骨髓增生異常綜合征中醫(yī)證治心悟 

楊淑蓮 邸海俠 趙鵬敏 范華 (河北省廊坊市中醫(yī)醫(yī)院 ，河北 廊坊 065000) 骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic syndromes,，MDS)是一組發(fā)生在多潛能造血干細胞階段的異質性克隆性疾病,，以難治性血細胞質、量異常和高風險發(fā)展為急性白血病為特征,。中醫(yī)學對本病尚無專門論述,，根據其貧血、出血,、發(fā)熱,、肝脾腫大的臨床特點，可歸屬于中醫(yī)學的“虛勞”,、“血證”,、“癥積”、“熱勞”,、“內傷發(fā)熱”等范疇,。2008 年中國中西醫(yī)結合學會血液病專業(yè)委員會與中華中醫(yī)藥學會內科分會血液病專業(yè)組討論認為骨髓增生異常綜合征(MDS)起病于“髓”，“勞”為本,，“毒”為標,，可創(chuàng)新命名為“髓毒勞”。 因為骨髓增生異常綜合征發(fā)病率較低,，目前對于 MDS 藥物治療效果不理想,，我院結合多年臨證經驗,，臨床中略有所得,，現(xiàn)總結如下:

 1. 謹守病機，精準辨證 骨髓增生異常綜合征癥狀復雜，病情多變,，臨證過程中當詳詢四診,，綜合辨證，從醫(yī) 30 余年,，從眾多患者中總結其病機主要為精枯氣乏為本,、毒蘊血瘀為標。故臨床常分為:氣陰兩虛證,，脾腎兩虛證,、熱毒熾盛證、瘀毒內阻證四型,，治療上靈活應用扶正補虛,、祛邪解毒，只有把握病之本,，譴方用藥方可游刃有余,。

 2.動態(tài)辨證，觀全局 “不謀全局者,，不足以謀一域”,，疾病都是在正邪交爭的過程中不斷變化著的，包括疾病的性質,、病位,、深淺、病勢,，只有把握疾病的動態(tài)變化,，不拘泥于一方一藥一型，才能因證施治,。臨床治療過程中,，隨正邪消長，各型之間也會發(fā)生證型的轉變,，若正氣雖虛但尚能祛邪外出,，則可由熱毒熾盛、瘀毒內阻證轉為氣陰兩虛,、脾腎兩虛證,，標志病勢好轉;若邪氣盛，正不勝邪,，則氣陰兩虛,、脾腎兩虛證可發(fā)展為熱毒熾盛、瘀毒內阻證,，標志病勢趨重,。髓毒勞病程慢長，在病程過程中常常有危及生命的并發(fā)癥及兼證，而此時一定要分清標本緩急,，統(tǒng)觀全局,，如發(fā)熱、出血等,，發(fā)熱證治參見并發(fā)癥中論述;出血兼證當本著,，“急則治其標，緩則治其本”的原則,，若見尿血,、便血、崩漏等臟器出血時,，應積極辨證施治以止血為要,，如尿血則重用白茅根、大小薊;若便血,，可加用地榆炭,、槐花等或應用我院自擬四味止血散(蒲黃炭、白芨粉,、 阿膠珠,、 漢三七)，藕粉調服;若見崩漏可用十灰散加減等,。此時應充分發(fā)揮中醫(yī)治療急癥之優(yōu)勢,，先解標證，留人以治病,，否則,，徒勞而無功，反受其害也,。

 3.分期論治,，定經緯 隨著細胞遺傳學、分子生物學的不斷進展,，MDS 的西醫(yī)分型分期越來越細致,，其治療與分期密切相關。對于低中?；颊?，以促進造血，改善造血微環(huán)境為主,，而對于中危 2 及高?；颊邉t以細胞毒藥物治療為主。中醫(yī)對 MDS 的治療在辨證論治的基礎上,，以“虛則補之,，實則瀉之”為原則,，在 RA、RAS,、RCMD 期低中?；颊?，往往以虛證為主,，則當益氣養(yǎng)血，健脾補腎,，扶助正氣,，以期“正氣存內，邪不可干”;RAEB-1,、RAEB-2中高危階段,，患者以瘀毒為主要表現(xiàn)，治以清熱解毒,，活血化瘀血,，祛邪解毒，以達“邪 去正自安”,。

 4.攻補兼施,，起沉疴 髓毒勞其基本病機為精枯氣乏為本、毒蘊血瘀為標,，雖然臨床表現(xiàn)有時為一派虛象或一派火熱毒瘀阻滯之象,，然究其根本則仍是虛實夾雜之證。因此臨床切不可以偏概全,，忽視疾病本質,。因此在治療上尤注重攻補兼施，以扶正而不戀邪,，祛邪而不傷正,。疾病初期，雖已氣血脾腎虧虛為主,，但仍不忘祛邪,，我們在臨床治療中，總結 40 余年經驗自擬參芪殺白湯加減(黨參,、黃芪,、沙參、生地,、天冬,、地骨皮、半枝蓮,、白花蛇舌草,、黃藥子,、當歸、枸杞子,、甘草),，以益氣養(yǎng)陰，清熱解毒治療 MDS,，方中黨參,、黃芪、當歸補氣養(yǎng)血;天冬,、沙參,、生地、枸杞子,、地骨皮滋陰清熱涼血;半枝蓮,、白花蛇舌草、黃藥子清熱解毒;甘草調和諸藥,。而毒瘀內阻證,，應在祛邪基礎上輔以扶正，可依據氣血,、陰陽虛損聯(lián)合應用補中益氣湯或青蒿鱉甲湯,。臨床靈活應用，隨癥加減,，臨證施治,，方可獲效。 

病例介紹:患者趙某,，男性,，45 歲，河北大城縣人,。主因面黃乏力 2 年余,，加重伴發(fā)熱、皮膚紫癜 3 月就診,?；颊哂?2 年前確診為 MDS-RCMD，而給予司坦唑醇,、維 A酸,、環(huán)孢菌素、中藥等藥物治療 1 年余,，效果不佳,，3 月前癥狀加重，外院復查骨穿等診斷為 MDS-RAEB-II,，給予 CAG 方案化療,，后合并感染,，經積極抗感染治療后癥狀好轉，患者拒絕再次化療,，經介紹就診于我院:患者面色晦黯,，周身乏力，伴發(fā)熱(T37.6),，五心煩熱,、盜汗、骨蒸勞熱,、偶有咳嗽無痰,，周身皮膚大片瘀點瘀斑,，無齒鼻衄血,，納可，夜寐安,，二便調,，頜下可切及痰核、腹部可切及癥瘕;舌質暗淡,，苔薄黃,，脈沉澀。

 結合西醫(yī)輔助檢查,，中醫(yī)診斷:髓毒勞(瘀毒內阻型),，西醫(yī)診斷:骨髓增生異常綜合征(RAEB-II)，治以活血化瘀,，扶正透邪,，藥用膈下逐瘀湯和青蒿鱉甲湯加減(青蒿30g 生地 20g 鱉甲 15g(先煎) 知母 10g 赤芍 10g 丹皮 15g 太子參 6g 枳殼 10g 當歸 10g 川芎 10g 元胡 10g 甘草 6g 玄參 10g 青黛 3.0(沖服) 雄黃 1.0(沖服) 三七粉 3.0(沖服))，水煎服,，日一劑,。同時予西黃丸研磨醋調，脾區(qū)外敷,。藥用 2 個月,，患者無低熱癥狀，腹部癥瘕明顯回縮,，訴氣短乏力,，納差，夜寐欠安,，二便調,，舌質淡，少苔,，脈細弱,。

患者為瘀毒漸去,，正氣虧虛，故調整中藥為歸脾湯加減(龍眼肉 20g 茯苓 15g 白術 15g 人參 10g(先煎) 當歸 15g 黃芪 20g 菟絲子 10g 補骨脂 10g 炙甘草 6g 陳皮 10g 遠志 15g 炒棗仁 20g 桃仁 10g 龜板 10g(先煎))水煎服,，日一劑,。治療 3 個月，患者癥狀明顯好轉,，自覺神清氣足,，飲食如常，原始粒細胞比例降為 3%,。繼予參芪清熱顆粒治療,，定期隨訪，癥狀穩(wěn)定,。

 心得體會：本患者以面黃乏力 2 年余,，加重伴發(fā)熱、皮膚紫癜 3 月余就診,，從患者舌脈癥可知,，患者為髓毒勞，證屬瘀毒內阻證,，為正氣虧虛,，感受邪毒，不解而入里化熱,，蘊結于骨髓,，氣血生化乏源而氣血虧虛、陰虛火旺迫血妄行,、氣血津液運行失常,，瘀血阻滯，日久搏結于脅下而成癥瘕痞塊,，“癥瘕皆由寒熱不調,，飲食不化，與臟器相搏所生也,?！奔又颊呋熀笳龤庥潱幪搩葻?，故治療應活血化瘀,，養(yǎng)陰透熱，藥用膈下逐瘀湯和青蒿鱉甲湯加減,。方中青黛,、雄黃組成青黃散，于明代《奇效良方》即 有記載,，青黛咸寒,，消腫散瘀,，涼血解毒;雄黃辛溫，解百毒,，消積聚,，化瘀血，兩藥合用祛邪解毒,，活血化瘀,。外用藥西黃丸原載于《外科證治全生集·卷四》，為清代名醫(yī)王洪緒的家傳秘方,，由麝香,、牛黃、乳香,、沒藥組成,。具有清熱解毒，和營消腫之功效,，聯(lián)合外用共達解毒化瘀之功效,。經治療后患者瘀毒漸去而正氣亦虧,，故應佐以益氣健脾扶正,，藥用歸脾湯加減。方中雖無大寒清熱之品,，亦無破血逐瘀之藥,，而予補中益氣、健脾扶正為主,，亦能“平中見奇”,，通過調補脾胃，以助化源,，益其元氣,，達邪外出?；仡櫥颊咧委熯^程,，病程較久，癥狀復雜,，兼證較多,，變化難極，故內科疑難雜癥,，難在辨證,，此時應執(zhí)簡馭繁，通觀全局,，有先有后,，分步進行,，先以清熱，再與化瘀,，終以補虛,，而方藥證對，隨證加減,，駕馭自如,，才能其效如神。