女兒是父親的“小棉襖”,，家住河北的徐先生擁有“兩件”。然而,，當(dāng)魔爪伸向兩個(gè)可愛的孩子,，整個(gè)家庭從精神到經(jīng)濟(jì)全面陷入了崩潰。

要命的黃“痘”

故事要從11年前說起,。大女兒小旭的出生給幸福的小家增添了不少歡樂,。半歲多時(shí)，一次陳先生給女兒換衣服,，偶然發(fā)現(xiàn)孩子的臀部到大腿的“肉褶”處各有一條發(fā)黃的線條,，“是不是穿的衣服緊了？”夫妻倆想著,，但孩子不哭不鬧,，就沒太當(dāng)回事。滿周歲后,，黃斑線有了變化,，從皮膚里面凸顯了出來，“這時(shí)候我們才確定這線就是長在身體上的,?！?/p>

夫妻倆帶著女兒去鄉(xiāng)鎮(zhèn)衛(wèi)生院，醫(yī)師看了認(rèn)為不是什么大問題,。然而,，黃斑線還在不斷變化，范圍從臀部擴(kuò)展到了手、腳,、肘部,，最終換化成了黃色、發(fā)亮,、發(fā)硬的“痘痘”,，數(shù)量從幾粒到幾十粒。這些黃“痘痘”不痛不癢,，孩子也沒有任何其他的不適,。

大女兒出生4年后，小家又迎來了二女兒小娜,，活潑好動(dòng),，“是個(gè)機(jī)靈鬼兒”，徐先生說,。然而二女兒不及周歲,，出現(xiàn)了和大女兒一模一樣的癥狀——先是臀部出現(xiàn)了兩條黃線，繼而也長出了黃“痘痘”,。這下夫妻倆慌了,，“這一定是個(gè)遺傳病啊?！毙煜壬s緊帶著兩個(gè)孩子去了市醫(yī)院,、省醫(yī)院，看了皮膚科,、血液科,、兒科，檢查除了血脂高,，沒有其他的異常,。“省醫(yī)院的醫(yī)生告訴我,，他聽說過這種癥狀的病例,，在河北省還沒有實(shí)際遇到過。讓我去北京,?！毙煜壬f。

確診罕見遺傳病

黃“痘痘”到底是什么??？

2016年，徐先生帶著兩個(gè)孩子第一次來到北京,，在一家知名的三甲醫(yī)院,，終于確診了——遺傳性 高膽固醇血癥 ,。黃“痘痘”實(shí)際是特征性黃色瘤。

“這是一種較為罕見的遺傳疾病,。”清華大學(xué)附屬 北京清華長庚醫(yī)院 肝膽胰外科主任盧倩介紹,，因肝臟失去代謝膽固醇的能力,，膽固醇便沉積在大血管上，顯現(xiàn)在皮下,，形成黃色瘤,。若不及時(shí)加以治療，患兒一般在20歲以后會(huì)出現(xiàn)冠心病等疾病,，嚴(yán)重時(shí)可危及生命,。治療此種遺傳病的有效方式，就是進(jìn)行肝移植手術(shù),。

可高昂的手術(shù)費(fèi),，讓陳先生望而卻步，更何況是兩個(gè)女兒同時(shí)肝移植,?！皭廴嗽诩艺疹檭蓚€(gè)孩子，我到工地上打點(diǎn)零工,，一年能掙個(gè)幾萬塊錢,。”徐先生說,，兩個(gè)孩子確診后的4年多時(shí)間里,，一直在進(jìn)行保守治療，每天要吃4種降血脂類的藥物,，每個(gè)月按時(shí)到醫(yī)院復(fù)診,，以利醫(yī)生調(diào)整藥量。為了方便帶孩子看病,，他只能打些散工,，艱難維持著一家人的生計(jì)。

如今兩姐妹都已經(jīng)上了小學(xué),?！耙?yàn)樯砩祥L了‘痘’，孩子到現(xiàn)在沒穿過短袖短褲,，沒穿過裙子,。”說到這兒,，這位父親的眼睛濕潤了,。有的家長聽說徐家兩姐妹身上長了“怪痘”，會(huì)告訴孩子離他們遠(yuǎn)點(diǎn)，“說怕傳染,?！?/p>

迎來希望曙光

四年多的時(shí)間里，姐妹倆沒有斷過藥,，也都按時(shí)到醫(yī)院復(fù)診,，但情況并不樂觀，“老大身上的‘痘’多,，內(nèi)在還好,；老二外表‘痘’少些，檢查已經(jīng)發(fā)現(xiàn)頸動(dòng)脈斑塊了,?！毙煜壬f，兩個(gè)孩子的血脂一直偏高,，“沒吃藥前檢查都是22點(diǎn)多,，吃了藥，降到15點(diǎn)多,，就降不下來了,。”而正常成年人的血脂參考值應(yīng)為小于1.7mmol/L,。

旁人的非議,、外表的不美觀，這些都不算什么,，長期高血脂是最大的危險(xiǎn)因素,，可導(dǎo)致各種危及生命的心血管疾病并發(fā)癥出現(xiàn)?！安∮鸭彝ダ?，有的孩子10多歲已經(jīng)走了?！毙煜壬f,，2016年以來，他一直想給孩子做肝移植手術(shù),?！安还苁中g(shù)風(fēng)險(xiǎn)有多高，只要能有希望留住我孩子的命,?！钡t(yī)療費(fèi)用是他撬不動(dòng)的大山。

2020年11月,，為孩子確診的醫(yī)師給徐先生發(fā)去了好消息——中華慈善總會(huì)攜手中國工程院董家鴻等七位院士發(fā)起的“苦盡肝來”終末期肝病患兒醫(yī)療救助項(xiàng)目在河北啟動(dòng),?；顒?dòng)當(dāng)天，徐先生帶著兩個(gè)女兒接受了北京清華長庚醫(yī)院肝膽胰中心孫百軍主任醫(yī)師,、陳虹主任醫(yī)師的義診,，之后按照項(xiàng)目規(guī)范流程提交申請材料，符合資助各項(xiàng)條件,，小旭和小娜的申請最終通過了審批,，手術(shù)費(fèi)用可以得到減免。

2020年12月,，徐先生帶著兩個(gè)女兒來到了北京清華長庚醫(yī)院,?！靶那槭怯指吲d又忐忑的,。高興的是很快就能手術(shù)了，忐忑的是兩個(gè)孩子要承受這么多痛苦,，我作為父親,，沒法替他們承擔(dān)?！毙煜壬f,。

盧倩在查看兩姐妹的情況后發(fā)現(xiàn)，兩姐妹的病情已有加重,，出現(xiàn)了胸悶等不適癥狀,。親體肝移植為最好的捐獻(xiàn)方式，然而兩姐妹的父母都有隱性致病基因,，若將父母肝臟移植進(jìn)兩姐妹體內(nèi),，手術(shù)的意義幾近為零，手術(shù)進(jìn)入了不知盡頭的等候期,。

五周后,，一位患者因意外導(dǎo)致腦死亡，家屬同意捐獻(xiàn)器官,。姐妹倆終于等來了希望,。

一肝救兩命

術(shù)前，北京清華長庚醫(yī)院肝移植團(tuán)隊(duì)認(rèn)真評(píng)估了兩姐妹與捐獻(xiàn)者的病例資料,，決定采取“劈離肝”手術(shù),，即將整個(gè)肝臟劈作兩半，移植給兩名受者,。

兩個(gè)孩子中姐姐肝臟的血管結(jié)構(gòu)占成人的三分之一,，妹妹僅占四分之一?？紤]到姐姐小旭年齡稍大一些,，盧倩決定劈離肝后,，將體積較大的右半部分肝源移植給小旭，較小的左半部分移植給妹妹小娜,。兩姐妹腹腔較小,，想要順利將肝臟移植進(jìn)兩姐妹體中，必須在“切肝”上做好精準(zhǔn)計(jì)算,。同時(shí),，肝臟被稱為“吸了血的海綿”，如何在不失血的情況下成功劈離,，不破壞肝臟原有血管與膽管組織,，并各自做好肝臟管道重建，將供體肝血管與兩姐妹的血管連接起來是手術(shù)的難點(diǎn),。

手術(shù)室護(hù)士來接姊妹倆時(shí),，還有些懵懂的妹妹小娜開心地說：“快給我做手術(shù)吧，手術(shù)了就能恢復(fù)健康了,?！睘榱俗詈玫钠ヅ涔┦荏w手術(shù)進(jìn)程，縮短等待時(shí)機(jī),，肝移植團(tuán)隊(duì)一分為三隊(duì),，劈肝、切肝同時(shí)進(jìn)行,，由盧倩與肝膽胰 外科 主治醫(yī)師湯睿進(jìn)行供肝劈離手術(shù),，將肝臟一分為二；肝膽胰外科副主任醫(yī)師徐光勛與主治醫(yī)師葉晟進(jìn)行姐姐小旭的病肝切除手術(shù),；肝膽胰外科副主任醫(yī)師宋繼勇與主治醫(yī)師童翾為妹妹小娜行病肝切除,。

北京清華長庚醫(yī)院自2018年獲得肝臟移植資質(zhì)以來，肝移植團(tuán)隊(duì)已經(jīng)完成了雙供體親體肝移植,、成人+嬰兒劈離式肝移植,、鏡面供肝全肝移植等等各種術(shù)式的手術(shù)。按照術(shù)前擬訂的方案,，姊妹倆的手術(shù)進(jìn)行得很順利,，隨著一根根血管的精準(zhǔn)縫合，同一個(gè)肝臟,，在一對親生姊妹的身體里重新恢復(fù)了鮮紅的顏色,。妹妹小娜醒來后，哭出了聲：“我想媽媽,?！?/p>

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1、什么樣的人群適合做肝移植手術(shù),？

清華大學(xué)附屬北京清華長庚醫(yī)院肝臟移植中心：總體而言,，所有終末期肝病的患者都適合或者說都應(yīng)該做肝移植,，也就是說，不管是乙肝,、丙肝,、酒精肝、藥物性肝損害,、自身免疫性肝病,、非酒精性脂肪性肝硬化、遺傳代謝性疾病如肝豆?fàn)詈俗冃?、血色病等一旦到了失代償期,，都是肝移植的適應(yīng)癥。此外,，對于肝癌患者來說,，不管其肝功能如何，只要沒有肝外轉(zhuǎn)移,，也都是肝移植的適應(yīng)癥,。對于兒童而言,，最常見的適應(yīng)癥就是 先天性膽道閉鎖 ,，其次，也有一些少,、罕見疾病,，如先天性家族性膽汁淤積癥、α1胰蛋白酶缺乏癥等,，一旦查出,，應(yīng)該考慮盡早做肝移植手術(shù)。

2,、哪些人不適合做肝移植手術(shù),？

清華大學(xué)附屬北京清華長庚醫(yī)院肝臟移植中心：存在不可控制的嚴(yán)重感染性疾病、艾滋病患者,、心肺功能減退不能耐受大手術(shù)者,、有脊柱彎曲不能平躺者、精神病患者,、晚期肝癌有肝外轉(zhuǎn)移者都是肝移植的禁忌癥,。

3、什么是苦盡肝來項(xiàng)目,？

2020年5月6日,，中華慈善總會(huì)攜手中國工程院董家鴻等七位院士聯(lián)合發(fā)起了“中華慈善總會(huì)‘苦盡肝來’終末期肝病患兒醫(yī)療救助項(xiàng)目”，旨在讓家庭貧困,、需要肝移植手術(shù)的終末期肝病患兒得到免費(fèi)救治,?？梢跃戎娜后w如下：0-18歲，患有先天膽道結(jié)構(gòu)異常,，如先天性膽道閉鎖癥,，需要肝移植的患兒；0-18歲,，患有 暴發(fā)性肝炎 及各類肝腫瘤需要肝移植的患兒,；0-18歲，患有先天代謝障礙性疾病,，如肝豆?fàn)詈俗冃裕╓ilson氏?。⒓易逍愿吣懝檀佳Y（黃色瘤）,、甲基丙二酸血癥,、糖原累積癥、 高氨血癥 ,、抗胰蛋白酶缺乏癥,、家族性非溶血性黃疸及非溶血性黃疸、酪氨酸血癥及高膽固醇血癥等需要肝移植的患兒,。通過項(xiàng)目審批后,，到定點(diǎn)醫(yī)療機(jī)構(gòu)進(jìn)行肝移植手術(shù)的終末期肝病患兒，項(xiàng)目組全額資助手術(shù)期間醫(yī)療費(fèi)用,。

來源：北京日報(bào)客戶端|記者 楊緒軍通訊員 韓冬野 于悅超

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