白血病：俗稱"血癌",，是一種惡性程度極高的血液病,，其自然病程只有三個月，近年來,，隨著醫(yī)療技術的發(fā)展,，可以用化療、放療等方法遏制病變的白細胞,，延長病人的生命,。但是這種方法的副作用大，復發(fā)率高,，不但給病人帶來極大的痛苦,，而且對家庭,、社會造成了沉重的負擔,。

國際上，六十年代開始就將骨髓移植運用于白血病的治療,，并取得了良好的效果,；八十年代起，干細胞移植術在臨床應用中獲得了成功,，1990年此技術獲得諾貝爾獎,。近年來，這項技術在治療其它血液及免疫系統(tǒng),。疾病和某些惡性腫瘤方面又有了新的突破,。是目前世界上治療和根治白血病醫(yī)療手段。

根據(jù)流行病學的統(tǒng)計,，白血病的發(fā)病率為十萬分之四,，全國每年新增約四萬名白血病患者，其主要發(fā)病年齡在30歲以下,，其中大多數(shù)需作移植手術,。我國從六十年代起實行計劃生育政策，在同胞間尋找供髓者的可能性很小,，只能依靠非血緣關系的捐髓者提供骨髓,。

雖然無關人群中配對相符率只有五千至一萬分之一,，但是它畢竟走出了家庭的小圈子，只要有足夠有志愿捐獻者,，還是能為大多數(shù)病人提供治愈的機會,。

【臨床表現(xiàn)】

1、 起病 白血病起病急驟或緩慢,，兒童及青少年病人多起病急驟,。常見的首發(fā)癥狀包括：發(fā)熱、進行性貧血,、顯著的出血傾向或骨關節(jié)疼痛等,。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐漸進展,。此類病人多以進行性疲乏無力,，面色蒼白、勞累后心慌氣短,，食欲缺乏,，體重減輕或不明原因發(fā)熱等為首發(fā)癥狀。此外,，少數(shù)患者可以抽搐,、失明、牙痛,、齒齦腫脹,、心包積液、雙下肢截癱等為首發(fā)癥狀起病,。
2,、 發(fā)熱和感染
A、 發(fā)熱是白血病最常見的癥狀之一,，可發(fā)生再疾病的不同階段并有不同程度的發(fā)熱和熱型,。發(fā)熱的主要原因是感染，其中以咽峽炎,、口腔炎,、肛周炎最常見，肺炎,、扁桃體炎,、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見,。耳部發(fā)炎,、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到,，感染嚴重者還可發(fā)生敗血癥,、膿毒血癥等。
B,、 感染的病原體以細菌多見,，在發(fā)病初期，以革蘭陽性球菌為主,。病毒感染雖較少見但常較兇險,，巨細胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并發(fā)肺炎,，須注意,。
3、 出血 出血亦是白血病的常見癥狀,，出血部位可遍及全身,，以皮膚、牙齦,、鼻腔出血最常見,，也可有視網(wǎng)膜、耳內出血和顱內,、消化道,、呼吸道等內臟大出血。女性月經(jīng)過多也較常見并可是首發(fā)癥狀,。AML的M3和M5亞型出血更嚴重,，尤其是M3病人易并發(fā)彌散性血管內凝血（DIC）和顱內出血而死亡。
4,、 貧血 早期即可出現(xiàn),，少數(shù)病例可在確診前數(shù)月或數(shù)年先出現(xiàn)難治性貧血,，以后在發(fā)展成白血病,。病人往往伴有乏力、面色蒼白,、心悸,、氣短、下肢浮腫等癥狀,。貧血可見于各類型的白血病,，但更多見老年AML病人，不少病人常以貧血為首發(fā)癥狀,。
5,、 白血病細胞浸潤體征
A、 肝、脾腫大,，淋巴結腫大
B,、 神經(jīng)系統(tǒng)：主要病變?yōu)槌鲅桶籽〗?/span>
C、 骨與關節(jié)：骨與關節(jié)疼痛是白血病的重要癥狀之一,，ALL多見,。
D、 皮膚,；可有特異性和非特異性皮膚損害二種,，前者表現(xiàn)為斑丘疹、膿皰,、腫塊,、結節(jié)、紅皮病,、剝脫性皮炎等,，多見于成人單核細胞白血病，后者則多表現(xiàn)為皮膚瘀斑,、斑點等,。
E、 口腔：齒齦腫脹,、出血,、白血病浸潤多見于AML-M5，嚴重者整個齒齦可極度增生,，腫脹如海綿樣,、表面破潰易出血。
F,、 心臟：大多數(shù)表現(xiàn)為心肌白血病浸潤,，出血及心外膜出血，心包積液等,。
G,、 腎臟：白血病有腎臟病變者高達40%以上。
H,、 胃腸系統(tǒng)：表現(xiàn)為惡心嘔吐,、食欲缺乏、腹脹,、腹瀉等,。
I、 肺及胸膜：主要浸潤肺泡壁和肺間隙,，也可浸潤支氣管,、胸膜,、血管壁等。
J,、 其他：子宮,、卵巢、睪丸,、前列腺等皆可被白細胞浸潤,。女性病人常有陰道出血和月經(jīng)周期紊亂。男性病人可有性欲減退,。

【診斷標準】

1,、 臨床癥狀 急驟高熱，進行性貧血或顯著出血,，周身酸痛乏力,。
2、 體征 皮膚出血斑點,，胸骨壓痛,，淋巴結、肝脾腫大,。
3,、 實驗室：
A、血象 白細胞總是明顯增多（或減少）,，可出現(xiàn)原始或幼稚細胞,。
B、骨髓象 骨髓有核紅細胞占全部有核細胞50%以下,，原始細胞≥30%,，可診斷為急性白血病,；如骨髓有核紅細胞≥50%,，原始細胞占非紅系細胞的比例≥30%，可診斷為急性紅白血病,。
鑒別診斷：
A,、再生障礙性貧血；
B,、骨髓增生異常綜合征,；
C、惡性組織細胞?。?/span>
D,、特發(fā)性血小板減少性紫癜

      白血病是一種造血組織的惡性疾病,，俗稱“血癌”，是白細胞基因突變出現(xiàn)的異常增生，白血病是一類造血干細胞異常的惡性克隆性疾病.當人體造血干細胞發(fā)生了惡性克隆性病變,異?？寺〖毎皇芟拗频脑鲩L,產(chǎn)生大量的癌細胞聚集于骨髓及外周血中,正常造血就受到影響,出現(xiàn)全血細胞減少,其特點是骨髓及其它造血組織中有大量無核細胞無限制地增生,，并進入外周血液，將正常血細胞的內核明顯吸附可浸潤體內各器官,、組織,、使各個臟器的功能受損，產(chǎn)生相應的癥狀和體征,。白血病細胞不成熟的程度和白血病的自然病程,，分為急性和慢性兩大類。白血病起病急驟或緩慢,，兒童及青少年病人多起病急驟,。常見的首發(fā)癥狀包括：發(fā)熱、進行性貧血,、顯著的出血傾向或骨關節(jié)疼痛等,。

      起病緩慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐漸進展,。此類病人多以進行性疲乏無力,，面色蒼白、勞累后心慌氣短,，食欲缺乏,，體重減輕或不明原因發(fā)熱等為首發(fā)癥狀。此外,，少數(shù)患者可以抽搐,、失明、牙痛,、牙齦腫脹,、心包積液、雙下肢截癱等為首發(fā)癥狀起病,。　　

      我國白血病患者約為3-4人/10萬人口,，男性多于女性。隨著醫(yī)學技術飛速發(fā)展,，“血癌”不再難纏,，只要及時發(fā)現(xiàn)、及時治療,，白血病完全可以治愈,。

　　目前最好也最昂貴的治療方案就是'移植’。

　　白血病可分為急性和慢性,。急性患者發(fā)病急,，病程短,，臨床表現(xiàn)四大癥狀：出血、貧血,、感染(發(fā)熱),、浸潤(白血病細胞在各組織中沉積所致，如肝脾,、淋巴結大,，骨痛等)。若不經(jīng)過治療,，存活期一般不超過半年,。甚至有的病例從診斷到死亡，只不過一周左右的時間,，死亡主要原因是出血和感染,。慢性患者起病隱匿，一般無特征性癥狀,，常因體格檢查發(fā)現(xiàn)脾大或因其它疾病而行血常規(guī)檢查異常時才被發(fā)現(xiàn),。病程超過半年者，經(jīng)過適當治療其生存期一般為39—47個月,，5年生存率在25%—50%,。有的慢性淋巴細胞白血病可生存10—20年，死亡原因是急性變和骨髓衰竭,。目前對白血病的治療主要手段是化學療法(簡稱化療),。隨著化療方案和藥物不斷更新，其生存期已經(jīng)明顯延長,。

　　骨髓移植,，是指在大劑量化療和全身照射大量破壞患者的白血病細胞后，把健康人或自身已緩解的骨髓移植給患者,，使其中造血干細胞持久地在患者骨髓腔分化增殖,，從而恢復其正常造血和免疫功能的過程。它能最大限度殺傷白血病細胞,，又可挽救大劑量化療放療對正常造血細胞的損害,。骨髓移植是目前根治白血病的最先進的方法。有的病人一發(fā)現(xiàn)白血病,，便急著要行骨髓移植,，這是一種錯誤的看法，它只能在經(jīng)積極治療完全緩解后(臨床上無白血病所致的癥狀和體征,，血象正常,、骨髓中白血病細胞≤5%)才能進行。它可分為自體(身)和同種異體移植,，后者又分為同基因(同卵雙胞胎),、同種異基因(HLA部分相同的同胞兄弟,、姐妹或父母或子女),，其具體適應條件是：年齡：自體＜55歲,，異體＜45歲，白血病完全緩解后,；無感染灶,，無其它嚴重的疾病,；作異體骨髓移植前,，需作組織配型和有關實驗，以選擇供者,。

      目前根據(jù)臨床觀察就證實白血病最佳的治療方法是干細胞的移植,、骨髓移植，當然并不是說所有的人進行骨髓移植,、干細胞移植都能夠達到治愈,，但是通過干細胞移植、骨髓移植至少能夠延長患者的生存期,，那么有一些病人如果是早期的時候進行了干細胞移植,、骨髓移植會達到治愈的。對于白血病患者應該及早介入中藥治療,，可以大大提高治療效果,。

    怎么對待白血病的治療過程？

       白血病的治療不同于普通的疾病,，它是一個漫長的過程,。一個正規(guī)、序貫的治療,，往往需要3～5年,，甚至更長。在急性白血病的治療中,，其中重要的一環(huán),，就是化學治療（簡稱化療）?；熞话惴?個階段,。

(1）第1個階段稱為誘導緩解階段這一階段是用足量的化療藥盡快將患者體內的白血病細胞殺滅，或向成熟方向誘導,，從而達到完全緩解的目的,。但完全緩解后，患者體內實際上還有一定量的白血病細胞,，若此時不乘勝追擊,，鞏固治療,，它們還可能死灰復燃。為了防止白血病細胞“東山再起”,，就必須進行第2個階段的治療了,。

(2）第2個階段稱為鞏固維持治療為了更大限度地殺滅體內殘存的白血病細胞，在治療期間,，還要穿插大劑量的強化治療,，這種治療往往會造成骨髓造血功能的更嚴重受抑。此時,，患者發(fā)生感染,、出血的風險更大。待患者病情穩(wěn)定后,，治療的間隔時間可以適當拉長,，如第1年間隔約1月給藥1次，第2年可間隔2個月給藥1次,，以此類推,。如患者能堅持不復發(fā)，3～5年后可每年治療1～2次,，甚至不再給藥了,。

在這些正規(guī)的治療過程中，需要患者的積極配合,。當然,，如果患者有條件合適的供者，可以進行造血干細胞的移植,，即是未行移植,，仍有一些患者通過以上正規(guī)的化療而長期生存。所以,，每位患者都應正視現(xiàn)實,，充滿信心。

根據(jù)多年來的臨床經(jīng)驗我們發(fā)現(xiàn),，樂觀者比悲觀者的生存率要高,。這大概是由于情緒能影響體內的免疫系統(tǒng)，而免疫系統(tǒng)在治療中起著很重要的作用,。

白血病的緩解標準是：

(1)完全緩解(CR),。

①臨床無貧血、出血,、感染及白血病細胞浸潤表現(xiàn),。

②血象血紅蛋白>90g/L，白細胞正常或減低,，分類無幼稚細胞,，血小板>100×109/L。

③骨髓象原始細胞加早幼階段細胞(或幼稚細胞)<5%,，紅細胞系統(tǒng)及巨核細胞系統(tǒng)正常,。

慢性白血病細胞分化較好，以幼稚或成熟細胞為主,，發(fā)展緩慢,，病程數(shù)年,。按病變細胞系列分類,，包括髓系的粒、單,、紅,、巨核系和淋巴系的T和B細胞系。臨床上常將白血病分為淋巴細胞白血病,、髓細胞白血病,、混合細胞白血病等。