獲得性長QT間期綜合征（LQTS）是指由藥物,、心臟疾?。ㄐ牧λソ摺⑿募∪毖?、心動過緩等）或者代謝異常等因素引起的可逆性QT間期延長伴尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速（TdP）發(fā)作的臨床綜合征,，其中藥物性LQTS最常見。獲得性LQTS所致TdP是一種較少見但具有潛在致命性的心律失常,，是院內(nèi)外猝死的重要原因之一,。該如何診斷和處理LQTS呢？4月8日，在第19屆中國南方國際心血管病學(xué)術(shù)會議（SCC）上,，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院朱俊教授進行了匯總,。

TdP是一種特殊類型的多形性室速,。其與一般多形性室速的根本區(qū)別在于,，是否伴有QT間期延長，并有間歇依賴現(xiàn)象,。不伴有QT間期延長者可診斷為多形性室速,，其發(fā)作一般不具有短-長-短的間歇依賴現(xiàn)象，往往是一個早搏直接誘發(fā)室速,；伴QT延長者可診斷為TdP,。值得注意的是，僅注意室速發(fā)作時的圖形特點或出現(xiàn)誤診：多形性室速的圖形可以具有TdP的特點,，但不合并QT延長就不是TdP,。

獲得性LQTS和TdP是可防,、可治的,。部分高危患者可提前識別,，因此,，應(yīng)該加強預(yù)防監(jiān)測和預(yù)警識別，以提早進行正確的診斷和處理,。老年,、女性、基礎(chǔ)疾?。ㄐ募∪毖?、心衰、心肌炎,、顱內(nèi)高壓）,、電解質(zhì)紊亂（尤其是低血鈣和低血鎂）、肝腎功能異常,、心動過緩或伴長間歇的心律失常,、使用了＞1種QT間期延長藥物及遺傳易感性均為獲得性長QT伴TdP的危險因素，伴有以上三項危險因素的患者即為高?；颊?。且在以下情況下，患者可進行QT間期監(jiān)測：①開始使用已知可誘發(fā)TdP的藥物進行治療,；②足量或者過量使用致心律失常藥物,；③新發(fā)緩慢性心律失常；④重度低鉀血癥和低鎂血癥。

2010年，AHA∕ACC發(fā)表的《院內(nèi)獲得性TdP防治專家共識》推薦,，男性QTc＞470ms和女性＞480ms,；及不論女性、男性,，QTc＞500ms都屬于明顯的異常,。另外，長QT可表現(xiàn)為多種形態(tài),，如長QT伴T波切跡,、長QT伴巨型T波、u波明顯的QT延長（圖1）,、延遲出現(xiàn)的T波（圖2）,、伊布利特致長QT（圖3）。圖3顯示,，患者用藥1h后,，T波改變非常明顯，用藥4h后患者逐漸恢復(fù),，這也是伊布利特說明書中特別指出,，患者使用伊布利特后,，無論房顫是否轉(zhuǎn)復(fù),，都必須進行4h心電監(jiān)測的原因。

圖1  u波明顯的QT延長（QTU延長）

圖2   延遲出現(xiàn)的T波

圖3   伊布利特致長QT

此種現(xiàn)象也叫做間歇依賴現(xiàn)象,，即QT期間，異常u波隨前一次RR間期不等出現(xiàn)的規(guī)律變化,，即所謂短—長—短周期變化,。長間歇后QT更長，T,、u波異常更明顯,；間歇越長，其后發(fā)生室早或TdP的可能越大,。產(chǎn)生此間歇依賴現(xiàn)象最常見原因是早搏后的代償間歇,，也可由竇性停搏，甚至為竇性心律不齊所致,，此時,，細小的RR變化可引起很明顯的T、u異常，如圖4和圖5,。

圖4   間歇依賴現(xiàn)象（早搏所致間歇）

圖5  基礎(chǔ)心律不齊所致間歇

T波電交替現(xiàn)象是惡性心律失常的一種標(biāo)志,，一般是微觀T波電交替，肉眼無法看出,，需特殊軟件疊加后觀察,。長QT時可出現(xiàn)明顯的宏觀T波電交替，其意義與間歇依賴性T波基本相同,，宏觀T波電交替是即將發(fā)生TdP的標(biāo)志,，如圖6。

圖6  宏觀T波電交替

心電圖具有重要的預(yù)警價值,，QT延長只是一個替代指標(biāo)。有QT延長并非一定有TdP,，目前尚無預(yù)測TdP發(fā)生的QT閾值,。另外，心電圖預(yù)警時,，一定要結(jié)合臨床危險因素進行分析,。

圖7   心臟間歇后短陣室速發(fā)作

多形性室速一般都有誘因，如缺血,、缺氧,、急性心衰等，其沒有QT延長,，沒有短—長—短特征,；患者多存在竇速；往往是一個早搏后直接誘發(fā)多形性室速,；處理方法與TdP完全不同,。

圖8   多形性室速

首先應(yīng)停用一切可引起QT延長的藥物,，進行靜脈補鎂,、補鉀。若患者伴有心動過緩則可用臨時起搏器,。等待起搏時,，可用升高心率的藥物（如阿托品、異丙腎上腺素）,?？剐穆墒СＫ幵讷@得性LQTS的治療價值有限，不建議使用,。