|
新版SLE指南立足前沿,，結(jié)合國情,，對SLE的診斷治療進(jìn)行了全面的闡述與指導(dǎo),，將在未來為專科醫(yī)師培訓(xùn)及SLE的規(guī)范診治提供極大的助力,。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）是一種經(jīng)典的自身免疫病,，病情異質(zhì)性強,，個體化診治要求高。隨著學(xué)科發(fā)展,，我國SLE患者的預(yù)后雖已有了顯著的改善,，疾病的遠(yuǎn)期死亡率卻依然居高不下。 由中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會組織相關(guān)領(lǐng)域?qū)＜抑贫恕?020 中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療指南》[1]，以臨床問題為導(dǎo)向,，以循證醫(yī)學(xué)為依據(jù),，為廣大風(fēng)濕免疫科醫(yī)師提供SLE規(guī)范診治建議，以期整體提高我國風(fēng)濕免疫科對SLE的診治水平,，推進(jìn)早期診斷,，達(dá)標(biāo)治療，最終改善SLE患者的長期預(yù)后,。本文將細(xì)數(shù)新版指南更新要點,，以饗讀者。 01 與時俱進(jìn)更新標(biāo)準(zhǔn),，推進(jìn)疾病早期診斷 推薦使用2012年系統(tǒng)性狼瘡國際臨床合作組（SLICC）或2019年 EULAR/美國風(fēng)濕病學(xué)會（ACR）提出的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)對疑似 SLE 患者進(jìn)行診斷,。 2019年 EULAR/ACR SLE 分類標(biāo)準(zhǔn)包括1條入圍標(biāo)準(zhǔn)、10個方面,、18條標(biāo)準(zhǔn),，每條標(biāo)準(zhǔn)均需排除感染、惡性腫瘤,、藥物等原因所致,，既往符合某條標(biāo)準(zhǔn)者亦可計分，在每個方面取最高權(quán)重得分計入總分,，總分≥10可分類為SLE,。 02 推廣達(dá)標(biāo)理念，更新治療目標(biāo) SLE的治療原則為早期,、個體化治療,，最大程度地延緩疾病進(jìn)展，降低器官損害,，改善預(yù)后,。 SLE治療的短期目標(biāo)為控制疾病活動、改善臨床癥狀,，達(dá)到臨床緩解或可能達(dá)到的最低疾病活動度,； 長期目標(biāo)控制疾病活動，減少復(fù)發(fā)和藥物不良反應(yīng),，降低累及器官損害和病死率,，提高生活質(zhì)量。 03 正確評估病情,，嚴(yán)密隨訪患者,，積極預(yù)防復(fù)發(fā) 對初診和隨訪的 SLE 患者，建議選擇SLE疾病活動指數(shù)（SLEDAI-2000）評分標(biāo)準(zhǔn),，并結(jié)合臨床醫(yī)師的綜合判斷進(jìn)行疾病活動度評估,。對處于疾病活動期的SLE患者,，建議至少每1個月評估1次疾病活動度，對處于疾病穩(wěn)定期的SLE患者,，建議每3~6個月評估1次疾病活動度,。 如果出現(xiàn)復(fù)發(fā)，則應(yīng)按照疾病活動來處理,。 04 規(guī)范應(yīng)用激素,，貫徹降階策略，警惕感染風(fēng)險 激素是治療SLE的基礎(chǔ)用藥,；應(yīng)根據(jù)疾病活動及受累器官的類型和嚴(yán)重程度制定個體化的激素治療方案,，應(yīng)采用控制疾病所需的最低劑量； 對輕度活動的SLE患者,，羥氯喹或非甾體抗炎藥療效不佳時,，可考慮使用小劑量激素；對中度活動的SLE患者,，可使用激素（0.5~1mg·kg-1·d-1潑尼松或等效劑量的其他激素）聯(lián)合免疫抑制劑進(jìn)行治療,；對重度活動的SLE患者，可使用激素（≥1mg·kg-1·d-1潑尼松或等效劑量的其他激素）聯(lián)合免疫抑制劑進(jìn)行治療,，待病情穩(wěn)定后,，適當(dāng)調(diào)整激素用量；對狼瘡危象的SLE患者,，可使用激素沖擊聯(lián)合免疫抑制劑進(jìn)行治療,。 臨床醫(yī)師需密切關(guān)注SLE患者的疾病活動，并根據(jù)疾病活動度來調(diào)整激素用量,，對病情長期穩(wěn)定的患者,，可考慮逐漸減停激素。 05 更新藥物治療策略,，滿足更多人群需求 新版指南治療選擇強調(diào)了羥氯喹的基礎(chǔ)用藥地位,、免疫抑制劑選擇的綜合因素（包括臟器受累、生育能力,、藥物安全性和成本）,、生物制劑及其他輔助治療的二線/三線定位。 ▎羥氯喹 對無禁忌的SLE患者,，推薦長期使用羥氯喹作為基礎(chǔ)治療,。SLE 患者長期服用羥氯喹可降低疾病活動度、降低發(fā)生器官損傷和血栓的風(fēng)險,，改善血脂情況,，提高生存率。 ▎免疫抑制劑 對激素聯(lián)合羥氯喹治療效果不佳的SLE患者,，或無法將激素的劑量調(diào)整至相對安全劑量以下的患者，建議使用免疫抑制劑； 伴有臟器受累者,，建議初始治療時即加用免疫抑制劑,。 ▎生物制劑 經(jīng)激素和/或免疫抑制劑治療效果不佳、不耐受或復(fù)發(fā)的SLE患者,，可考慮使用生物制劑進(jìn)行治療,。指南指出，貝利尤單抗可改善患者的血清學(xué)指標(biāo),，降低嚴(yán)重復(fù)發(fā)風(fēng)險及減少激素用量,。對目前常規(guī)治療控制不佳的患者，可考慮使用,。 新版指南推薦治療SLE用藥原則及注意事項 06 全面治療,，改善器官與系統(tǒng)受累 Ⅰ型狼瘡腎炎患者，建議根據(jù)腎外表現(xiàn)來選擇治療,。Ⅱ型狼瘡腎炎患者,，建議使用激素和/或免疫抑制劑治療； Ⅲ型,、Ⅳ型和非單純Ⅴ型（Ⅴ+Ⅲ或Ⅴ+Ⅳ型）狼瘡腎炎患者,，誘導(dǎo)緩解期建議使用激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺或霉酚酸酯治療，維持期建議使用霉酚酸酯或硫唑嘌呤治療,； 單純Ⅴ型狼瘡腎炎,，有腎性蛋白尿者建議使用中等劑量激素聯(lián)合霉酚酸酯或鈣調(diào)蛋白酶抑制劑或硫唑嘌呤治療，并建議使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）/血管緊張素Ⅱ受體阻滯劑（ARB）嚴(yán)格控制血壓,； Ⅱ型狼瘡腎炎患者有發(fā)生組織學(xué)類型轉(zhuǎn)化的風(fēng)險,，可進(jìn)展為Ⅲ型或Ⅳ型，尤其是對起始治療效果不佳者,，建議使用激素和/或免疫抑制劑治療,。 ▎神經(jīng)精神狼瘡 建議通過臨床表現(xiàn)、血液學(xué)與腦脊液檢查以及神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)對神經(jīng)精神狼瘡進(jìn)行診斷,，并與抗磷脂綜合征引起的神經(jīng)癥狀進(jìn)行鑒別,；對重度神經(jīng)精神狼瘡患者，建議首先進(jìn)行激素沖擊治療,，效果不佳時可加用環(huán)磷酰胺,。 ▎血小板減少或自身免疫性溶血性貧血 對出現(xiàn)血小板減少癥或自身免疫性溶血性貧血的患者，建議使用激素或靜脈注射免疫球蛋白治療,，效果不佳者可加用免疫抑制劑治療,；上述治療均無效者，或出現(xiàn)危及生命的血液系統(tǒng)受累者,，可考慮使用利妥昔單抗治療腎活檢指征和狼瘡腎炎的病理學(xué)分類應(yīng)按最新指南和標(biāo)準(zhǔn)執(zhí)行,，為后續(xù)相應(yīng)治療提供指導(dǎo),。 07 結(jié)合國情，滿足患者生育需求 我國 SLE 患者生育要求高,，尤其是國家在調(diào)整計劃生育政策后,，SLE 患者妊娠期的管理問題凸顯。因此新版指南本指南對SLE妊娠管理予以特別關(guān)注,，推薦了妊娠時機,、多學(xué)科協(xié)作、嚴(yán)密隨診母嬰和控制病情的用藥,。 羥氯喹可降低 SLE 孕婦的早產(chǎn)率,、減少狼瘡復(fù)發(fā)、減輕病情,，同時降低發(fā)生胎兒不良結(jié)局的風(fēng)險,，持續(xù)的羥氯喹治療可降低妊娠期間和產(chǎn)后 SLE 的復(fù)發(fā)，如無禁忌,，建議在整個妊娠期間持續(xù)使用,。對妊娠期疾病活動的患者，可考慮激素,、羥氯喹與在妊娠期間可用的免疫抑制劑聯(lián)合使用來控制病情,。SLE 患者妊娠期間使用硫唑嘌呤不會造成胎兒致畸，同時可降低疾病復(fù)發(fā)的風(fēng)險并改善胎兒結(jié)局,。 總結(jié) ■ 早期診斷,，積極治療，充分衡量獲益與風(fēng)險 我國SLE患者前期死因的前三位為感染,、神經(jīng)精神狼瘡,、狼瘡腎炎，而后期腫瘤,、心腦血管病也對患者的生命健康造成了巨大威脅,。由于我國SLE患者病情重，往往使風(fēng)濕免疫科醫(yī)師在確診后治療更為積極,，大劑量糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑聯(lián)合方案為當(dāng)前SLE常用的治療方案,。 新版SLE指南立足前沿，結(jié)合國情,，對SLE的診斷治療進(jìn)行了全面的闡述與指導(dǎo),，將在未來為專科醫(yī)師培訓(xùn)及SLE的規(guī)范診治提供極大的助力,。 參考文獻(xiàn)： [1]中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會, 國家皮膚與免疫疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心, 中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡研究協(xié)作組. 2020中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療指南 [J] . 中華內(nèi)科雜志,2020,59 (03): 172-185. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2020.03.002 |
|
|
