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大皰性皮膚?。╞ullous dermatosis）是指一組發(fā)生在皮膚粘膜以大皰為基本皮損的皮膚病，有自身免疫性及遺傳性,、表皮內(nèi)及表皮下之分,。分類：表皮內(nèi)：天皰瘡、單純性大皰性表皮松解癥,、家族性慢性良性天皰瘡,、大皰性表皮松解癥型藥疹、急性接觸性皮炎,；表皮下: 大皰性類天皰瘡,、疤痕性類天皰瘡、皰疹樣皮炎,、線狀I(lǐng)gA大皰病,、獲得性大皰性表皮松解癥、妊娠皰疹,、交界性大皰性表皮松解癥、營養(yǎng)不良性大皰性表皮松解癥,、多形紅斑,、腸病性肢端皮炎。天皰瘡（pemphigus）是以表皮棘層細胞間抗體沉積引起棘層細胞松解,，表皮內(nèi)水泡形成為特征的自身免疫性皮膚粘膜大皰病,。【病因及發(fā)病機制】 目前較多的證據(jù)表明它是一種自身免疫性疾病：①皮損棘細胞間有免疫球蛋白沉積,，即天皰瘡抗體存在,。②血清中存在天皰瘡抗體，與臨床活動性平行,。③血液透析除去天皰瘡抗體可獲短期臨床緩解,。④尋常型天皰瘡母親所生的嬰兒有天皰瘡皮損，12周后可緩解,，說明天皰瘡抗體可通過胎盤轉(zhuǎn)移,。⑤高滴度天皰瘡抗體多次反復(fù)注射兔的皮內(nèi),，可產(chǎn)生棘細胞松解。⑥天皰瘡抗體加入組織培養(yǎng)表皮皮片中,，可產(chǎn)生棘細胞松解,，其程度與抗體滴度相一致。⑦使用免疫抑制劑治療有明顯療效,。天皰瘡的發(fā)病機理可能是由于抗表皮鱗狀細胞間質(zhì)的自身抗體與細胞間質(zhì)結(jié)合,，表皮細胞的多種蛋白酶受到激活，后者分解細胞外被多糖引起表皮細胞粘合不良和棘層松解,，從而導(dǎo)致表皮內(nèi)裂隙和大皰形成,。【臨床表現(xiàn)】天皰瘡分為四型：尋常型、增殖型,、落葉型和紅斑型,。（一）尋常型天皰瘡（pemphigus vulgaris） 是天皰瘡中最常見而又較嚴重的一個類型，皮膚及粘膜均易受損,。多發(fā)生于中年人,，兒童罕見。一般在無前驅(qū)癥狀情況下發(fā)病,。約60%患者于皮膚損害之前數(shù)月出現(xiàn)口腔粘膜糜爛,，經(jīng)久不愈，在病程中可累及咽,、喉,、食管、外陰和肛門等處,。本病典型表現(xiàn)是在正常皮膚上出現(xiàn)大小不一的漿液性水皰和大皰,，皰壁薄，松弛,，易破,，若以手指將皰輕輕加以推壓，可使皰壁擴展,，水皰加大,，或稍用力推擦或搔刮外觀正常的皮膚，亦可使表皮細胞松解而致表皮脫落或于搓后不久在搓處發(fā)生表皮內(nèi)皰,，叫做棘突松解征或尼氏征（Nikolsky's sign）,。（二）增殖型天皰瘡（pemphigus vegetans）為尋常型的一個異型，極少見,。常發(fā)生于免疫力較強或經(jīng)激素控制病情緩解的尋常型天皰瘡患者,。發(fā)病年齡較輕，口腔損害出現(xiàn)較遲,，病程進展緩慢,。損害主要限于腋,、股、臀溝,、乳房下,、臍、生殖器和肛周等處,。早期損害與尋常型相似,，皮損特點為松弛性水皰，潰破后形成糜爛面,，逐漸形成肥厚性肉芽,，表面有漿液，膿液滲出和小膿皰,，結(jié)成污穢厚痂,，有腥臭味。常伴有疼痛,。陳舊性損害表面略干燥,，呈乳頭瘤狀，可有裂隙,。（三）落葉型天皰瘡（pemphigus foliaceus）本型早期損害常限于頭皮,、面和軀干上部，而后迅速或緩慢地發(fā)展至身體的大部分或全身,。因病變原發(fā)于棘層細胞上部,，所以皰壁非常菲薄而脆弱，甚至有時難以形成水皰,，即使形成亦較小并松弛易破,。表皮剝脫面滲液不多，其脫屑層層粘連成疏松厚痂,，在進行期可完全無水皰,，脫屑更多似剝脫性皮炎，通常無口腔粘膜損害,。預(yù)后較尋常型天皰瘡為佳，日光曝曬可使損害加重,，有時能自行緩解,。（四）紅斑型天皰瘡（pemphigus erythematosus）本型又稱Senear-Usher綜合征，較常見,，有人認為本型為落葉型天皰瘡的局限性,，為天皰瘡中的良性型。鼻及頰部常出現(xiàn)蝶形紅斑,，表面被有角化及脂溢性鱗屑,，類似紅斑狼瘡或脂溢性皮炎,。胸、背,、四肢等處可見在紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)松弛性薄壁小皰,，破后形成污褐色脂溢性鱗痂，不易脫落,?？谇徽衬ず苌偈芮址浮Ｄ崾险麝栃?。病程慢性,，水皰時愈時發(fā)，持續(xù)多年,，偶可發(fā)展至全身,，轉(zhuǎn)化為落葉性天皰瘡，但患者健康一般不受影響,。【組織病理】天皰瘡的基本病程變化是表皮棘細胞的棘突松解,，細胞間失去粘連，受外力作用即形成表皮內(nèi)裂隙和大皰,。其位置的深淺對天皰瘡的分型及鑒別有重要意義,。皰液中有些細胞體積大，球形,，胞核大,，深染，核周圍淡藍色暈,，胞漿為嗜堿性,，稱為棘突松解細胞或Tzank細胞，對診斷有價值,。尋常型天皰瘡的裂隙發(fā)生在基底細胞上方,，皰頂由表皮大部分組成，皰底為基底細胞,，附于真皮乳頭上的基底細胞向表皮內(nèi)腔隙突入,，稱為絨毛。增殖型天皰瘡早期病理表現(xiàn)同尋常型以后絨毛形成,，表皮突向下增殖,，棘層肥厚和乳頭瘤樣增生較為突出，落葉型,、紅斑型天皰瘡的棘突松解部位主要在顆粒層或棘層上部,。電鏡及免疫電鏡檢查：⑴電鏡檢查主要是棘層細胞間粘合質(zhì)或糖被膜溶解、橋粒破壞、棘層松解,。⑵免疫電鏡檢查發(fā)現(xiàn)IgG沉積在表皮細胞間隙內(nèi),。【診斷及鑒別診斷】主要依據(jù)有：①多有早期口腔粘膜損害。②在正常皮膚上發(fā)生水皰和大皰,，尼氏征陽性,。③ 組織病理改變都是伴有棘層細胞松解的表皮內(nèi)水皰。④直接免疫熒光檢查見IgG沉積于表皮細胞間,。【治療】⒈ 一般治療 補充蛋白質(zhì)食物及多種維生素,，注意血容量、每日出入液量及電解質(zhì)平衡等,。必要時輸血漿或鮮血,。注意口腔和外陰衛(wèi)生，防止細菌和真菌感染,。皮質(zhì)激素是目前治療本病的首選藥物,。一經(jīng)確診，應(yīng)及時足量地用藥,。以強的松計算,，每日60～80mg，分次服用,。治療劑量主要視病人臨床類型及病情而定,。用量是否足夠，可根據(jù)：①有無新發(fā)皮損及出現(xiàn)的速度,。②糜爛面滲出是否減少,。③尼氏征現(xiàn)象是否減輕。④血中天皰瘡抗體滴度的變化,。待病情緩解并穩(wěn)定后非常緩慢地減少用藥量,，避免加重及復(fù)發(fā)。⒉ 免疫抑制劑 輕型病例可與皮質(zhì)激素同時使用,，重癥病例宜先用皮質(zhì)激素控制活動后再加用免疫抑制劑,。硫唑嘌呤，每次口服50mg,，每日2次,。⒊ 其它 不適用皮質(zhì)類固醇及免疫抑制劑治療或病情控制不理想者，可用硫代蘋果酸金鈉或血漿除去法治療,。⒋ 局部治療 對增殖性損害病例,，還應(yīng)注意局部清潔，防止繼發(fā)細菌感染,，可用1:8000高錳酸鉀液或1:5000新潔爾滅清洗病灶，糜爛面外擦0.1%雷佛奴爾鋅氧油或10%紫草油?？谇徽衬p害病例宜進軟食,，可用3%硼酸液漱口。大皰性類天皰瘡（bullous pemphigoid）是一種慢性泛發(fā)性表皮下大皰性皮膚病,。【病因及發(fā)病機制】 目前認為本病是一種自身免疫性疾病,，直接免疫熒光檢查可見IgG和補體C3沿基底膜帶沉積，約80%的患者可在血清中檢測到抗基底膜帶的IgG抗體,，也常檢測到IgA和IgM抗體,。本病發(fā)病機理可能是抗基底膜帶抗體沉積于基底膜帶與抗原結(jié)合，激活補體,，繼發(fā)肥大細胞脫顆粒而釋放嗜伊紅白細胞化學(xué)轉(zhuǎn)化因子,，吸引嗜伊紅白細胞到基底膜帶局部，嗜伊紅白細胞繼之脫顆粒,，釋放出破壞組織的蛋白分解酶,，導(dǎo)致基底膜帶透明板損傷而形成水皰。 【臨床表現(xiàn)】 多于老年發(fā)病,，偶見于青壯年,。起病時常先在肢體出現(xiàn)紅斑、丘疹或蕁麻疹樣損害,，約數(shù)周后開始發(fā)生水皰,，水皰多發(fā)生在紅斑基底上或正常皮膚上，呈球形,，直徑約1～2cm至5～6cm,，皰壁厚，緊張,，飽滿,，內(nèi)含漿液。尼氏征陰性,。損害常于1-2周內(nèi)發(fā)展至全身,，主要分布于四肢屈側(cè)、腹部,、腰部,、腋及腹股溝等處；有瘙癢及燒灼感,。水皰一般不易破裂,，破裂后的糜爛面較易愈合，留下色素沉著,。少數(shù)可有粘膜受累,。本病通常無全身癥狀,。實驗室檢查，白細胞增多,。部分病例可自行緩解,，但年老體弱而有繼發(fā)感染者亦可導(dǎo)致死亡。【組織病理】為表皮下水皰,，皰頂為正常表皮,，皰腔中為血清及纖維素凝結(jié)形成的網(wǎng)，其中有許多嗜酸性粒細胞,，也有嗜中性白細胞及淋巴細胞,。在大皰周圍乳頭頂部，有時可見嗜酸性白細胞為主的小膿瘍,。電鏡檢查水皰發(fā)生于基底細胞漿膜和基底板之間的透明板內(nèi),。直接免疫熒光檢查對本病的診斷較可靠?？贵w結(jié)合在皮損周圍的基底膜上,，呈線狀免疫熒光，主要為IgG和C3,。【診斷】診斷要點：①起初損害為水皰或大皰,，皰壁緊張，棘突松解征陰性,。②組織病理見水皰發(fā)生在表皮下,。③直接免疫熒光檢查見基底膜帶透明板中有IgG抗體和C3沉積，呈線形,。④患者多見于老年人,，全身癥狀輕。本病應(yīng)與尋常型天皰瘡,、皰疹樣皮炎,、線狀I(lǐng)gA大皰性皮病等鑒別。【治療】1. 皮質(zhì)類固醇 為首選藥物,，用強的松每日40～60mg,，多數(shù)可控制病情。必要時可采用短期氫化可的松或氟美松靜脈點注,。2. 免疫抑制劑 環(huán)磷酰胺,、硫唑嘌呤或氨甲蝶呤等。根據(jù)具體情況單獨或與皮質(zhì)類固醇合并應(yīng)用,。3. 局部治療 主要對癥治療和預(yù)防感染,。皰疹樣皮炎（dermatitis herptiformis）為一良性慢性復(fù)發(fā)性皮膚病。【病因及發(fā)病機制】 尚不明了,。目前多傾向為一種與谷膠敏感性腸病密切相關(guān)的免疫介導(dǎo)性疾病,?；颊咄谶z傳基礎(chǔ)上發(fā)病。80～90%患者真皮乳頭部可見IgA和C3呈顆粒狀沉積,，偶見IgM和IgG沉積,，幾乎所有患者血循環(huán)中均有免疫復(fù)合物。約90%的患者經(jīng)組織學(xué)檢查證明小腸粘膜固有板有單一核細胞浸潤,，絨毛萎縮，上皮細胞變扁平,。臨床上20%患者有腹瀉,，服無谷膠飲食后，可使腹瀉減輕,?；颊逪LA-B8發(fā)生率高達8%，HLA-DRW3發(fā)生率高達90%,，其發(fā)病機理可能為抗原通過胃腸道進入遺傳易感的宿主,，引起免疫反應(yīng)，從而導(dǎo)致胃腸損害并激發(fā)分泌性IgA抗全的產(chǎn)生,。被吸收的小麥抗原形成小麥抗原IgA免疫復(fù)合物進入血循環(huán)并沉積于各種器官,，包括皮膚和腎臟，激活替代補體途徑,，產(chǎn)生炎癥并形成水皰,。【臨床表現(xiàn)】 本病發(fā)生于青、中年人,，偶見于兒童和老年人,。皮損呈多形性，常有紅斑,、丘疹,、風團及水皰。而以水皰最為突出,，偶見大皰,。有時以抓痕、結(jié)痂為主,，而原發(fā)疹卻不明顯,。水皰常集簇成群，呈環(huán)形,、不規(guī)則形分布,，皰壁緊張，不易擦破,，棘突松解征陰性,，愈后留下色素沉著,。皮損分布有特殊性，常對稱分布于四肢伸側(cè),，如膝,、肘、臀,?？谇徽衬O少見。有劇癢,，常出現(xiàn)于皮損之前,，亦可有燒灼和刺痛感。病情可反復(fù)加重與緩解,，病程慢性,，部分可自愈。【病理變化】 早期皮損和水皰周圍皮膚的組織病理改變,，常具有特征性,。真皮乳頭頂端見嗜中性白細胞聚集并形成微膿腫。乳頭頂端與其上方表皮分離,，形成表皮下皰,。皰液中有嗜中性白細胞和少量嗜酸性白細胞及纖維蛋白。【診斷】 診斷依據(jù)：①多形性皮損的簇集性水皰最為突出,。②分布于四肢伸側(cè),。③劇烈而持久的瘙癢。④病程較長,，反復(fù)發(fā)作,。⑤活體組織檢查示表皮下皰，皰內(nèi)及真皮乳頭部有嗜中性白細胞,。⑥直接免疫熒光檢查示真皮乳頭處有顆粒狀I(lǐng)gA沉積,。【治療】⒈ 一般治療：⑴ 忌用含有谷膠如麥類制成的食物和含碘食物如海帶等。⑵ 忌用含碘藥物,。⒉ 全身治療：⑴ 氨苯砜（DDS）是治療本病的首選藥物,，一般每日口服100～150mg，病情緩解后可逐漸減至最低維持量,。在治療過程中應(yīng)注意紅細胞減少等副作用,。⑵ 皮質(zhì)激素，每日口服20～40mg,，對部分患者有效,。⑶ 抗組胺藥。⒊ 局部治療：以止癢和防治繼發(fā)感染為主,。
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