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重癥肌無力（MG）是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病,，臨床主要表現(xiàn)為眼球,、延髓和四肢骨骼肌無力，活動(dòng)后癥狀加重,，經(jīng)休息后癥狀減輕,。MG既可以表現(xiàn)為具有不同免疫遺傳特征的自身腫瘤性疾病，也可以表現(xiàn)為以胸腺腫瘤相關(guān)的副腫瘤綜合征,。 講者：張東 單位：甘肅省人民醫(yī)院麻醉科 病例資料患者女,，67歲，62 kg，168 cm,。主訴：咀嚼無力,，夜間憋氣2個(gè)月，加重2周,。 現(xiàn)病史：患者自述與2個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)咀嚼無力,，夜間平臥偶有憋醒，未予重視,；近2周逐漸感覺咀嚼無力加重,，夜間憋醒頻率增加，活動(dòng)后氣喘,，遂就診于我院呼吸科,。 既往史：無高血壓、糖尿病及其他慢性疾病史,，無食物藥物過敏史,，否認(rèn)手術(shù)外傷史、疫區(qū)居住史,。 患者于我院呼吸科完成相關(guān)檢查,，胸部CT顯示雙肺紋理增粗，縱隔有3 cm×4 cm占位,，考慮胸腺瘤,。胸外科會(huì)診后轉(zhuǎn)至胸外科就診，胸外科會(huì)診后,，擬擇期手術(shù)治療,。 病情介紹患者意識(shí)清醒，言語對答正確,，認(rèn)知功能正常,。體溫（T）36.6 ℃，脈搏（P）72 bmp,，心率（R）23 bmp,，血壓（BP）112/72 mmHg，血氧飽和度（SpO2）95%（未吸氧）,，動(dòng)脈氧分壓（PaO2）67 mmHg,，動(dòng)脈二氧化碳分壓（PaCO2）30 mmHg。 雙肺呼吸音清,，未聞及干濕性啰音,。心臟聽診區(qū)節(jié)律齊，未聞及明顯病理性雜音,。腹平坦,，腹軟無抵抗,，腸鳴音正常。脊柱活動(dòng)未見異常,。 四肢感覺功能正常,，雙眼瞼下垂，伸舌居中,，咀嚼無力,，胸式呼吸減弱，腹式呼吸正常,，上肢肌力3~5級(jí),，下肢肌力4級(jí)。實(shí)驗(yàn)室檢查各項(xiàng)指標(biāo)均正常,。    多學(xué)科會(huì)診呼吸科：患者咳嗽無力,、吞咽困難，應(yīng)避免勞累性活動(dòng),，并加強(qiáng)呼吸道及肺部護(hù)理,，預(yù)防肺部感染。 麻醉科：患者病情處于進(jìn)展期,，待趨于穩(wěn)定后進(jìn)行手術(shù),，術(shù)后脫機(jī)困難風(fēng)險(xiǎn)大。 神經(jīng)內(nèi)科：完善肌電圖檢查,，新斯的明試驗(yàn),，測定血清抗體，考慮口服新斯的明治療,，手術(shù)后發(fā)生肌無力風(fēng)險(xiǎn)大,，建議丙種球蛋白沖擊治療,。 多學(xué)科會(huì)診后決定延遲手術(shù),，改善患者肺功能，避免患者肺部感染,、進(jìn)行勞累性活動(dòng)及服用AchE藥,。胸外科建議明確病變侵及范圍、完善手術(shù)方案,、準(zhǔn)備血制品,，考慮術(shù)后帶管送入ICU。麻醉科建議術(shù)前評(píng)估肌群受累程度,、呼吸功能的影響,，優(yōu)化麻醉方案。 病情轉(zhuǎn)歸  麻醉管理目標(biāo)1. 維持患者循環(huán)穩(wěn)定,，改善重要臟器灌注,。 2. 采取保護(hù)性肺通氣策略,。 3. 調(diào)整酸堿平衡，主動(dòng)進(jìn)行體溫保護(hù),。 4. 進(jìn)行有創(chuàng)血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測,，進(jìn)行目標(biāo)導(dǎo)向液體治療。 麻醉方案麻醉方式：左側(cè)雙腔氣管插管全憑靜脈麻醉,。 麻醉誘導(dǎo)：依托咪酯0.3 mg/kg,、瑞芬太尼1 μg/kg、順阿曲庫銨0.5 mg/kg,。 麻醉維持：丙泊酚+瑞芬太尼+右美托咪定,。 麻醉蘇醒：待患者清醒，四肢肌力恢復(fù)后靜脈給予新斯的明0.07 mg/kg,，呼吸道保護(hù)性反射完全恢復(fù)后拔除氣管導(dǎo)管,。 鎮(zhèn)痛：術(shù)前靜注氟比洛芬酯+術(shù)畢行切口局部浸潤+椎旁神經(jīng)阻滯+患者靜脈自控鎮(zhèn)痛。 麻醉過程      總結(jié)1. 患者處于MG病情進(jìn)展期不應(yīng)進(jìn)行手術(shù),，手術(shù)應(yīng)待患者病情處于穩(wěn)定或緩解狀態(tài)進(jìn)行,。 2. 麻醉方式應(yīng)以區(qū)域阻滯為首選，因?yàn)閰^(qū)域阻滯術(shù)后清醒快,，肌力及呼吸功能恢復(fù)快,。 3. 應(yīng)選用無箭毒樣作用、誘導(dǎo)迅速,、蘇醒快的全身麻醉藥,。 4. 避免使用去極化肌松藥，減少非去極化肌松藥用量,。 5. 給予充分的術(shù)后鎮(zhèn)痛,，有助于術(shù)后呼吸功能恢復(fù)。 |
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