膝反射異常膝反射減弱或消失最常見于脊髓或周圍神經(jīng)性病變，是下運(yùn)動神經(jīng)元癱的體征之一,，多見于肌病,，小腦及錐體外系疾 病。反射亢進(jìn)為上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓的體征,，見于甲亢,、破傷風(fēng)、低鈣抽搐,，精神過度緊張亦可出現(xiàn),。臨床表現(xiàn)患者仰臥位，檢查者用左手或前臂托住患者部,，髖關(guān)節(jié) 與膝關(guān)節(jié)呈鈍角屈曲,，足跟不要離開床面 ，以免影響反射...... 病因病理病機(jī) 傳入神經(jīng)為股神經(jīng),，中樞在腰髓2～4,，傳出神經(jīng)為股神經(jīng)。膝反射減弱或消失最常見于脊髓或周圍神經(jīng)性病變,，是下運(yùn)動神經(jīng)元癱的體征之一,，多見于肌病，小腦及錐體外系疾病,。反射亢進(jìn)為上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓的體征,，見于甲亢、破傷風(fēng),、低鈣抽搐,，精神過度緊張亦可出現(xiàn)。 臨床表現(xiàn)  仰
臥位,，檢查者用左手或前臂托住患者部,，髖關(guān)節(jié)與膝關(guān)節(jié)呈鈍角屈曲，足跟不要離開床面
,，以免影響反射性運(yùn)動而不易得出正確的結(jié)果,。檢查者用右手持叩診錘叩擊股四頭肌肌腱,，出現(xiàn)小腿伸直。坐位時小腿完全檢弛下垂與大腿成直角,，叩擊膝蓋下部四
頭肌肌腱,，反應(yīng)為小腿伸展。腿反射增強(qiáng)多見于錐體束損害,，膝反射高度亢進(jìn)?？砂橛心滉嚁仭?br>鑒別診斷 （一） 周圍神經(jīng)炎（peripheral neuritis） 肢體遠(yuǎn)端對稱性分部感覺及運(yùn)動障礙,，由遠(yuǎn)端向近端發(fā)展,，伴有燒灼樣痛，病變區(qū)有壓痛,。肢體遠(yuǎn)端對稱性下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓,、肌張力減 低、肌肉萎縮,、植物神經(jīng)功能障礙,、出現(xiàn)多汗或無汗等，四肢腱反射減低或消失,，踝反射減低較膝反射減低為早,。 （二）格林—巴利綜合征（Guillain-Barre’s syndrome） 多有上呼吸道感染史，對稱性上行性弛緩性癱瘓,，遠(yuǎn)端重于近端,，嚴(yán)重病例可因累及肋間肌及膈肌而致呼吸麻痹。常伴有顱神經(jīng)受累,，有一過性的感覺異?；蛲从X過敏，四肢遠(yuǎn)端有明顯的肌肉壓痛,、腱反射減弱或消失,，病理反射陰性。腦脊液2周后呈旦白—細(xì)胞分離現(xiàn)象,。 （三）進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良（progressive myodystrophy） 屬于伴性隱性遺傳,， 幾乎全是男性，女性很少見,。多在3～6歲之間開始明顯,，并逐漸加重，無力自驅(qū)干及四肢近端開始,，下肢重于上肢,。走路及上樓梯困難，行走時骨盆不穩(wěn)定,，自仰 臥起立時,，出現(xiàn)高爾氏（Gowers）征,，約90%病例開始呈現(xiàn)腓腸肌假肥大，即體積增大而肌力不加,，6歲以后逐漸伴有肌萎縮和攣縮,。腱反射先減低，最后 肌萎縮達(dá)到嚴(yán)重程度時則膝腱反射消失,，而在假性肥大的早期,、肌肥大處腱反射可以活躍,。 （四）周期性癱瘓（periodic paralysis） 此病多在兒童至青年發(fā)病,，多在飽餐和激烈活動、寒冷和情緒激動常誘發(fā)本病,。多于夜間發(fā)病,，晨醒時發(fā)現(xiàn)肢體對稱性癱瘓。典型發(fā)作自腰背部和雙下肢近端開始,， 向下肢遠(yuǎn)端蔓延,。向上擴(kuò)展也可累及上肢和頸肌。發(fā)作初期常有多汗,、口干,、少尿、便秘和肌肉發(fā)脹感,。檢查可見松弛性癱瘓,，膝腱反射降低或消失。病肌飽滿堅(jiān) 實(shí),，感覺正常,，意識清，血清鉀一般僅輕度降低,，尿中含鉀量則明顯減少,。 （五）流行性肌痛癥（epidemic myalgia symptom） 多發(fā)于兒童和青少年，發(fā)病急驟,、多有發(fā)熱,、咽痛、頭痛,，很快出現(xiàn)下胸部和上腹部肌肉的疼痛和壓痛,。呼吸、咳嗽及用力時加劇,，有時主要累及頸部,、背部和肩部，或出現(xiàn)膝反射減弱,，皮膚感覺過敏,。部分病人可伴發(fā)淡漠,、眩暈、畏光,、頸強(qiáng)等輕度腦膜腦炎癥狀,。亦可發(fā)生腸炎、心肌炎,、睪丸炎等,。 （六）視神經(jīng)脊髓炎（ophthalmoneuromyelitis, neuro-optic myelitis） 病前有上感病史，急性或亞急性起病,，先一側(cè)視力模糊,，逐漸發(fā)展為兩側(cè)。視力低下,，眼眶或眶后脹痛,，有的出現(xiàn)先明。2～3  月
后出現(xiàn)四肢麻木,、癱瘓或四肢癱,。視野呈向心性縮小，盲目或象限盲,。最初肌力降低,、腱反射減弱或消失、跖反射仍為雙側(cè)伸性,，其后肌張力增高,，膝腱反射亢進(jìn)，
病理反射陽性,。感覺喪失通常上升至中胸段,。病變平面以下的感覺缺失及自主神經(jīng)功能障礙，伴有植物神經(jīng)功能失調(diào),，出汗異常,，大小便障礙等。（七）先天性肌營養(yǎng)不良（congenital-muscularmaldev-elopment） 屬嬰兒期肌病,，為常染色體隱性遺傳,，或見顯性遺傳。 兩性均見,。病兒出生時即出現(xiàn)肌張力降低和肌無力,，以肢體與軀干肌為明顯，部分病和不能豎頭,，伴不能坐直或站立,，膝腱反射及四肢腱反射減退或消失。無假肥大 癥,。多數(shù)病程不呈進(jìn)行發(fā)展,，有的可發(fā)生肌萎縮,。嚴(yán)重的病例伴影響呼吸?？砂殛P(guān)節(jié)攣縮,，或有先天性多數(shù)關(guān)節(jié)彎曲。 （八）家族性植物神經(jīng)失調(diào)綜合征（familial autonomic dysfunction） 本病多在嬰幼兒發(fā)病,，癥狀多變,。如淚腺分泌少或缺乏，興奮明顯引起血壓上升,，而起立時易引起血壓下降,。手腳發(fā)涼、皮膚發(fā)紅,，呼吸快,，體溫升高，吞咽及言語障礙,，伴有腹瀉或便秘，發(fā)作性嘔吐,，唾液過多或無,，肌張力低下，運(yùn)動不協(xié)調(diào),，肱二頭肌,、肱三頭肌、膝腱反射消失,，對疼痛不敏感,，情緒易激動，智力低下,，身體常伴有左右不對稱,、畸形等。 （九）糙皮?。╬ellargra,pellagrosis,chichism） 起病慢,，隱匿、病程長,。初期常易倦,、無力、厭食,、舌痛等,。其后有腹瀉、舌炎和胃液缺乏,。軀體暴露部位出現(xiàn)紅斑,、皮炎,。初期的神經(jīng)衰弱樣癥狀常被忽視，其后有記憶障礙,、無欲或發(fā)生躁狂,、抑郁，通常末期表現(xiàn)為癡呆,。最常見后側(cè)索聯(lián)合損害,，表現(xiàn)下肢強(qiáng)直，共濟(jì)失調(diào),，膝腱反射亢進(jìn),，巴彬斯基征陽性。深感覺障礙,。對稱性的周圍神經(jīng)病,，以肢體疼痛為主?？沙霈F(xiàn)視力減退及復(fù)視,，也可出現(xiàn)耳鳴、眩暈與面神經(jīng)癱,。 （十）血卟啉?。╤ematoporpnyria, porpnyria） 主要是下肢疼痛，肢體遠(yuǎn)側(cè)端的肌肉癱瘓,，呈腕垂足癥,。多無感覺障礙，膝腱反射消失,。有時呈四肢癱瘓,，雙上肢重為其特點(diǎn)，其上肢癱常 從伸肌癱瘓為重,。眼瞼下垂,、復(fù)視、吞咽困難,、聲音嘶啞,，及呼吸困難等。亦可有癲癇發(fā)作,，意識不清以及昏迷,。伴有頭痛、乏力,、失眠及煩躁等,。情緒不穩(wěn)，精神 失常，狂躁,、抑郁,、幻覺等。因胃腸平滑肌痙攣引起劇烈腹痛,。 （十一）結(jié)節(jié)性動脈炎（arteritis nodosa） 呈對稱性,，以肢體遠(yuǎn)端明顯，表現(xiàn)肢體癱瘓,，感覺障礙,，膝腱反射消失等。有的表現(xiàn)為單發(fā)性神經(jīng)炎,，出現(xiàn)不對稱的肢體運(yùn)動感覺障礙.癱瘓比感覺喪失  為多見,常引起腦炎癥狀,，如頭痛、嘔吐,、意識障礙,、眼底靜脈迂曲、視乳頭水腫,、視網(wǎng)膜動脈血栓形成或有結(jié)節(jié)等,。可出現(xiàn)偏癱,、失語,、偏盲、局限性癲癇以及錐體外系癥狀等,。亦可出現(xiàn)兩下肢無力、肌肉萎縮,、肌無力以及肌肉壓痛,。（十二）酒精性多發(fā)性神經(jīng)炎（alcoholic polyneuritis） 起病一般比較慢，但也有數(shù)日內(nèi)急性起病者,。感覺運(yùn)動障礙以下肢突出,，小腿的前外側(cè)肌群癱瘓明顯，小腿后部肌群或股四頭肌也可 以受累,。呈弛緩性癱瘓,，膝腱反射消失，可出現(xiàn)肌肉的萎縮,，還可有皮膚浮腫,、皮膚菲薄、干燥無光澤,、發(fā)涼或青紫,、色素沉著、指甲改變、毛發(fā)脫落等植物神經(jīng)改 變,。肌萎縮晚期可出現(xiàn)肌肉攣縮,，腓腸肌有壓痛。 （十三）脊髓空洞癥（syringaomyeli） 男性多于女性,，多在20～30歲發(fā)病,。起病緩慢，常起自一側(cè)頸膨大后角基底部,，故早期癥狀常常是同側(cè)上肢的相應(yīng)支配區(qū)痛,、溫度覺喪失而觸覺及深感覺相對保 留，患者局部皮膚常被燙傷而無知覺,?？斩磾U(kuò)展至灰前連合出現(xiàn)雙側(cè)節(jié)段性分離性痛，溫度覺障礙（呈短上衣形）,。感覺缺失區(qū)有自發(fā)性難以形容的燒灼疼痛,，呈持 續(xù)性，稱為“中樞性痛”,。向前角擴(kuò)展后,，相應(yīng)節(jié)段有肌肉萎縮及肌束顫動，如空洞在頸膨  ,，雙手小肌肉萎縮明顯,。上肢肱二、三頭肌腱反射減低甚至消失,。侵及脊髓丘腦束時損害平面以下對側(cè)皮膚痛,、溫覺喪失。錐體束受損時病側(cè)平面以下同側(cè)肢體痙攣性癱瘓,、膝腱反射亢進(jìn),。因營養(yǎng)不良，出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫大稱夏科（cnarcot）關(guān)節(jié),。（十四）脊髓灰質(zhì)炎（脊髓型）（poliomyelitis） 癱瘓為下運(yùn)動神經(jīng)元性,，為弛緩性，肌張力低下,，膝腱反射減弱,。癱瘓肌群分布不對稱，輕重各異,。常見于下肢,，上肢少見，近端大肌群較遠(yuǎn)端小肌群癱瘓出現(xiàn)早且 重,，可影響頸背肌而不能豎頭,、坐起和翻身等,。若頸胸脊髓受累，隔肌及肋間?。ê粑,。┌c瘓，影響呼吸運(yùn)動,。有呼吸減慢,，鼻翼顫動，聲音低微,，講話斷續(xù),，咳 嗽無力，腹肌癱瘓則打噴嚏,、咳嗽時腹直肌不收縮,，并可有頑固性便秘，尿潴留或失禁,。 （十五）小腦性共濟(jì)失調(diào)（cerebellar ataxia） 病人站立時向前后或左右搖擺或偏斜,，兩足常分開，閉目時加重,，閉目難立征陰性,。單側(cè)小腦病變者，頭及軀干偏向病側(cè),，易向病側(cè)傾倒,，狀如醉漢，故稱醉漢步 態(tài),。閉目行走時則循病側(cè)轉(zhuǎn)彎,。病側(cè)肢體肌張力減退，因拮抗作用不足出現(xiàn)反擊現(xiàn)象,。肌腱反射減低,，膝反射可呈鐘擺樣動作。頭頸偏向病側(cè),，有時雙眼略向健側(cè)偏 斜，偶見眼球分離性斜視,，粗大的水平性眼球震顫,。發(fā)音器官唇、舌,、喉肌的共濟(jì)失調(diào)以致說話緩慢,，含糊不清，聲音斷續(xù),，頓挫而呈爆發(fā)式,。 （十六）大腦性共濟(jì)失調(diào)（cerebrumataxia） 主要是體位平衡障礙，步態(tài)不穩(wěn)，向后或向一側(cè)傾倒,。額葉性共濟(jì)失調(diào)除有病變對側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào) 外,，常伴有膝反射及其它肌腱反射亢進(jìn)，肌張力增高,，巴彬斯基征,、卡道克征陽性，以及精神癥狀和強(qiáng)握反射等額葉損害癥狀,。頂葉病變則出現(xiàn)對側(cè)患肢不同程度的 共濟(jì)失調(diào),，閉眼時癥狀明顯，深感覺障礙多不重或呈一過性,。顳葉病變時出現(xiàn)一過性平衡障礙,。大腦性共濟(jì)失調(diào)較少伴發(fā)眼球震顫。 |
|
|
