【原】椎-基底動脈延長擴張癥并腦干梗死3例的臨床特點

閆振文 2020-12-04

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椎-基底動脈延長擴張癥(vertebrobasilardolichoectasia,，VBD)是一種少見的椎-基底動脈形態(tài)結(jié)構(gòu)發(fā)生變異性疾病。由于椎-基底動脈延長,、管徑擴張增粗,、迂曲或扭曲甚至成角等異常變化可引起腦卒中、腦積水,、腦干及顱神經(jīng)受壓等多種臨床表現(xiàn),。臨床上VBD易被忽視而漏診。目前VBD并腦干梗死的報道尚不多見?，F(xiàn)將本院收治的3例VBD并急性腦干梗死的臨床特點進行分析和總結(jié),，以提高臨床醫(yī)師對VBD的認識。

1對象與方法

1.1研究對象

3例為2015年1月~2016年8月本院神經(jīng)內(nèi)科收治的VBD并腦干梗死患者,，2例男,，1例女，年齡56~70歲,，平均年齡(64.3±5.2)歲,。以突發(fā)嚴重頭暈、嘔吐為首發(fā)癥狀,，伴有腦干受損癥狀和定位體征(表1),。

1.2輔助檢查

所有患者入院后都進行了血常規(guī)、肝,、腎功能,、血糖、血脂,、電解質(zhì),、同型半胱氨酸,、凝血功能、大小便常規(guī),、心電圖及經(jīng)顱多普勒(TCD)檢查,。影像學檢查包括頭頸CT動脈造影(CTA)，GE1.5T的頭MRI平掃+DWI檢查,。

1.3診斷標準

1.3.1VBD診斷標準

頭頸CTA的診斷標準參考Smoker等提出的高分辨率CT診斷依據(jù)^[¹^]，即以鞍背,、鞍上池和第三腦室為分界,，基底動脈分叉的高度評級標準：0級低于或平鞍背水平；1級低于或平鞍上池,；2級位于鞍上池和第三腦室底間,；3級達到或高于第三腦室。以鞍背和斜坡正中,、旁正中,、邊緣和邊緣以外或橋小腦腳為分界，基底動脈的位置偏移度評級標準：0級位于鞍背和斜坡正中,；1級位于旁正中之間,；2級位于旁正中和邊緣之間；3級位于邊緣以外或橋小腦腳,。如果上述高度評級≥2級或位置偏移度≥2級,，且椎-基底動脈最寬直徑≥4.5mm，即診斷為VBD,。

1.3.2急性腦干梗死診斷依據(jù)

符合全國第四屆腦血管病學術(shù)會議制定的診斷標準,，且CT排除腦出血，MRI檢查確定責任病灶位于腦干,，DWI證實為急性病灶,。

1.4治療

考慮可能存在腦出血轉(zhuǎn)化的風險，且患者家屬不同意,，3例患者均未進行溶栓和抗凝治療,。患者家屬也不同意患者接受外科或介入治療,。給予了抗血小板聚集,、他汀類降脂、改善微循環(huán),、清除氧自由基,、控制腦血管病危險因素和神經(jīng)康復等治療。

2結(jié)果

2.1椎-基底動脈高度,、偏移度及最寬徑的測量

基底動脈分叉高度分級：病例1為3級,，病例2為3級，病例3為2級?；讋用}位置偏移度分級：病例1為3級,，病例2為2級，病例3為2級,。椎-基底動脈的最寬直徑：病例1為6.8mm,，病例2為6.1mm，病例3為6.9mm,。3例患者均符合上述VBD的診斷標準,。

2.2TCD檢查

3例椎-基底動脈收縮期(Vs)、舒張期峰值血流速度(Vd)及平均血流速度(Vm)降低,。

2.3CTA及MRI檢查

CTA顯示病例1雙椎動脈橫跨至對側(cè)與擴張的基底動脈形成“S”形迂曲走形,；病例2左椎動脈細小，右椎動脈粗大直接橫跨至對側(cè)與擴張的基底動脈呈“C”形迂曲,，之后分出的左大腦后動脈細?。徊±?左椎動脈細小,，右椎動脈局部粗大擴張并橫跨至對側(cè)直接延伸為基底動脈,，形成“C”形迂曲走形，之后分出的左大腦后動脈局部有狹窄,。MRI的DWI像顯示病例1急性腦干梗死位于右側(cè)延髓,，病例2和3急性腦干梗死位于左側(cè)中腦(圖1)。

2.4治療效果

3例患者經(jīng)治療2周好轉(zhuǎn)出院,，無腦出血轉(zhuǎn)化及死亡病例,。

3討論

據(jù)Casas等報道，VBD在總?cè)巳褐械陌l(fā)生率少于0.05%^[²^],，而國內(nèi)范曉穎等對815例門診患者頭顱CT平掃發(fā)現(xiàn)VBD發(fā)生率高達0.60%^[³^],，這些結(jié)果的差異可能與不同研究選擇的不同群體有關(guān)。Passero等研究發(fā)現(xiàn)156例VBD患者隨訪的11.7年中高達51.3%發(fā)生腦卒中(37.8%腦梗死和13.5%腦出血)^[⁴^],。以腦卒中為首發(fā)癥狀的VBD患者10年內(nèi)腦卒中復發(fā)率高達56%^[⁴^],，由此可見VBD患者合并腦卒中并不少見。發(fā)生腦梗死的部位在腦干最為常見,，其致殘率和病死率高,，故VBD合并腦干梗死應引起臨床醫(yī)師高度重視。

VBD病因目前仍不清楚,，一般認為存在先天性或(和)后天性因素,。前者常與引起椎-基底動脈內(nèi)彈力層或(和)中膜網(wǎng)狀纖維及平滑肌層缺失的一大類疾病有關(guān)，如結(jié)節(jié)性硬化征,、Marfan綜合征,、Pompe病,、常染色體顯性遺傳多囊腎、葡萄糖苷酶缺乏癥等^[⁵^,，⁶^,，⁷^，⁸^],。后天性常與引起椎-基底動脈舒縮功能失調(diào)及動脈粥樣硬化的因素有關(guān),。目前研究一般認為引起VBD的危險因素包括男性、吸煙和高血壓病^[³^],，這些也是腦梗死的重要危險因素,。本研究報道的3例中有2例患者為男性，且3例中均有吸煙及高血壓病史,。高脂血癥及糖尿病也是腦梗死的危險因素，但是否也為VBD的危險因素目前存在較大爭議,，這有待進行大規(guī)模的流行病學調(diào)查以定論,。

目前診斷VBD的臨床手段較多，如頭頸CT,、MRA,、DSA及CTA等。普通CT很難清楚地顯示椎-基底動脈完整的形態(tài),，且顱后窩偽影干擾作用易造成誤診或漏診,，因此普通CT在診斷VBD方面的價值有限。MRA雖然可顯示椎-基底動脈形態(tài),，但僅可半定量定義椎-基底動脈位置偏移度及基底動脈分叉的高度,，不能顯示椎-基底動脈行走與顱底骨性解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系，其影像清晰程度低于頭頸CTA,，因此MRA只作為診斷VBD的備選手段之一,。DSA檢查被認為是診斷顱內(nèi)血管病變的金標準，但價格昂貴,，屬于有創(chuàng)性且有一定風險,，一般不作為VBD的常規(guī)檢查。頭頸CTA能清楚顯示椎-基底動脈完整長度,、粗細及行走方向,，并能顯示其與毗鄰組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，還可顯示出迂曲擴張的椎-基底動脈的管壁內(nèi)鈣化斑及附壁血栓情況,，價格亦適中,，基本無創(chuàng)傷，故CTA可作為診斷VBD的首選檢查,。如本研究頭頸CTA能清楚地顯示3例患者椎動脈不同程度擴張,、橫跨至對側(cè),，與基底動脈形成“C”形或“S”形迂曲。

TCD是觀察顱內(nèi)大血管血流動力學常用檢查手段之一,。之前各家研究報道VBD的TCD特點略有差異^[⁹^,，¹⁰^]，但基本特點是椎-基底動脈收縮期,、舒張期峰值血流速度及平均血流速度降低,，與本研究3例患者TCD的表現(xiàn)一致，這些結(jié)果也說明VBD患者椎-基底動脈舒縮功能下降及血流動力學障礙,。TCD檢查出椎-基底動脈血流動力學的異常改變和上述頭頸CTA檢查出患者椎-基底動脈形態(tài)結(jié)構(gòu)及走形的異常以及一些危險因素的共同存在為VBD易導致或合并腦梗死提供了病理生理學基礎(chǔ)和依據(jù),。

VBD的臨床表現(xiàn)復雜多樣，可單獨或同時表現(xiàn)為腦梗死,、后循環(huán)TIA,、腦出血、腦積水,、腦干或腦神經(jīng)壓迫綜合征等,。其中后循環(huán)供血區(qū)梗死是最常見的臨床表現(xiàn)，本報道中3例患者梗死部位有2例位于中腦,、1例位于延髓,。Ubogu等認為VBD是腦梗死的獨立危險因素^[¹¹^]。VBD引起腦梗死(包括腦干梗死)的可能發(fā)病機制為上述先天或(和)后天性因素引起椎-基底動脈的內(nèi)彈力層或(和)中膜網(wǎng)狀纖維及平滑肌層缺失,、舒縮功能下降,，并擴張、迂曲甚至成角畸形及管壁粥樣硬化,，這些異常變化會引起(1)因血流動力學障礙而血栓附壁及血栓形成,，如血栓脫落可引起動脈到動脈的栓塞；(2)動脈粥樣硬化可直接引起血栓形成性腦梗死,；(3)動脈擴張和延長可機械性牽拉,、扭曲或壓迫穿支動脈，導致后者閉塞而引起腦梗死^[¹²^],。

由于易漏診VBD,，臨床上對其合并腦干梗死的治療常常機械地照搬急性腦梗死的一般治療方案，而忽視了本身VBD的特殊存在,，這易導致患者腦出血轉(zhuǎn)化及后期再發(fā)腦梗死風險,。遺憾的是，由于難以準確地把握再發(fā)腦梗死與腦出血轉(zhuǎn)化風險的平衡點,，目前VBD合并腦干梗死尚無明確統(tǒng)一的治療標準,。一般認為，VBD合并急性腦干梗死的內(nèi)科治療原則上還需參照國際公認的腦血管病防治指南進行處理,。但如果發(fā)病在溶栓時間窗內(nèi)是否需要進行溶栓治療尚存在較大的爭議,。一方面,，有少數(shù)溶栓后恢復良好的病例報道；另一方面,，由于椎-基底動脈管壁特殊的變異,，溶栓可能導致腦出血轉(zhuǎn)化增多甚至致命，故應權(quán)衡利弊謹慎選擇是否溶栓治療,。至于是否抗凝治療也無定論,。Wolfe等研究發(fā)現(xiàn)華法林可降低患者的病死率且未導致顱內(nèi)出血^[¹³^]，而Passero等卻發(fā)現(xiàn)抗凝治療不能降低腦梗死的發(fā)生率,，且會增加出血轉(zhuǎn)化的風險^[¹⁴^],，故VBD合并腦干梗死是否需要抗凝治療應個體化且謹慎的選擇。鑒于VBD同時存在再梗死和腦出血轉(zhuǎn)化風險,，且患者家屬不同意,，本研究收集的3例腦干梗死患者沒有進行溶栓及抗凝治療，而選擇抗血小板聚集等治療,，并未發(fā)生腦出血和死亡,。由于觀察的病例僅3例，這并不能說明VBD合并腦干梗死的病例不可以個體化地選擇溶栓或抗凝治療,，還需多中心、大樣本臨床研究以定論,。在外科治療方面由于3例VBD患者拒絕外科手術(shù),，并未后續(xù)進行外科或介入手術(shù)干預。由于VBD易短期復發(fā)腦卒中,，再發(fā)腦卒中的預后差,，一般認為在病情穩(wěn)定3月后盡早考慮是否外科/介入治療干預?？筛鶕?jù)患者椎-基底動脈本身擴張,、延長迂曲的程度及表現(xiàn)的癥狀體征來個體化選擇外科手術(shù)方式，如血管減壓術(shù),、支架植入管腔重建術(shù)等^[¹²^],，但這些干預措施尚處于探索階段，其長期的預防效果尚缺乏臨床觀察報道,。