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承德醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院楊新宏老師為我們發(fā)來了相似病例,，以供我們作為參考,，楊老師的病例，我將在日后整理出來以供大家學(xué)習(xí)…… 上期病例的診斷為： 淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤（LPL）合并單克隆B 淋巴細(xì)胞增多（MBL） 1 患者為68歲老年男性,，以“乏力,、體重減輕”為主訴，外院血常規(guī)提示“貧血”,，CT發(fā)現(xiàn)有多發(fā)淋巴結(jié)腫大,。我院檢查免疫球蛋白高，門診以“多發(fā)性骨髓瘤”收入血液科,?；颊呷朐翰轶w時除有明顯的“貧血貌”外，左側(cè)鎖骨上窩及雙側(cè)腹股溝可捫及多個腫大淋巴結(jié),；血常規(guī)提示患者為“輕度貧血”,，雖未見明顯形態(tài)學(xué)異常細(xì)胞，但可見成熟紅細(xì)胞呈緡錢狀排列,；患者骨髓涂片提示淋巴細(xì)胞比例增高,，部分細(xì)胞可見核仁，成熟紅細(xì)胞呈明顯的緡錢狀排列,?；颊呱锘瘜W(xué)檢驗提示以“IgM”為代表的“免疫球蛋白增高”，同時發(fā)現(xiàn)了“IgM Kappa型M蛋白”,。綜合上述結(jié)果,，患者淋巴細(xì)胞增高，同時有較高的IgM型M蛋白,，雖然骨髓形態(tài)學(xué)未發(fā)現(xiàn)明顯增高的漿細(xì)胞或淋巴樣漿細(xì)胞,，還是要考慮LPL的可能性。 2 患者的骨髓流式細(xì)胞學(xué)明確提示存在兩群克隆性增生的異常B細(xì)胞,，其中優(yōu)勢群占有核細(xì)胞的34.92%,，主要表達(dá)CD19, CD20, CD79b, CD38, CD81, sIgM, sIgD, cKappa;不表達(dá)CD103, CD5, CD10; 符合CD5-CD10-的小B細(xì)胞淋巴瘤免疫表型；另一小群占有核細(xì)胞的2.35%,，表達(dá)CD19, CD5, CD43, CD200和cLambda;弱表達(dá)CD20, CD23, CD22, sIgM, sIgD,；符合CD5 CD10-的小B細(xì)胞細(xì)胞淋巴瘤免疫表型,，傾向于CLL/SLL。從上述免疫表型上來看,，我們不難看出CD5-CD10-的優(yōu)勢群輕鏈為Kappa限制性,，而CD5 CD10-群的輕鏈則為Lambda限制性。因此,，可以推測這兩群細(xì)胞分屬于兩個不同的異常B細(xì)胞克?。?/p> 3 病理診斷結(jié)果: (右腹股溝淋巴結(jié)穿剌活檢及骨髓活檢) 小B細(xì)胞淋巴瘤,，符合淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤,。 骨髓活檢: HE染色示骨髓增生較活躍(90% )，小淋巴細(xì)胞彌漫增生(60%-70%),，少量漿細(xì)胞(2%-3%),，粒紅系細(xì)胞散在全布，巨核細(xì)胞數(shù)量大致正常,，可見含鐵血黃素沉積,。 免疫組化: CD21- , CD20 , CD79a , CD3- , CD5- , CD23少數(shù) ，CyclinD1- , SOX11- , CD10-,， BCL6- , BCL2 , CD38漿細(xì)胞 , CD138漿細(xì)胞 , Kappa個別 , Lambda個別 , Ki67陽性率<5%
右腹股溝淋巴結(jié)穿剌活檢：少量淋巴組織,，小淋巴細(xì)胞彌漫增生，漿細(xì)胞散在分布,。 免疫組化: CD20 , CD3-, CD5-, CD23少數(shù) , CyclinDl-,SOX11-, CD10-, BCL6-, BCL2 , Kapp少數(shù) , Lambda少數(shù) , Ki67陽性率<10% ,；CD21示少量FDC 。 4 患者分子生物學(xué)檢測：MYD88基因檢測為陽性,；至此,，患者的LPL診斷成立。由于患者的腹股溝淋巴結(jié)活檢結(jié)果,，并未發(fā)現(xiàn)CD5 細(xì)胞,，因此不能滿足SLL的診斷，故最終診斷為LPL并MBL,。 淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤（LPL） LPL系成熟小B淋巴細(xì)胞腫瘤,，該病的發(fā)病年齡為60-70歲，男性較多,。常見的臨床表現(xiàn)為貧血和血小板減少,，部分患者可出現(xiàn)如體重減輕、盜汗等全身癥狀,。本病常累及骨髓,，淋巴結(jié)和脾臟可有腫大。本病的實驗室檢查特征主要表現(xiàn)為克隆性免疫球蛋白增高（多以IgM增高最為顯著），絕大多數(shù)病例（>90%）有MYD88 L265P突變,。異常升高的免疫球蛋白導(dǎo)致的高粘滯血癥可使患者出現(xiàn)疲勞,、精神狀態(tài)變化以及視覺障礙等癥狀。這些蛋白的沉積也可導(dǎo)致患者出現(xiàn)周圍神經(jīng)病變和腎功能損害,。 從病理學(xué)角度,，該病為成熟小B淋巴細(xì)胞廣泛增生，并伴有不同程度的漿細(xì)胞分化,。形成由小淋巴細(xì)胞,，漿樣淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞組成的譜系。在患者的骨髓涂片中,，這種譜系特征表現(xiàn)的尤為明顯,。值得注意的是，該病應(yīng)排除其它小B細(xì)胞淋巴瘤伴漿細(xì)胞分化的診斷,。因此，該病應(yīng)與邊緣區(qū)淋巴瘤,，CLL伴漿細(xì)胞分化以及意義不明的IgM單克隆球蛋白血癥相鑒別,。 華氏巨球蛋白血癥(WM) 見于相當(dāng)一部分LPL病例，但不等同于LPL,，其臨床定義為LPL患者累及骨髓并伴任何程度的克隆性球蛋白增高,。WM一般有典型的癥狀與體征：患者有不明原因貧血及出血傾向，中樞和（或）周圍神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,，視力障礙,，雷諾現(xiàn)象，肝脾淋巴結(jié)腫大,。除此之外,，患者血清IgM單克隆球蛋白濃度應(yīng)>30g/L。 LPL的流式診斷及鑒別診斷： 根據(jù)LPL的病理特點,，我們知道典型的LPL患者的骨髓中通常存在3群異常細(xì)胞,，他們分別是小B淋巴細(xì)胞、漿樣淋巴細(xì)胞以及漿細(xì)胞,；由于漿樣淋巴細(xì)胞是處于B淋巴細(xì)胞向漿細(xì)胞分化發(fā)育的過渡階段,，其表型不易區(qū)分，因此對于LPL而言,，通過流式細(xì)胞學(xué)的分析,，通常可發(fā)現(xiàn)兩群異常細(xì)胞,，一群為克隆性B細(xì)胞,，另一群為克隆性漿細(xì)胞。 1.克隆性B細(xì)胞群 異常細(xì)胞群表達(dá)B細(xì)胞相關(guān)抗原主要包括CD19, CD20 , CD22, CD79b等，約60% - 80 % 的患者為CD5-CD10-且不表達(dá)CD23,，有些患者可表達(dá)CD11c ,CD38和CD25,，但通常不出現(xiàn)CD103的表達(dá)。B細(xì)胞膜輕鏈的限制性表達(dá)是判斷細(xì)胞是否異常的主要依據(jù),。 部分LPL在一些抗原表達(dá)上具有高度變異性,，可表現(xiàn)為胞膜輕鏈的表達(dá)呈從弱到強的趨勢，這可能與細(xì)胞從淋巴向漿的分化有關(guān),。部分患者可出現(xiàn)CD20的表達(dá)減弱,。少數(shù)患者可表現(xiàn)為類似CLL的表達(dá)CD5和CD23之表型。即使如此,。LPL患者B細(xì)胞的CD20及膜輕鏈的表達(dá)通常明顯較高于CLL,。另外，通過形態(tài)辨認(rèn)是鑒別CD5 CD23 LPL與CLL的最佳途徑之一,。 2.克隆性漿細(xì)胞群 異常漿細(xì)胞表達(dá)CD138,，強表達(dá)CD38，限制性表達(dá)胞漿內(nèi)kappa 或lambda,，但不表達(dá)膜輕鏈,。CD19通常為陰性，但少數(shù)病例CD20有表達(dá)或部分表達(dá),?？砂橛蠧D56（75-80%）、CD200（60-75%）CD117和CD28的異常表達(dá),。 值得注意的是,，多數(shù)LPL病例的異常B細(xì)胞與異常漿細(xì)胞的輕鏈克隆性通常一致，若出現(xiàn)不一致的情況,，應(yīng)該警惕兩種腫瘤的可能,。 |
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