【原】類截癱格林-巴利綜合征1例報道

閆振文 2020-12-04

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格林-巴利綜合征 (GBS) 通常以四肢對稱性馳緩性癱瘓伴有或不伴有感覺障礙和顱神經(jīng)麻痹為主要表現(xiàn), 整個病程中僅存在雙下肢感覺運動障礙, 類似截癱表現(xiàn)臨床少見, 現(xiàn)報道如下,。

1 臨床資料

患者女性, 21歲,。因雙下肢麻木無力5d來診。病前約1周左右有發(fā)熱,、腹瀉,。5d前突然出現(xiàn)雙下肢麻木、呈手套,、襪套樣, 乏力, 走路不穩(wěn), 怕走黑路, 雙下肢麻木無力癥狀進行性加重,。

于3d前行走困難, 麻木由遠端向近端發(fā)展, 無尿便障礙。神經(jīng)系統(tǒng)檢查:顱神經(jīng)檢查未見異常,。雙上肢肌力5級, 雙下肢肌力4級,。無明顯肌萎縮, 肌張力稍低, 雙側(cè)肱二三頭肌腱反射 (++) , 雙側(cè)膝腱反射 (++) , 雙Babinski征 (-) ,。腹股溝以下 (胸11-12水平) 痛、溫,、觸覺,、關(guān)節(jié)位置覺、音叉振動覺均異常,。閉目難立征 (+) , 感覺性共濟失調(diào).

頭部MRI掃描未見異常, 頸,、胸、腰椎MRI未見異常,。肌電圖檢查:四肢運動神經(jīng)傳導速度 (MCV) ,、感覺神經(jīng)傳導速度 (SCV) 明顯延遲, 大部神經(jīng)復合肌肉動作電位 (CMAP) 、感覺神經(jīng)動作電位 (SNAP) 低平或極低平 (個別神經(jīng)有傳導阻滯) ,。所測肌肉肌電圖 (EMG) 未見明顯異常,。F波顯示下肢神經(jīng)潛伏期明顯延長.離散度明顯增大。

結(jié)論:四肢周圍神經(jīng)病變 (感覺,、運動神經(jīng)纖維) ,。誘發(fā)電位:腦干誘發(fā)電位 (BAEP) 、視覺誘發(fā)電位 (VEP) 正常,。于病后14d做腰穿, 壓力為1.5kPa, 腦脊液細胞數(shù)分別為4×106/L, 蛋白為0.9g/L, 蛋白-細胞分離,。糖含量正常, 壓頸試驗通暢。腦脊液細胞學僅見少量淋巴細胞和單核細胞,。用丙球蛋白,、維生素B1、B6,、B12,、ATP等治療。

于病后第18天恢復自行走路, 感覺障礙明顯減輕, 只有雙足趾麻木, 雙下肢仍有痛,、溫,、觸覺、關(guān)節(jié)位置覺,、音叉振動覺異常,。閉目難立征 (+) , 感覺性共濟失調(diào), 雙上肢肌力5級, 雙下肢肌力4+級。無明顯肌萎縮, 肌張力稍低, 雙側(cè)肱二三頭肌腱反射 (++) , 雙側(cè)膝腱反射 (-) , 雙Babinski征 (-) ,。

2 討論

GBS主要損害脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng), 也可累及顱神經(jīng), 病變主要發(fā)生在前根, 通常是對稱性脫髓鞘, 本患者除有運動障礙表現(xiàn)為肌無力外, 尚有感覺障礙, 且感覺障礙重于運動障礙, 表現(xiàn)為全身麻木或胸部束帶感, 怕走黑路, 可聞及較重的腳步聲, 閉目難重征 (+) , 雙下肢深感覺減退或消失, 出現(xiàn)感覺性共濟失調(diào),。前根和后根在解剖位置上很接近, 都浸泡在蛛網(wǎng)膜下腔的腦脊液中, 前根病變易累及后根, 因此本患出現(xiàn)后根受損表現(xiàn)?；颊唠p下肢運動,、感覺異常, 應(yīng)與脊髓病變鑒別, 但脊髓病變還伴有括約肌功能異常, 而本患者二便正常, 頸、胸、腰段脊髓MRI掃描未見異常, 通過神經(jīng)電生理檢查, 以及病程特點, 可排除脊髓病變;此患者臨床表現(xiàn)類似截癱, 故稱為類截癱型GBS,。

國內(nèi)郭玉璞建議將GBS分為8型[1], 其中就有類截癱型GBS,。GBS一般2～4周達到高峰, 經(jīng)免疫治療后無力恢復較快, 但反射減低、感覺障礙恢復慢,。本患發(fā)病18d后肌力恢復較好, 膝腱反射減低,、深感覺障礙沒有好轉(zhuǎn)。

神經(jīng)電生理示:四肢運動,、感覺神經(jīng)傳導速度明顯延遲, 并有F波潛伏期延長, 說明有脊神經(jīng)根和脊神經(jīng)脫髓鞘性損害,。本患上肢查體無明顯異常, 但雙上肢運動、感覺神經(jīng)傳導速度均有延遲, 對于沒有癥狀的肢體神經(jīng)電生理檢測不可忽視,。腦脊液生化檢查是確診GBS的重要依據(jù), 蛋白-細胞分離是其重要特征, 本患發(fā)病后14d腦脊液出現(xiàn)蛋白-細胞分離, 支持GBS,。

本患入院時癥狀不典型, 神經(jīng)電生理與腦脊液檢測為本病診斷提供有力證據(jù)。腱反射減低或消失是本病重要臨床體征之一, 腱反射減低的程度與肢體無力的程度一致,。病程初期和急性期觀察腱反射減弱的過程, 對臨床診斷有重要意義, 腱反射的減退可早于無力加重的過程, 也早于腦脊液蛋白升高和神經(jīng)電生理異常, 是床旁觀察的重要指標, 少數(shù)病例早期可能出現(xiàn)一過性腱反射活躍, 而后反射減低,。本患入院時腱反射正常, 與經(jīng)典GBS不符, 易誤診, 2周后雙側(cè)膝腱反射 (-) , 符合GBS表現(xiàn), 因此應(yīng)動態(tài)觀察病情變化。