⊙作者 / 鐘日花

⊙指導(dǎo) / 郭子玉 主任

⊙單位 / 東莞市石排醫(yī)院超聲科

定義

右室雙出口定義為兩條大動(dòng)脈完全或部分起源于形態(tài)學(xué)右心室，主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈瓣下均有圓錐組織,，與房室瓣無(wú)纖維連接,，室間隔缺損為左心室唯一出口。

Taussing-Bing 綜合征（陶-賓綜合征,，TBS）是右室雙出口的一種特殊類(lèi)型,，指主動(dòng)脈完全起自右心室，肺動(dòng)脈完全或部分起自右心室，主動(dòng)脈在前,，肺動(dòng)脈在后,，合并肺動(dòng)脈瓣下室間隔缺損，肺動(dòng)脈瓣與二尖瓣無(wú)纖維連接,。左心室血流通過(guò)室缺流入主動(dòng)脈,，右心室血流主要進(jìn)入主動(dòng)脈，患者紫紺較重,。

接下來(lái)我們通過(guò)一個(gè)典型病例分析,，來(lái)對(duì) Taussing-Bing 綜合征的產(chǎn)前超聲表現(xiàn)及其診斷思路有更深入的了解：

典型病例

患者女，33 歲,，G4P3,，孕 22 周。孕婦既往健康,，無(wú)遺傳病史,，早孕期無(wú)感染史，常規(guī)產(chǎn)前超聲檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)胎兒心臟異常,。

• 胎兒超聲心動(dòng)圖檢查所見(jiàn)：

心臟大部分位于左側(cè)胸腔,，心底與心尖連線朝向左下方，心房正位,，心室右袢,，左、右房室大小基本對(duì)稱(chēng),，房室連接一致,，二尖瓣、三尖瓣啟閉可見(jiàn),。室間隔上部回聲中斷約 5 mm,。

左室長(zhǎng)軸切面：主動(dòng)脈完全起自右心室，隨后分出 3 條分支,，肺動(dòng)脈騎跨于室間隔上,，兩者呈平行走行，主動(dòng)脈位于右前方,，內(nèi)徑增寬約 4.3 mm,，肺動(dòng)脈位于左后方，內(nèi)徑狹窄約 1.9 mm,。

三血管氣管切面：僅見(jiàn)一條主動(dòng)脈干,，側(cè)壁可見(jiàn)一管狀回聲伸入左肺。

圖 1 和圖 2 四腔心切面可見(jiàn)兩組房室瓣,，室間隔上部回聲中斷約 5 mm,，CDFI 可見(jiàn)左向右分流信號(hào)

圖 3 和圖 4 二維及 CDFI 均顯示一條大動(dòng)脈主干發(fā)自右室，后發(fā)出三支分支，提示為主動(dòng)脈

圖 5 主動(dòng)脈在前方發(fā)自右心室,，肺動(dòng)脈在后方騎跨于室間隔上,，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈平行走行，肺動(dòng)脈狹窄 

圖 6 主肺動(dòng)脈狹小,，右肺動(dòng)脈從主肺動(dòng)脈分出,，未探及左肺動(dòng)脈

圖 7 上下腔靜脈匯入右心房

圖 8 三血管氣管切面僅見(jiàn)主動(dòng)脈主干及上腔靜脈，未探及主肺動(dòng)脈

圖 9 升主動(dòng)脈側(cè)壁見(jiàn)一管狀回聲進(jìn)入左肺,，考慮左肺動(dòng)脈從升主動(dòng)脈發(fā)出

• 產(chǎn)前超聲診斷：

1. 右室雙出口（Taussing-Bing 綜合征）
   

2. 肺動(dòng)脈狹窄

3. 左肺動(dòng)脈起源異常（左肺動(dòng)脈起自于升主動(dòng)脈側(cè)壁）

患者經(jīng)咨詢后決定終止妊娠,，引產(chǎn)后胎兒尸檢主要所見(jiàn)如下：

圖 10 主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈均發(fā)自右心室，兩者平行走行,，主動(dòng)脈位于右前方,，肺動(dòng)脈位于左后方。肺動(dòng)脈狹窄

圖 11 主肺動(dòng)脈起自右心室,，發(fā)出左,、右肺動(dòng)脈兩個(gè)分支，動(dòng)脈導(dǎo)管扭曲增粗

最終尸檢結(jié)果證實(shí)存在右室雙出口（Taussing-Bing 綜合征）和肺動(dòng)脈狹窄,，但并左肺動(dòng)脈起源并無(wú)異常,。

討論分析

對(duì)于復(fù)雜先心病，應(yīng)采用系統(tǒng)節(jié)段性分析法,，觀察分析心房位置及其排列關(guān)系、心房-心室連接關(guān)系,、房室瓣類(lèi)型以及心室-大動(dòng)脈,、心房-靜脈連接關(guān)系，仔細(xì)多切面多角度掃查,，明確心內(nèi)分流及流出道狹窄程度,。

在四腔心平面，先判斷胎兒心臟位置,，觀察心房,、心室、房室連接以及肺靜脈與左室連接關(guān)系,，在此基礎(chǔ)上探頭稍向頭側(cè)偏移連續(xù)掃查判斷左右室與流出道連接關(guān)系,，同時(shí)結(jié)合彩色血流方向協(xié)助判斷大動(dòng)脈起源，觀察兩條大動(dòng)脈相對(duì)大小,，從而對(duì)心臟的主要結(jié)構(gòu)及連接關(guān)系作出全面評(píng)價(jià),。

本例中，由于主動(dòng)脈過(guò)于粗大,、肺動(dòng)脈狹小及兩者的位置關(guān)系,，檢查時(shí)難以發(fā)現(xiàn)左右肺動(dòng)脈的分叉，以致誤認(rèn)為左肺動(dòng)脈由主動(dòng)脈側(cè)壁發(fā)出，是為經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn),。

主要鑒別診斷

法洛四聯(lián)癥（F4）為胚胎發(fā)育早期漏斗部圓錐間隔前移所致,，與 TBS 兩者均有發(fā)紺和較大的室間隔缺損。

鑒別要點(diǎn)包括：

1. 大動(dòng)脈位置：F4 時(shí)兩條大動(dòng)脈位置關(guān)系正常,，TBS 時(shí)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,，呈平行排列。

2. 室間隔缺損：F4 為主動(dòng)脈瓣下室缺,；TBS 時(shí)為肺動(dòng)脈瓣下室缺,。

3. 房室序列：F4 時(shí)房室序列正常；TBS 時(shí)極少數(shù)可出現(xiàn)內(nèi)臟反位或房室連接不一致,。

4. 肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈：F4 時(shí)肺動(dòng)脈狹窄,，主動(dòng)脈增寬騎跨；TBS 時(shí)約 50% 合并肺動(dòng)脈狹窄,，主動(dòng)脈可正常,、增寬或狹窄。 

5. 半月瓣與房室瓣關(guān)系：F4 時(shí)主動(dòng)脈瓣與二尖瓣有纖維連接,；TBS 時(shí)主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈瓣下均有圓錐結(jié)構(gòu),，半月瓣與房室瓣間被肌性圓錐分隔，無(wú)纖維連接,。

6. CDFI：F4 時(shí)可探及左室血流直接流入主動(dòng)脈,；TBS 時(shí)左室血流經(jīng)室間隔缺損再進(jìn)入主動(dòng)脈。

主要參考資料

1. 王新房 主編. 超聲心動(dòng)圖學(xué)[M]. 北京,；人民衛(wèi)生出版社 2014

2. 李勝利 主編. 胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)[M]. 人民軍醫(yī)出版社 2015

3. 陳琮瑛, 李勝利, 劉菊玲, 等. 胎兒右室雙出口的產(chǎn)前超聲診斷分析[J]. 中國(guó)超聲醫(yī)學(xué)雜志, 2007, 23(6):454-456.

4. 李勝利, 歐陽(yáng)淑媛, 陳琮瑛, 等.四腔心平面頭側(cè)偏斜法快速篩查胎兒先天性心臟畸形[J]. 中華超聲影像學(xué)雜志, 2005,14(8):594-596.