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通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病,，可波及一側(cè)或雙側(cè)，或從一側(cè)開始以后再波及對(duì)側(cè),。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦,，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴(kuò)延,，逐漸侵犯前臂,、上臂及肩帶。肌束顫動(dòng)常見,，可局限于某些肌群或廣泛存在,，用手拍打，較易誘發(fā),。少數(shù)肌萎縮肌無力可從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始,，個(gè)別也可從上下肢的近端肌肉開始。 病因 缺少維生素D等,，手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病,。 預(yù)防 1、鼓勵(lì)早期病人堅(jiān)持工作,，并進(jìn)行簡(jiǎn)單鍛煉及日?；顒?dòng)。過于劇烈的活動(dòng),，高強(qiáng)度的鍛煉,、用力以及過于積極的物理療法反而會(huì)使病情加重。 2,、疾病中期講話不清,，吞咽稍困難者,，宜進(jìn)食半固體食物，因?yàn)榱髻|(zhì)食物易致咳嗆,，固體食物難以下咽,；更應(yīng)注意口腔衛(wèi)生，防止口腔中有食物殘?jiān)舸妗?/span> 3,、晚期患者吞咽無力,，講話費(fèi)力，甚至呼吸困難,，應(yīng)予鼻飼以保證營(yíng)養(yǎng),，必要時(shí)用呼吸機(jī)輔助呼吸。一旦發(fā)生呼吸道感染,，必要時(shí)立即進(jìn)行氣管切開,，便于清除氣管內(nèi)分泌物，借助器械以維持呼吸功能,。 4,、因肌肉萎縮影響日常活動(dòng)的患者,，應(yīng)盡早使用保護(hù)及輔助器械,，防止受傷并保持適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)量，給病變組織以適當(dāng)?shù)拇碳?，促使其?duì)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的吸收和利用,，盡可能地延緩病情進(jìn)展，延長(zhǎng)生命,。 5,、平時(shí)注意調(diào)暢情志，保持心情愉快,。飲食宜富含蛋白質(zhì)及維生素,，足量的碳水化合物及微量元素，以保證神經(jīng)肌肉所需營(yíng)養(yǎng),，有益于延緩病情進(jìn)展,，且可減少并發(fā)癥的發(fā)生。 檢查 手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮,。 鑒別診斷 脊髓性肌萎縮：脊髓性肌萎縮系指一類由于以脊髓前角細(xì)胞為主的變性導(dǎo)致肌無力和肌萎縮的疾病,。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)報(bào)道，故又稱Werdnig-Hoffmann病,。根據(jù)起病年齡和病變程度可將本病分為4型：Ⅰ～Ⅲ型稱為兒童型SMA,，屬于常染色體隱性遺傳病，其群體發(fā)病率為1/6000～1/10000，是嬰兒期最常見的致死性遺傳病,。20～30歲以上起病的SMA,，歸為第Ⅳ型，可呈常染色體隱性,、顯性和X連鎖隱性等不同遺傳方式,，其群體發(fā)病率約為0.32/10000。 青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮：青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮(juvenile myoatrophy of distal upper extremity),，首先由日本學(xué)者平山惠造(1959)所描述,，故又稱平山病。本病是一種良性自限性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病,，在臨床上與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病肌萎縮側(cè)索硬化,、脊髓進(jìn)行性肌萎縮表現(xiàn)相似,，但預(yù)后截然不同,。發(fā)病年齡為青年，受累部位多為單側(cè)上肢遠(yuǎn)端手部肌肉,，肌電圖呈神經(jīng)源性損害,，病程呈良性，可自行停止,。 進(jìn)行性脊髓性肌萎縮癥：本病為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病,，變性限于脊髓前角α運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。特點(diǎn)是進(jìn)行肌萎縮和肌軟弱,，通常自手的小肌肉開始,，蔓延至整個(gè)上肢和下肢，反射消失,，感覺障礙不出現(xiàn),。 腓骨肌萎縮癥：腓骨肌萎縮癥又稱Charcot-Marie-Tooth病(CMT)，是一組最常見的家族性周圍神經(jīng)病,，約占全部遺傳性神經(jīng)病的90%,。本組疾病的共同特點(diǎn)為兒童或青少年發(fā)病，慢性進(jìn)行性腓骨肌萎縮,，癥狀和體征比較對(duì)稱,，多數(shù)患者有家族史。由于以腓骨肌萎縮為主要臨床特征,，故又稱腓骨肌萎縮癥,。根據(jù)神經(jīng)電生理，神經(jīng)病理所見,，將CMT分為Ⅰ型及Ⅱ型,，CMTⅠ型稱肥大型(hypertrophic type)，CMTⅡ型稱軸索型(neuronal type),。 宜吃食物 1,、宜吃含有維生素c的蔬菜,；2、宜吃含有鐵,，鈣的蔬菜,；3、宜吃含有維生素c,、b的水果,。 宋永忠教授 宋永忠老師，世界中醫(yī)骨傷聯(lián)盟主席,、CCTV-1健康顧問,、天天養(yǎng)生堂健康嘉賓、北京北苑中醫(yī)門診部院長(zhǎng),、團(tuán)中央青企副秘書長(zhǎng),、中醫(yī)師承導(dǎo)師、中醫(yī)世家,、骨傷專家,、京城名醫(yī)。秉承醫(yī)理,、自成一脈,；以宋氏中醫(yī)正骨、宋氏氣血調(diào)理,，成為中式正骨的傳承核心 （治療患者數(shù)十萬人,，培養(yǎng)正骨學(xué)生上萬人，收徒300多人） |
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