甲亢性腦病臨床少見(jiàn), 起病急、病情重、進(jìn)展快, 容易被誤診,。為進(jìn)一步提高對(duì)甲亢性腦病的認(rèn)識(shí), 提高診斷和治愈率, 現(xiàn)將我科近年收治的一例無(wú)甲亢危象及顱內(nèi)高壓的甲亢性腦病患者報(bào)道如下:

患者女性, 23歲, 因“怕熱、多汗7 d, 四肢抽搐1次”于2013年6月20日入住我院內(nèi)分泌科,。

入院7 d前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)怕熱,、多汗、心悸,、手抖, 伴四肢乏力,。

患者4 d前出現(xiàn)四肢抽搐、雙眼上翻,、不省人事, 約5 min后自行緩解,。

在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查甲狀腺功能示:清游離三碘甲狀腺原氨酸 (FT3) 42.7 pmol/L, 血清游離甲狀腺素 (FT4) 79.6 pmol/L, 促甲狀腺激素 (TSH) 0.04 m IU/L。

頭顱CT平掃未見(jiàn)異常,。

予抗甲亢,、控制心率等處理, 仍有四肢乏力。既往無(wú)癲癇病史, 無(wú)毒物接觸史,。家族中無(wú)類似病史,。

查體:體溫 (T) 36℃, 心率 (P) 108次/min, 呼吸(R) 20次/min, 血壓 (BP) 142/85 mmHg。神清, 對(duì)答切題,。全身皮膚黏膜潮濕,、多汗。雙手平舉有細(xì)顫,。甲狀腺Ⅰ度腫大, 質(zhì)軟, 可聞及血管雜音,。心界正常, 心率108次/min, 律齊。四肢肌張力正常, 四肢肌力Ⅳ級(jí),。雙側(cè)Babinski征陰性,。

輔助檢查:血?dú)夥治觥核釅A度 (p H) 7.423, 二氧化碳分壓22.20 mm Hg, 氧分壓158 mm Hg, 實(shí)際碳酸氫根14.2 mmol/L。血常規(guī):血紅蛋白145g/L, 白細(xì)胞8.42×10⁹/L, 鉀4.14 mmol/L, 鈉135.0 mmol/L, 鈣2.51 mmol/L,。甲狀腺功能:FT4 48.500 pmol/L (參考值11.5~22.7 pmol/L) , FT3 10.90 pmol/L (參考值0.9~2.5pmol/L) , TSH 0.008 u IU/m L (參考值0.4~4 u IU/m L) , 促甲狀腺素受體抗體 (TRAB) 80.3 U/L (參考值<7 U/L) ,。抗核抗體陰性,。大便常規(guī),、尿常規(guī)、血糖,、心肌酶,、血脂,、肝腎功能、D-二聚體等未見(jiàn)異常,。心電圖,、胸片、腹部,、泌尿系及心臟彩超未見(jiàn)異常,。

甲狀腺彩超示:甲狀腺?gòu)浡阅[大, 甲狀腺血流明顯增多。

診療經(jīng)過(guò):患者入院后第6及16小時(shí)先后兩次出現(xiàn)四肢抽搐,、雙眼上翻,、牙關(guān)緊閉、口吐白沫, 伴小便失禁,。

查體:雙側(cè)瞳孔對(duì)光反射遲鈍, 壓眶反射消失, 腹部及四肢生理反射消失, 巴氏征 (+) , 布氏征 (+) ,。急請(qǐng)神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診, 考慮為癲癇發(fā)作。予吸氧, 放置口咽通氣管,、抗癲癇等處理, 約6 min后癥狀緩解,。

遂行腰椎穿刺術(shù), 腦脊液檢查示: (1) 壓力160mm H₂O (1 mm H₂O=0.0098k Pa) ; (2) 無(wú)色, 透明度清, 潘氏試驗(yàn)陰性, 白細(xì)胞計(jì)數(shù)4×10⁶/L; (3) 葡萄糖4.28 mmol/L, 氯121.4 mmol/L, 蛋白定量22.00 mg/L; (4) Ig G 0.04 g/L, Ig A 0.01 g/L, Ig M 0 g/L, 補(bǔ)體C3 0 g/L, 補(bǔ)體C4 0 g/L; (5) 結(jié)核抗體陰性, 結(jié)核菌涂片檢查陰性; (6) 弓形蟲抗體陰性, 風(fēng)疹病毒抗體陰性, 巨細(xì)胞病毒抗體陰性, 單純皰疹病毒Ⅰ型抗體陰性, 單純皰疹病毒Ⅱ型抗體陰性; (7) 普通細(xì)菌培養(yǎng):無(wú)細(xì)菌生長(zhǎng); (8) 墨汁負(fù)染未見(jiàn)異常。

頭顱MR增強(qiáng)平掃及DWI檢查未見(jiàn)異常,。

視頻腦電圖:有癲癇波, 右中央導(dǎo)聯(lián)可見(jiàn)一單個(gè)可疑尖波?？紤]癥狀性癲癇,、甲亢性腦病, 繼續(xù)抗甲亢治療并予丙戊酸鈉控制癲癇?；颊卟∏楹棉D(zhuǎn), 未再出現(xiàn)癲性發(fā)作,。

隨訪:出院后繼續(xù)服用丙戊酸鈉, 并逐漸減量, 同時(shí)抗甲亢治療。半年后復(fù)查甲功正常, 遂停用丙戊酸鈉,。隨訪兩年不再出現(xiàn)癲性發(fā)作,。

患者無(wú)癲癇家族史, 兒童、青少年時(shí)無(wú)癇性發(fā)作, 經(jīng)我科及神經(jīng)內(nèi)科檢查未發(fā)現(xiàn)有血糖異常,、電解質(zhì)紊亂,、酸堿失衡、缺血缺氧,、中毒及營(yíng)養(yǎng)障礙等代謝性疾病, 未發(fā)現(xiàn)有腦外傷,、腫瘤、炎癥,、變性性疾病及腦血管病變等顱內(nèi)病變, 未發(fā)現(xiàn)心,、肝、腎,、肺等重要器官功能障礙,。且患者癲癇和甲亢同時(shí)出現(xiàn), 經(jīng)抗甲亢等治療病情好轉(zhuǎn), 故考慮為甲亢導(dǎo)致的癲癇發(fā)作, 即甲亢性腦病,。

少數(shù)甲亢患者以神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為主, 常伴有精神異常、煩躁,、譫妄甚至昏迷等, 稱甲亢性腦病,。此病發(fā)生延髓及舌咽神經(jīng)麻痹多見(jiàn), 亦有主要表現(xiàn)為舞蹈病者。本例患者主要表現(xiàn)為癲癇發(fā)作, 在臨床上極少見(jiàn),。國(guó)內(nèi)高梅蘭等,、齊曉漣等報(bào)道了兩例甲亢性腦病病例, 均為甲亢危象所致。甲亢危象在原有甲亢癥狀基礎(chǔ)上出現(xiàn)高熱,、心率快,、煩躁、氣促,、大汗,、腹瀉等表現(xiàn), 和本例患者臨床表現(xiàn)明顯不符。

本例患者無(wú)甲亢危象, 亦出現(xiàn)甲亢性腦病, 可能和甲狀腺激素在各人及各組織間的敏感性不同有關(guān),。甲亢時(shí)由于內(nèi)分泌代謝的紊亂, 可導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害,。可能由于大量甲狀腺激素直接引起中毒, 或由于代謝亢進(jìn), 甲狀腺產(chǎn)生的毒性物質(zhì)引起, 也可能是大量甲狀腺激素使腦細(xì)胞線粒體中氧化過(guò)程加速, 消耗大量能量, 導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞缺血缺氧所致,。

甲亢也可以導(dǎo)致顱內(nèi)高壓,。Herwig等報(bào)道了一例甲亢合并顱內(nèi)高壓的病例, 考慮為甲亢引起局部血流動(dòng)力學(xué)改變, 腦內(nèi)血容量增多, 進(jìn)而血流量增多、顱內(nèi)壓增高或過(guò)多的甲狀腺激素直接作用于脈絡(luò)叢, 影響腦脊液的產(chǎn)生和循環(huán)所致,。本例患者行腦脊液檢查未發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)壓增高,。因此, 本例為未合并甲亢危象及顱內(nèi)高壓的甲亢性腦病病例。此外, 甲亢性腦病注意和病毒性腦炎鑒別,。前者有高代謝癥候群, 抗甲亢治療有效, 而抗病毒治療效果差,。

通過(guò)復(fù)習(xí)本例及相關(guān)文獻(xiàn), 建議對(duì)存在癲癇發(fā)作或有頭痛、惡心,、嘔吐等顱內(nèi)高壓表現(xiàn)的患者進(jìn)行甲狀腺功能檢查,。對(duì)甲亢性腦病的治療, 控制甲亢是基礎(chǔ), 不僅高代謝癥狀可控制, 癇樣發(fā)作也可緩解。

在此基礎(chǔ)上適當(dāng)輔予抗癲癇治療;如合并顱內(nèi)高壓應(yīng)積極脫水降顱壓;注意卡馬西平有加重肌陣攣發(fā)作的可能, 故應(yīng)慎用, 可考慮應(yīng)用丙戊酸鈉,。另外,抗甲亢藥及抗癲癇藥均可導(dǎo)致肝功能及血液系統(tǒng)損害, 故兩藥合用,副作用發(fā)生率增加, 應(yīng)密切監(jiān)測(cè)肝功能及血常規(guī),。