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病例

如何認(rèn)識(shí)顱內(nèi)橫紋肌樣腦膜瘤？

腦膜瘤是成人最常見(jiàn)的原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤,，多數(shù)腦膜瘤生 長(zhǎng)緩慢,，經(jīng)過(guò)有效的手術(shù)治療后，其復(fù)發(fā)率較低（＜１０％）,。 然而,，橫紋肌樣腦膜瘤是腦膜瘤的一種罕見(jiàn)的侵襲性組織學(xué)亞型,，其惡性程度高,，預(yù)后極差,。

一、臨床診斷

Perry等總結(jié)了15例具有橫紋肌樣細(xì)胞形態(tài)腦膜瘤的臨床病理學(xué)特征,，首次明確提出了“橫紋肌樣腦膜瘤”這一概念,，并將橫紋肌樣腦膜瘤定義為具有橫紋肌樣細(xì)胞的腦膜瘤，病理學(xué)上表現(xiàn)為疏松排列的上皮樣細(xì)胞,，囊狀核,，核偏位，核仁明顯,，胞質(zhì)嗜酸,，偶見(jiàn)包涵體。免疫組織化學(xué)檢測(cè)顯示Vimentin及EMA呈陽(yáng)性表達(dá),。

研究顯示,，橫紋肌樣腦膜瘤的發(fā)病年齡一般在40～60歲，女性好發(fā),，疾病進(jìn)展快速,，常表現(xiàn)出浸潤(rùn)硬腦膜和破壞顱底骨質(zhì)、腦神經(jīng)及容易復(fù)發(fā)等惡性生物學(xué)行為,，預(yù)后很差 ,。

臨床一般主張以橫紋肌樣細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)時(shí)（＞５０％）才診斷為橫紋肌樣腦膜瘤。目前,，尚未明確部分橫紋肌樣腦膜瘤顯示的惡性特征,，而其他部分類似良性腦膜瘤，可能與橫紋肌樣細(xì)胞分化的程度相關(guān),。

有學(xué)者認(rèn)為,，特定的遺傳物質(zhì)缺失（如22q11.2 ）與其組織病理學(xué)特點(diǎn)和生物學(xué)行為的相關(guān)性更大。 馬躍輝等報(bào)道了３例橫紋肌樣腦膜瘤,，由于其較罕見(jiàn),，從臨床表現(xiàn)和影像學(xué)資料極易誤診為膠質(zhì)瘤、髓母細(xì)胞瘤,、室管膜瘤或轉(zhuǎn)移瘤等,。

影像學(xué)表現(xiàn)：

當(dāng)年輕患者的腫瘤位于軸內(nèi)或軸外，MRT平掃呈等或稍低信號(hào),，邊界不清,，對(duì)周圍腦組織有侵犯，伴有不同程度的囊變,，增強(qiáng)后可呈團(tuán)塊狀或環(huán)狀強(qiáng)化,，應(yīng)考慮為橫紋肌樣腦膜瘤的可能性,，需術(shù)后行病理學(xué)檢查確診。臨床診斷橫紋肌樣腦膜瘤需要病理學(xué)檢查并結(jié)合免疫組織化學(xué)染色,。

上圖：例 1患者的影像學(xué)：增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化,，顯示左側(cè)顳枕交界區(qū)可見(jiàn)稍長(zhǎng)T2信號(hào)影，邊界清晰,，周圍未見(jiàn)明顯水腫信號(hào),。

上圖：病理學(xué)檢查顯示橫紋肌樣腦膜瘤細(xì)胞體積較大胞質(zhì)紅染豐富，核大,，偏位,，空泡狀，呈月牙形,，核仁明顯,，可見(jiàn)巨核及雙核， （HE染色×100）,，免疫組織化學(xué)檢測(cè)顯示瘤細(xì)胞Vimentin 呈陽(yáng)性表達(dá),。

上圖：例2  增強(qiáng)掃描顯示左側(cè)額部顱板處可見(jiàn)梭形明顯強(qiáng)化影，邊界清晰,，跨顱板內(nèi)外生長(zhǎng),，鄰近腦實(shí)質(zhì)呈受壓改變，邊界清晰,，可見(jiàn)腦膜尾征,。

上圖：病理學(xué)檢查顯示橫紋肌樣腦膜瘤和纖維型腦膜瘤的過(guò)渡區(qū)伴陳舊出血；免疫組織化學(xué)檢測(cè)顯示瘤細(xì)胞 EMA呈陽(yáng)性表達(dá),。

Shuia等研究認(rèn)為,，相較于非典型腦膜瘤，CD68和溶菌酶在橫紋肌樣腦膜瘤中的表達(dá)更弱,；PR在橫紋肌樣腦膜瘤中表達(dá)缺失,，在非典型腦膜瘤中呈陽(yáng)性表達(dá)，這有助于兩者的鑒別,；腦膜瘤

KI 67增殖指數(shù)>20％強(qiáng)烈預(yù)示復(fù)發(fā)的可能,。

二、鑒別診斷

    橫紋肌樣腦膜瘤的病理學(xué)表現(xiàn)特異性不強(qiáng),，為避免對(duì)該病的誤診,，應(yīng)與以下幾類疾病進(jìn)行鑒別。

1．胖細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤：多發(fā)生于腦實(shí)質(zhì),，細(xì)胞核呈固縮狀,，異型性不明顯，免疫組織化學(xué)染色顯示Vimentin 呈陰 性，GFAP呈陽(yáng)性,。而橫紋肌樣腦膜瘤源于腦膜,，細(xì)胞核大、偏位,、呈空泡狀,，被擠壓后呈“月牙形”，核仁明顯,，免疫組織化學(xué)染色結(jié)果反之,。

2．橫紋肌肉瘤：該腫瘤細(xì)胞的胞質(zhì)中可見(jiàn)橫紋,，免疫組織化學(xué)染色顯示EMA呈陰性,，Desmin  Actin 和肌球蛋白呈陽(yáng)性表達(dá)。

3.原發(fā)或轉(zhuǎn)移的非典型畸胎樣瘤／橫紋肌樣瘤：該病多見(jiàn)于嬰兒和兒童的腎臟或腎外惡性腫瘤,，腫瘤細(xì)胞成分復(fù)雜,，具有多向分化特點(diǎn)，其特征是出現(xiàn)橫紋肌樣腫瘤細(xì)胞,，還可見(jiàn)胚胎性小細(xì)胞,，常見(jiàn)出血和壞死。免疫組織化學(xué)染色雖 然顯示Vimentin ,、EMA陽(yáng)性,，但整合酶相互作用分子多顯示陰性。

4.惡性黑色素瘤：該病細(xì)胞類型多種多樣,，細(xì)胞異型性明顯,，有核溝、核膜皺褶,，可見(jiàn)較大的嗜酸性核仁及核內(nèi)包涵體,，并可見(jiàn)豐富的核分裂。細(xì)胞類型有淋巴細(xì)胞樣,、組織細(xì)胞樣,、多核細(xì)胞、梭形細(xì)胞,、氣球樣黑素細(xì)胞,、橫紋肌樣細(xì)胞、 印戒樣細(xì)胞,，其中橫紋肌樣細(xì)胞與橫紋肌樣腦膜瘤相似,，但免疫組組織化學(xué)檢測(cè)顯示 Vimentin 和EMA呈陰性表達(dá)，而抗黑素瘤特異性單抗（HMB45）呈陽(yáng)性表達(dá),，可以鑒別診斷,。

5.印戒細(xì)胞癌：該病的組織細(xì)胞也具有核偏位的特點(diǎn)， 呈多灶轉(zhuǎn)移，無(wú)包膜,，顱外有原發(fā)灶,。免疫組組織化學(xué)檢測(cè)顯示CK和AB PAS 呈陽(yáng)性表達(dá)。

6．漿細(xì)胞瘤：部分漿細(xì)胞瘤的瘤細(xì)胞體積大,、核偏位,、胞質(zhì)豐富與橫紋肌樣腦膜瘤相似，但CD79ɑ,、CD38以及CD138呈陽(yáng)性表達(dá),。

三、治療與預(yù)后

Surov等研究表明,，大約93％的腦膜瘤于手術(shù)切除后局部復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,；6.1％的腦膜瘤在確診時(shí)已發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；0.9％的腦膜瘤以遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移病灶為首發(fā)表現(xiàn),。橫紋肌樣腦膜瘤作為腦膜瘤的一種侵襲性亞型,，其更易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，Bujko等研究報(bào)道,，橫紋肌樣腦膜瘤易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,， 部分患者在經(jīng)過(guò)腦腫瘤切除和放射治療后仍發(fā)生進(jìn)行性惡化和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，最常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移途徑為血源性轉(zhuǎn)移,，淋巴管,、腦脊液和椎靜脈叢可能是潛在的轉(zhuǎn)移途徑。

自2000年至今,，國(guó)內(nèi)外報(bào)道了４篇顱內(nèi)向顱外轉(zhuǎn)移的病例,，轉(zhuǎn)移部位包括肺、 淋巴結(jié),、骨,、肝、腎及腮腺,。目前,，關(guān)于其發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的機(jī)制尚不明確，也尚未制定出明確的治療指南,，一般來(lái)說(shuō),， 如果是單發(fā)轉(zhuǎn)移，手術(shù)治療是首選的治療方法,；對(duì)于多發(fā)轉(zhuǎn)移在手術(shù)治療外應(yīng)聯(lián)合局部放療和化療,。

總之，橫紋肌樣腦膜瘤或腫瘤具有橫紋肌樣細(xì)胞特征時(shí),，通常表明該腫瘤具有較高的侵襲性和惡性程度,，應(yīng)引起臨床高度重視,，盡量做到腫瘤全切除并配合放療和化療，同時(shí)臨床應(yīng)密切隨訪,。

（文章來(lái)源,，中華神經(jīng)外科雜志2020年2月第36卷第2期 

王博 仇宇寧 王亞周 靳騰龍 崔丙周  鄭州人民醫(yī)院神經(jīng)外科　450000  侵刪）。