該病是一種相對(duì)少見(jiàn)的狀態(tài)。截止到2015年,,國(guó)內(nèi)外共計(jì)報(bào)道病例數(shù)僅200例左右,。因?yàn)槠浒Y狀隱匿,不易被及時(shí)識(shí)別和診斷,。而一旦未能及時(shí)診治,,則會(huì)影響妊娠結(jié)局,造成嚴(yán)重母嬰危害,。研究顯示,,妊娠合并PHPT患者的妊娠失敗風(fēng)險(xiǎn)更高,妊娠失敗多發(fā)生在妊娠早中期,。一般血鈣水平越高,,妊娠失敗風(fēng)險(xiǎn)越高(圖1)。 圖1.任何合并PHPT時(shí),血鈣水平越高,,妊娠失敗風(fēng)險(xiǎn)越高,。 妊娠合并PHPT相關(guān)臨床表現(xiàn)可分為PHPT相關(guān)臨床表現(xiàn)(骨痛、骨量減少/骨質(zhì)疏松,、病理性骨折等骨骼癥狀,;泌尿系統(tǒng)癥狀;高鈣相關(guān)癥狀),、妊娠相關(guān)并發(fā)癥(妊娠劇吐,、先兆子癇)、妊娠結(jié)局及胎兒/新生兒并發(fā)癥(流產(chǎn)/死產(chǎn),、新生兒低鈣血癥,、胎兒宮內(nèi)窘迫、低體重兒),。 妊娠合并PHPT診斷 當(dāng)妊娠合并胰腺炎,、骨折、妊娠劇吐或者任何妊娠相關(guān)的典型表現(xiàn)且長(zhǎng)時(shí)間不能緩解或者不能解釋時(shí),,應(yīng)考慮合并PHPT的可能性,,檢測(cè)血清鈣及PTH水平。但是,,鑒于臨床表現(xiàn)易與妊娠生理反應(yīng)相混淆,,妊娠期間血PTH和血總鈣的生理濃度下降,以及對(duì)妊娠合并PHPT認(rèn)識(shí)不足,,臨床實(shí)踐中非常容易出現(xiàn)漏診及延遲診斷,。 診斷妊娠合并PHPT時(shí),既要進(jìn)行定性診斷還要進(jìn)行定位診斷,。其中,,定性診斷主要根據(jù)臨床癥狀、高鈣/低磷,、PTH正?;蛏叨鞒觥6ㄎ辉\斷則首選B超,,若不確定可行核素顯像,;一般不建議常規(guī)行甲狀旁腺細(xì)針穿刺,其診斷價(jià)值有限,,在不能排除甲狀腺癌時(shí)更是不推薦進(jìn)行,。若患者發(fā)病年齡較輕,還需要篩查是否存在家族性PHPT,,如家族性低尿鈣高鈣血癥,、多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤綜合征等,。 妊娠合并PHPT的治療 治療包括保守治療和手術(shù)治療兩大方面。任何治療決策均需充分評(píng)估獲益-風(fēng)險(xiǎn),,并與患者及家屬充分溝通,。其中,治療主要是補(bǔ)液和在此基礎(chǔ)上的利尿治療,,但需要對(duì)孕產(chǎn)婦和胎兒進(jìn)行密切監(jiān)測(cè),,警惕臨床癥狀及生化指標(biāo)的進(jìn)展。需強(qiáng)調(diào)的是,,靜脈或口服補(bǔ)液無(wú)論是否聯(lián)合利尿治療均為第一線治療選擇,。其他藥物如降鈣素、雙磷酸鹽及擬鈣劑等在妊娠期的的使用尚無(wú)足夠安全數(shù)據(jù),,必須充分溝通風(fēng)險(xiǎn)后使用(圖2),。持續(xù)床邊血濾可用于一般治療效果不佳的頑固性高鈣患者、高鈣危象或合并腎功能不全患者,,作為暫時(shí)性降鈣措施,。 手術(shù)治療是唯一的治愈方法,技術(shù)成熟,、創(chuàng)傷小,,可有效改善母嬰結(jié)局??偟膩?lái)說(shuō),,對(duì)于存在急診手術(shù)指征的,可不考慮孕周,。對(duì)于保守治療有效的,,可至妊娠中期手術(shù)。對(duì)于無(wú)任何癥狀,、血鈣僅輕度升高者,,特別是在妊娠晚期診斷者,可考慮保守治療至產(chǎn)后手術(shù),。 (來(lái)源:《國(guó)際糖尿病》編輯部) |
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