病因病理

　　本病病因尚未闡明，目前多數(shù)學者認為可能是一種自身免疫性疾病，因為用間接免疫熒光檢查,，發(fā)現(xiàn)患者血清中有抗表皮棘細胞間物質(zhì)的特異抗體(又稱天皰瘡抗體),，主要是IgG,血清中天皰瘡抗體滴度與疾病的嚴重程度相平行。天皰瘡抗體的反應(yīng)部位病理組織學上是天皰瘡的發(fā)病部位(棘解離發(fā)生的部位),。本抗體作用在表皮細胞間的結(jié)合部,。

　　臨床表現(xiàn)

　　本病亦稱Sener-usher癥候群、脂溢性天皰瘡(Pemphigus seborrhoicus),是落葉型天皰瘡的異型,，以紅斑,，小水皰為主，Nikolsky氏征陽性可覆有鱗屑,、結(jié)痂,、好發(fā)于頭部、面頰及胸背部,。面部皮損分布多為蝶型紅斑,，酷似紅斑狼瘡。頭部,、胸背部多覆有脂溢性結(jié)痂,，和脂溢性皮炎相象。

　　一般很少播散全身,，預(yù)后良好,，不累及粘膜，全身癥狀輕微,。本癥最后可以發(fā)展為落葉型天皰瘡,。

　　診斷和鑒別

　　1.皮膚松弛大皰，覆有結(jié)痂,，或難治的糜爛面,。

　　2.粘膜特別是口腔粘膜往往是尋型天皰瘡的早期癥狀。

　　3.Nikolsky氏征陽性,。

　　4.水皰皰底刮片,，可以找見天皰瘡細胞(Tzanck細胞)

　　5.免疫熒光檢查

　　a、直接法：病損部表皮細胞間有IgG和C3沉著,。此外大約25-30%患者可見有IgA和IgM,。非病損部約60%有IgG和C3沉著。

　　b,、間接法：在患者血清中,，大約100%有天皰瘡抗體?？贵w效價和病情大致是平行的,。

　　紅斑性天皰瘡除上述所見外,，尚有抗核抗體陽性，表皮與真皮接合部有IgG和C3 沉著,，類似紅斑狼瘡所見,。

　　6.病理：表皮內(nèi)棘融解性水皰,，棘融解(acantholysis)在電鏡下可以發(fā)現(xiàn)橋粒中心部解離,，而使細胞間喪失結(jié)合能力。這也是Nikolsky氏征的病理基礎(chǔ),。

　　在水皰內(nèi)可以找到棘松解細胞(Tzandk細胞)

　　皰底部有絨毛形成,，真皮輕度炎性細胞浸潤。

　　增殖型天皰瘡除有上述變化外,，可見有表皮增生呈現(xiàn)假上皮瘤樣改變,，表皮內(nèi)有多數(shù)嗜酸細胞小膿腫形成。

　　落葉型天皰瘡和紅斑型天皰瘡棘融解性水皰發(fā)生在表皮淺層(角層下或顆粒層內(nèi)),。

　　治療

　　1.皮質(zhì)激素：主要使用強的松龍(Prednisolone)或強的松(Prednisone)40-60mg /日,，也可以視病情用氫化考的松300mg 靜滴，病情控制后有計劃緩慢的減藥,。直至強的松龍或強地松10-15mg/日維持量,。

　　2.免疫抑制劑：主要選用環(huán)磷酰胺100mg /日(每公斤約2mg ), 待病情穩(wěn)定后逐漸減量至零?；蛄蜻蜞堰?0mg/2次/日,。

　　3.金療法：對于一般療法難以治療的，特別是對久治不愈的粘膜糜爛,，本療法可以作為補充療法,。主要使用硫代葡萄糖金(Gold thioglucose)用法為每周或隔日一次肌肉注射，逐漸增量,。

　　第1→第4周一次10mg,。第5→8周一次25mg。第9→第12周一次50mg→ .第13周后一次50mg,?？偭靠芍?000mg。

　　4.血漿去除方法(Plasmapheresis):本療法目的是將患者血漿中的異常蛋白成份特別是抗體和免疫復(fù)合物及其他有害的非擴散物質(zhì)除去,，代之以健康人的新鮮血漿,，新鮮凍結(jié)血漿或者白蛋白制劑，本法對因皮質(zhì)類固醇引起副作用者是一種補充療法,。1000ml /日,，連續(xù)3天為1療程，每周進行1個療程,，連續(xù)3個療程,。

　　5.中醫(yī)治療：

　　a、毒熱熾盛型：法宜清熱解毒，涼血清營,。方用生地炭.雙花炭,、蓮子心、白茅根,、花粉,、地丁、生枝,、蚤休,、生甘草、川連,、生石膏,、高燒不退者加犀角0.5克，大便干燥者加大黃,。

　　b,、心火脾濕型：法宜清心瀉火。方用茯苓,、白術(shù),、蒼術(shù)、黃苓,、生地,、澤瀉、生甘草,、連翹 ,、元明粉、燈心,、竹葉,、枳殼。高燒者加玳冒,，生石膏,、心火熾盛者加蓮子心、黃連,、口腔粘膜糜爛者加金 蓮花,、金雀花，大便干燥者加大黃,。

　　c,、氣陰兩傷型：法宜益氣養(yǎng)陰，清解余毒,。方用西洋參,、南北沙參,、石斛、黑元參,、佛手參,、生芪、干生地,、丹參,、雙花、公英,、二冬,、玉竹。

　　6.視病情需要加強支持療法及抗感染治療,。

　　7.局部療法：以暴露為好，可以用抗感染的涂膜劑或2%龍膽紫液,?？谇徽衬p害可用含有表面麻醉劑及抗菌素的藥物，如1%達可羅寧,，1%新霉素液嗽口,。