根據(jù)有無(wú)繼發(fā)因素將其分為先天遺傳性和后天獲得性兩大類(lèi),。

1.先天性的病因

①植物神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，②心臟內(nèi)神經(jīng)變性,。③先天性心肌缺乏某種酶而引起代謝異常,。電生理研究發(fā)現(xiàn)室性心律失常的機(jī)制可能為折返、觸發(fā)活性,，與之相關(guān)的因素為腎上腺素能興奮;動(dòng)作電位時(shí)間變化;早期或延遲除極;折返環(huán)路,。

2.獲得性LQTS的常見(jiàn)原因

（1）抗心律失常藥物：如奎尼丁、普魯卡因胺,、丙吡胺,、美西律、英卡尼,、胺碘酮,、比索洛爾、依布利特,。

（2）非抗心律失常藥物：精神心理作用藥物,，如丙丁醇、吩噻嗪和三環(huán)類(lèi)抗抑郁藥物,；抗組胺藥物,，如阿司咪唑；抗微生物類(lèi)及寄生蟲(chóng)藥物,，如金剛烷胺,、伊曲康唑、紅霉素,；血管擴(kuò)張藥物,，如心可定，利多氟嗪,；其他：罌粟堿,、免疫抑制劑、有機(jī)磷化合物,、鉀等,。

（3）電解質(zhì)紊亂：如低鉀、低鎂、低鈣等,。

（4）慢性心律失常：如心動(dòng)過(guò)緩,、病竇綜合征、高度房室傳導(dǎo)阻滯,。

（5）代謝低下：如甲狀腺功能低下,、低體溫等。

（6）心臟疾?。喝缧募⊙?、心肌缺血、心肌梗死,。

（7）中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾?。喝缒X卒中、顱腦損傷,。

以上病因可通過(guò)心肌的直接電生理作用或引起自主神經(jīng)紊亂而導(dǎo)致LQTS,。

長(zhǎng)QT綜合征最常見(jiàn)的癥狀是暈厥和猝死，其伴有耳聾者稱(chēng)賈蘭綜合征,；不伴耳聾者又稱(chēng)瓦-羅(Ward-Romano)綜合征,。常在用力、驚恐,、疼痛,、激動(dòng)等交感神經(jīng)張力增高的情況下發(fā)病，也可發(fā)生于睡眠和從睡眠中喚醒時(shí),。癥狀多由都由心律失常造成,。多首發(fā)于青年，平均年齡為8歲,，也可早至剛出生的嬰兒,，晚至中年人才發(fā)病，男性發(fā)病年齡較女性早,，女性發(fā)病率高于男性,。大約有1/3的患者可完全無(wú)癥狀；有些患者在兒童時(shí)期出現(xiàn)一兩次暈厥,，此后再未出現(xiàn),；有些患者1年之內(nèi)出現(xiàn)多次暈厥；無(wú)暈厥和猝死的家族史并不意味著不發(fā)病,。

Q-T間期延長(zhǎng)綜合征的心電圖特征：Q-T間期延長(zhǎng),、T波寬大，可有切跡,、雙相或倒置,。同一患者在不同時(shí)間Q-T間期和T波形態(tài)可有變化,。u波常較大。Q-T間期有隨年齡增長(zhǎng)而短縮的趨向,，暈厥發(fā)作時(shí)心電圖呈室性心動(dòng)過(guò)速,，多數(shù)為尖端扭轉(zhuǎn)型,，也可有心室顫動(dòng)或心室停搏,。發(fā)作前后可有T波電壓交替，頻發(fā)室性早搏,。但也有在發(fā)作時(shí)僅有胸痛及ST-T變化而無(wú)暈厥及室性心律失常者,。

QT間期延長(zhǎng)是指：QTc間期超過(guò)百分位點(diǎn)為延長(zhǎng)，女性QTc>480ms,；男性QTc>470ms,；無(wú)論性別，QTc>500ms為高度異常（根據(jù)2010年院內(nèi)獲得性TdP防治專(zhuān)家共識(shí)）

治療目的防治心律失常性暈厥,，防治心臟性猝死,。

1.藥物治療

（1）先天性：β阻滯劑+補(bǔ)鉀、補(bǔ)鎂,，積極預(yù)防治療誘發(fā)因素,。

（2）獲得性：硫酸鎂、異丙腎上腺素,、利多卡因,、阿托品等。

2.非藥物治療

歐洲心臟病協(xié)會(huì)推薦的LQT綜合征的心臟性猝死的預(yù)防治療指南是植入心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器,。永久性雙腔起搏器和左側(cè)頸胸交感神經(jīng)切斷術(shù)為二類(lèi)適應(yīng)證,。

禁用延長(zhǎng)心室復(fù)極有關(guān)的抗心律失常藥。

有癥狀而未治療的患者平均5年的隨訪發(fā)現(xiàn),，病死率約為5%,；有癥狀而未治療的患者首次暈厥發(fā)作一年內(nèi)的病死率甚至超過(guò)20%；有癥狀而積極治療者,，病死率每年1.3%,。

凡是青少年突發(fā)性或不明原因的暈厥或猝死均應(yīng)高度疑為L(zhǎng)QTS的可能性。要高度重視TdP的患者因素,、藥物因素,、心電圖，預(yù)防性應(yīng)用硫酸鎂,。在我國(guó)LQTS病人誤診情況比較多,，許多病人曾被誤診為癲癇、神經(jīng)性暈厥等,；而對(duì)已診斷為L(zhǎng)QTS的病人,，能正確進(jìn)行β阻斷劑一線治療的情況也只有50%左右,。