看到這樣的膀胱一定要多想一想

影像核醫(yī)馬平 2020-06-09

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各位小伙伴，今天我們聊一聊一個看上去不胖,，但是脂肪還挺多的病——盆腔脂肪增多癥,。

故事常常是從一個奇怪的膀胱開始的。

一位29歲的男性患者,，因為間斷無痛肉眼血尿2天伴尿流中斷來醫(yī)院就診,，腹部CT掃描后行冠狀位重建看到的膀胱是這樣的。

遇到這樣的膀胱你會怎么去思考呢,？

我們都知道膀胱是一個儲存尿液的肌性囊狀器官,，它的形態(tài)、大小,、位置和壁的厚度隨著尿液充盈程度而異,。對于這個病人而言我們可以看到患者的膀胱位置被抬高，膀胱的頸部變細拉長,，導致出現(xiàn)這樣的表現(xiàn)的一個重要原因就是,，膀胱周圍脂肪的增加。所以我們,，今天就來聊一聊——盆腔脂肪增多癥,。

盆腔脂肪增多癥 (pelvic lipomatosis, PL)

PL是一種良性脂肪增生性疾病, 病因不明, 一般認為可能與慢性泌尿系感染所致的慢性盆腔炎、激素代謝紊亂,、盆腔先天性靜脈血管的異常及脂肪代謝和內分泌紊亂有關,。

病理特點

主要的表現(xiàn)為直腸、乙狀結腸,、膀胱周圍的脂肪組織不受自身控制的過度性生長, 過度增生的脂肪組織占據盆腔的位置, 使得盆腔固有直腸及膀胱組織受壓變形, 甚至使膀胱抬高,、移位, 使直腸管腔變窄, 進一步向上生長使得雙側輸尿管遠段受累, 受壓變形, 其繼續(xù)進展引起下段輸尿管受壓變窄, 導致腎盂、輸尿管中尿液排空受限, 進而引起腎盂,、輸尿管積水,、擴張, 最終引起腎功能減低, 甚至尿毒癥。

臨床特點

臨床癥狀與病變部位和范圍有關, 根據盆腔異常增多脂肪程度以及盆腔內器官受壓改變的不同而出現(xiàn)不同的臨床癥狀, 早期可無明顯癥狀, 臨床常易誤診,、漏診,；隨著盆腔脂肪的進一步增生, 膀胱及直腸的受壓程度的增加而表現(xiàn)出相應的癥狀,。累及泌尿系統(tǒng)的主要表現(xiàn)為下尿路癥狀,如尿頻、尿痛和排尿躊躇, 偶有血尿, 常伴有腺性,、囊性或濾泡性膀胱炎, 甚至有患者就診時已出現(xiàn)輸尿管及腎盂積水擴張,、腎功能受損等表現(xiàn)。消化系統(tǒng)受累的患者表現(xiàn)為以便秘為主的腸道癥狀, 如腹痛,、腹瀉,、便秘、血便等,；直腸指診時, 前列腺位置抬高, 往往不易觸及前列腺或僅僅指尖能夠觸及前列腺尖部, 本體征具有特征性,。

影像表現(xiàn)

X線、CT,、MRI

X線表現(xiàn)三聯(lián)征包括: (1) 膀胱頸變形伸長, 膀胱底位置抬高（表現(xiàn)出水母狀,，氣球??樣改變）; (2) 乙狀結腸受壓伸直; (3) 雙側輸尿管下段向正中移位。

CT主要表現(xiàn)為盆腔內彌漫分布的低密度影, 壓迫導致膀胱形狀改變呈“倒置梨形”或“淚滴狀”;輸尿管梗阻造成的腎盂,、輸尿管擴張積水,。MRI主要表現(xiàn)為盆腔彌漫性短T1長T2信號, 較CT更易于辨認脂肪組織, 同時MRI可任意角度多平面成像, 是診斷本病的最佳影像學方法。另外, 膀胱鏡檢查和CT尿路造影等均有助于診斷該病,。對于早期患者, 定量測量相關膀胱指數(shù)有助于提高診斷的敏感度, 其中膀胱壁前后角 (AAP≤70°) ,、直腸乙狀結腸形態(tài)指數(shù) (即直腸前后徑/橫徑RMI≥1.25) 和膀胱上下徑/前后徑比值 (SI/AP≥2) 具有較高的診斷價值。

治療

對癥狀輕微,、無腎功能不全的患者可進行對癥治療和隨訪;對于要求生活質量,、年齡較小的患者, 最好選擇手術清除脂肪組織;對于年齡較大或身體條件不允許的患者, 腎造瘺、輸尿管移植術等尿流改造術應作為該病首選治療方法,。

鑒別診斷

(1) 盆部巨大脂肪瘤:該瘤的組織密度與盆腔脂肪增多癥類似, 但分布特點相對較局限, 邊界較清楚, 并非彌漫分布, 病變范圍有明顯界線, 由于腫瘤生長不均衡往往呈分葉狀, 無膀胱及直腸形態(tài)改變; (2) 盆部脂肪肉瘤:該病變往往成分復雜, 非均勻成熟脂肪組織, 在CT上多表現(xiàn)為軟組織密度, 而成熟的脂肪組織相對較少, 因此, MR掃描時并沒有成熟脂肪組織的特征性表現(xiàn), 且脂肪肉瘤病情進展較快, 早期血行轉; (3) 盆腔畸胎瘤:其內可見成熟脂肪組織, 但其組織成分復雜, 常有鈣化, 病變較局限, 有完整包膜, 邊界清楚, 非彌漫分布, 無膀胱及直腸形態(tài)改變; (4)腹膜后纖維化:是腹膜后彌漫分布的軟組織密度, 多位于腹膜后大血管間隙, 可包繞腹主動脈,、輸尿管等組織, 輸尿管受累時可引起腎盂積水擴張, 但病變?yōu)檐浗M織密度, 沒有成熟的脂肪組織特點。