì)血管袢受累

6.用一張示意圖表示就很好懂了：

7. 由于FSGS病變分布不均,，加上穿刺取材，球不夠（少于15個(gè)）等問(wèn)題,，F(xiàn)SGS有時(shí)會(huì)被誤診和漏診,，比如將FSGS診斷成微小病變

8. 根據(jù)病因，可以將FSGS分為4大類(lèi)： 原發(fā)性,，繼發(fā)性,，遺傳性和原因不明性

9. FSGS是自己發(fā)生的，叫做原發(fā)性FSGS

10. FSGS是由別的疾病引發(fā)的,，叫做繼發(fā)性FSGS

11. 任何局灶分布特點(diǎn)的腎小球疾病,，在愈合階段，都可以繼發(fā)FSGS

12. 就好像,，本來(lái)腎臟里有一些傷口,，傷口愈合形成了硬化疤痕

13. FSGS常見(jiàn)的繼發(fā)因素，IgA腎病,、IgA血管炎（紫癜性腎炎）,、狼瘡性腎炎；

14. 以及腎小球適應(yīng)性代償,，肥胖相關(guān)腎小球病,、孤立腎、先天腎發(fā)育不良,、出生時(shí)早產(chǎn),、低體重（腎單位少），可以繼發(fā)FSGS

15. 此外,，病毒感染或藥物也可以繼發(fā)FSGS,，比如艾滋病毒、巨細(xì)胞病毒,、EB病毒,、毒品、干擾素,、雙磷酸鹽

16. FSGS是因?yàn)榧易暹z傳引發(fā)的,，叫做遺傳性FSGS

17. 還有少數(shù)FSGS“四不像”，不是原發(fā)性FSGS的特點(diǎn),，也排除了繼發(fā)性或遺傳性,，叫原因不明FSGS

18. FSGS是通過(guò)單個(gè)或多個(gè)病因，最終導(dǎo)致足細(xì)胞損傷的結(jié)果,，因此,，也被稱(chēng)為“足細(xì)胞病”的一種

19. 診斷FSGS需要靠腎穿刺。確定是哪一類(lèi)FSGS,，我們通常需要結(jié)合患者臨床病史,、病理,、基因綜合判斷

20.區(qū)分清楚FSGS是哪一類(lèi)非常非常重要，因?yàn)橹委煼桨甘墙厝徊煌?/strong>

21. 下面講講各個(gè)不同類(lèi)型FSGS的發(fā)病特點(diǎn)

22. FSGS可以發(fā)生在任何年紀(jì)階段,，沒(méi)有明顯的年齡偏好

23. 原發(fā)性FSGS,，發(fā)病時(shí)一般以腎病綜合征急性起病

24. 腎病綜合征是什么樣的呢？腎綜患者有非常突出的特點(diǎn)：大量蛋白尿,、低蛋白血癥,、嚴(yán)重水腫、高脂血癥

符合2條件即為腎病綜合征▽

25. 繼發(fā)性FSGS,，大多不表現(xiàn)為腎綜（也有的是腎綜）,，起病比較緩慢，蛋白尿相對(duì)原發(fā)性FSGS沒(méi)有那么多,，一般沒(méi)有低蛋白血癥,，水腫也不那么明顯，因?yàn)榫徛[蔽,，經(jīng)常發(fā)現(xiàn)時(shí)已伴有腎功能不全

26.有研究認(rèn)為,，繼發(fā)性FSGS通常沒(méi)有低蛋白血癥，可能是因?yàn)槠鸩](méi)那么急,，蛋白尿緩慢增多，身體有時(shí)間去合成蛋白質(zhì)來(lái)彌補(bǔ)尿液中漏出去的蛋白質(zhì)

27. 因此,，從臨床表現(xiàn)上來(lái)說(shuō),，有顯著腎病綜合征特點(diǎn)，且沒(méi)有繼發(fā)因素,，最有可能是原發(fā)性FSGS

28. 沒(méi)有腎病綜合征特點(diǎn)的,，更有可能是繼發(fā)性FSGS或遺傳性FSGS

29. 再結(jié)合腎穿刺病理、基因檢測(cè),，通?？膳袛嗍悄囊活?lèi)FSGS

30. 下面講講FSGS基因檢測(cè)

31. 基因檢測(cè)用于診斷遺傳性FSGS，建議找專(zhuān)業(yè)的機(jī)構(gòu)去檢測(cè)

32. 有 家族史 （家里面多個(gè)成員有腎?。?、 兒童或嬰幼兒時(shí)期發(fā)病 、 治療 效果不好 （對(duì)激素或鈣調(diào)磷酸酶抑制劑初始免疫治療沒(méi)有反應(yīng)）,，以及有眼耳腎等綜合征表現(xiàn)的,，這些患者建議做基因檢測(cè)

33. 基因檢測(cè)可以讓遺傳性FSGS患者避免不必要的激素和免疫抑制劑，有些類(lèi)型的基因突變查出來(lái)后有藥可治（介紹過(guò)一個(gè)病例→ 基因突變 ）

34. 基因檢測(cè)對(duì)生孩子,、腎移植也有重要指導(dǎo)意義

35. 初始治療對(duì)激素或鈣調(diào)磷酸酶抑制劑有反應(yīng)的患者,，通常不需要基因檢測(cè)，基本可以確定是原發(fā)性FSGS,，因?yàn)楹苌龠z傳性FSGS會(huì)對(duì)免疫抑制劑有反應(yīng)

36. 這張流程圖,，是判斷FSGS類(lèi)型的整體臨床思路：

37. 不過(guò)需要指出的是,，基因檢測(cè)陰性，并不能排除遺傳性FSGS,，因?yàn)橛行┗颊呤切碌幕蛲蛔?，尚未被科學(xué)認(rèn)識(shí)

38. 下面講講FSGS的治療

39. 原發(fā)性FSGS通常需要用到免疫抑制劑方案

40. 而繼發(fā)性和遺傳性 FSGS 患者通常采用針對(duì)相應(yīng)病因治療。比如肥胖者減肥,，降低腎小球內(nèi)壓力治療,，例如RAS阻斷劑

41. 下面這張圖截取自頂級(jí)醫(yī)學(xué)雜志《新英格蘭醫(yī)學(xué)期刊》關(guān)于FSGS治療

42.激素抵抗是指，足量激素16周,，蛋白尿不能達(dá)到部分緩解

43.激素的介紹→激素

44.RAS阻斷劑的介紹→RAS阻斷劑

45.鈣調(diào)磷酸酶抑制劑的介紹→環(huán)孢素,；→他克莫司！

46.限鹽的介紹→鹽

47. 對(duì)于激素依賴,，鈣調(diào)磷酸酶抑制劑不耐受的患者,，也可能使用其他免疫抑制劑，環(huán)磷酰胺（→環(huán)磷酰胺）,、霉酚酸酯（→驍悉）

48. 一些較新的治療方案,，也可能對(duì)FSGS有效

49. 生物制劑→利妥昔單抗

50. 格列凈類(lèi)→ SGLT2i

51. 下面說(shuō)說(shuō)FSGS的預(yù)后

52. 根據(jù)腎穿刺特點(diǎn)，F(xiàn)SGS病理可分為5個(gè)類(lèi)型：塌陷型,、細(xì)胞型,、門(mén)部型、非特異型,、頂端型,。塌陷型預(yù)后較差

53. 判斷FSGS預(yù)后最有力的證據(jù)，是 患者對(duì)治療的反應(yīng) ,，治療反應(yīng)好,，預(yù)后好；治療反應(yīng)差,，預(yù)后差,，尿毒癥風(fēng)險(xiǎn)較高。

54. 治療反應(yīng)分為3波情況： 完全緩解,、部分緩解,、不緩解

55. 完全緩解是指尿蛋白定量下降到0.3g/天以內(nèi)，血白蛋白正常,，腎功能正常且穩(wěn)定

56. 部分緩解是指尿蛋白定量下降為峰值的一半以上（峰值就是尿蛋白最高的時(shí)候）且＜3.5g,，腎功能較穩(wěn)定。（比如一個(gè)人尿蛋白定量10g,，下降到2.5g,，這叫部分緩解；一個(gè)人尿蛋白定量8g下降到4g,，這個(gè)不算）

57. 不緩解是指持續(xù)性的大量蛋白尿

58. 我們來(lái)看一項(xiàng)FSGS長(zhǎng)期預(yù)后的隨訪研究：如果對(duì)治療反應(yīng)差,，持續(xù)性的大量蛋白尿不緩解,，隨著時(shí)間延長(zhǎng)，越來(lái)越多患者進(jìn)入了尿毒癥,，10年腎臟存活率50%多,。而如果蛋白尿能緩解，對(duì)治療反應(yīng)好,，預(yù)后將大大改善

59. 即便完全緩解,，也不要掉以輕心，依然有40%患者復(fù)發(fā),。因此,，一定要做好定期隨訪監(jiān)測(cè)，定期復(fù)查尿常規(guī),、24小時(shí)尿蛋白定量（或ACR和PCR）,、血壓和血肌酐，出現(xiàn)問(wèn)題及時(shí)找醫(yī)生

60. 療效不佳的腎友,，腎臟罷工后,，并不意味著生命的結(jié)束，可以進(jìn)行替代治療,，透析或腎移植,。原發(fā)性FSGS腎移植有較高的復(fù)發(fā)率（30%-70%），而遺傳性FSGS腎移植復(fù)發(fā)概率非常低（0-8%）,。技術(shù)在進(jìn)步,，透析患者的生活質(zhì)量和生存壽命不斷提高，伙伴們不要放棄呀,！