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(1)食管閉鎖及食管-氣管瘺是在胚胎發(fā)育第3-6周間發(fā)生的，食管和Il閑部系由前腸衍變而成,。胚胎第5-6周時原始食管上皮增生,，管腔暫時閉塞。稍后在實質(zhì)組織中出現(xiàn)空泡,，互相融合而使管腔又貫通,。(2)若食管某一部分未出現(xiàn)空泡或空泡不融合就可形成食管閉鎖。在前腸分隔過程中如發(fā)育紊亂,，兩條縱溝不會合或斜向會合,，或者分隔延遲，而氣管過快地伸長,，則形成食管與氣管之間不同形態(tài)的瘺管,。基于以上原因,，食管閉鎖和食管-氣管瘺可以同時存在,，也可分別發(fā)生，形態(tài)變化也較多,。 | I型 | 食管上,、下段閉鎖，無食管--氣管瘺（4%-8%）,，兩段距離甚遠 | | Ⅱ型 | 食管上段瘺管與氣管相通,，食管下段盲閉(0.5%-1%)．兩段距離也甚遠 | | 皿型 | 食管上段閉鎖，下段有瘺管與氣管相通(85%-90%),，在此型中有些患兒的食管上,、下兩段,H距超過2cm(ⅢA)．食管I期吻合術(shù)相當(dāng)困難；有些病例相距<2cm(ⅢB)．食管I期吻合術(shù)多能成功 | | Ⅳ型 | 食管上,、下兩段皆與氣管相通而形成瘺(1%) | | V型 | 無食管閉鎖,，但有瘺與氣管相通，即單純食管一氣管瘺(2%-5%) |
食管閉鎖及食管-氣管瘺多發(fā)生于未成熟兒或低體重兒,。由于食管上段閉鎖呈盲袋,，吞咽的分泌物及唾液反流入氣管。食管下段與氣管之間形成瘺道,，高酸度胃分泌物可經(jīng)此瘺道反流人氣管,，使肺實質(zhì)發(fā)生吸入性或化學(xué)刺激性肺炎。此類患兒約5%伴有其他畸形，如先天性心臟病,、肛門閉鎖、腸旋轉(zhuǎn)不良,、腸閉鎖及脊柱畸形,。(1)母親有羊水過多病史，患兒自出生后第l-2天表現(xiàn)有唾液過多,，帶泡沫的唾液從口腔,、鼻孔溢出，有時發(fā)生咳嗽,、氣喘,、青紫。吃奶,、飲水后立即出現(xiàn)嗆咳,，且乳汁及水自鼻孔和口腔溢出。以后每次喂奶及水均有同樣癥狀發(fā)生,。(2)體檢時發(fā)現(xiàn)Ⅲ型食管閉鎖,，因大量氣體從氣管通過下段食管而進入胃腸道，可發(fā)現(xiàn)腹部顯著脹氣,。I,、Ⅱ型胃腸道內(nèi)無積氣。5．診斷 如發(fā)現(xiàn)以上臨床癥狀,，可進行以下檢查以確診,。(l)自鼻孔或口腔插入一細導(dǎo)管，插入8-12cm時即被阻塞,，或?qū)Ч軐掖螐目谇环?。?jīng)以上導(dǎo)管注射碘油1ml，X線片顯示食管上段盲袋及其位置即可確診,。造影后應(yīng)將碘油吸出,，以防誤吸。胸部x線平片如食管盲端位于第2胸椎水平以上為ⅢA型,；如食管盲袋位于第3-4胸椎水平,，為ⅢB型。(2)X線腹部平片,，觀察胃腸道內(nèi)有無氣體,，以鑒別其類型。(3)通過氣管鏡內(nèi)滴注亞甲藍,，食管內(nèi)有藍色則可診斷為V型食管閉鎖,。(l)術(shù)前準(zhǔn)備：隨時清潔口腔內(nèi)分泌物，積極治療肺炎,，矯正水,、電解質(zhì)失衡,，補充營養(yǎng)，約需準(zhǔn)備24小時,。②胸膜外食管吻合術(shù)。優(yōu)點：對呼吸功能影響小,，如吻合口瘺,，易于自行愈合。③延期食管吻合術(shù),。如兩斷端距離大于2cm,，可先結(jié)扎氣管瘺，做胃造瘺,，擴張并延長食管近端,，2-3個月后再做吻合術(shù)。④食管近端肌層環(huán)切術(shù),。延長食管,，完成I期吻合（Livaditis法）o(3)術(shù)后處理：食管I期吻合術(shù)后應(yīng)注意呼吸道護理，預(yù)防和治療肺炎,。應(yīng)盡量避免過早進食,，因為多數(shù)食管閉鎖術(shù)后有胃食管反流，應(yīng)在5-7天后經(jīng)造影確定無滲漏后,，改經(jīng)口喂養(yǎng),，在此之前采取靜脈營養(yǎng)支持。術(shù)后有明顯食管狹窄者應(yīng)進行食管擴張,。由于幽門肌層增生、肥厚,，使幽門管狹窄而引起機械性梗阻,，為新生兒常見病，男女比例為(4-5)：l,。至今尚未完全清楚,，但與下列兩種因素有關(guān)：1．遺傳因素 此病有家族性發(fā)生傾向，目前認為是一種多基因性遺傳疾病,，男性較女性易發(fā)病,。2．胃腸激素紊亂 采用免疫組織化學(xué)研究患兒幽門環(huán)肌中的腦啡肽、P物質(zhì)和血管活性腸肽發(fā)現(xiàn)三種肽能神經(jīng)纖維有不同程度稀疏或缺少,。患兒血清胃泌索明顯增高。幽門壁顯著肥厚,，以幽門環(huán)肌為主，幽門長度20-32mm,，直徑10-16mm．肌層厚4-7mm而正常兒幽門肌層厚僅1-3mmo腫塊呈橄欖狀,，色澤略蒼白，質(zhì)地如硬橡皮樣,。在幽門切面上，可見肥厚的肌層將幽門管黏膜壓縮，形成較深的皺褶，使管腔縮小,，加之黏膜水腫,，則促使管腔更為狹窄。肥厚組織在胃竇部逐漸向胃端變薄,，但在十二指腸端肥厚的肌層突然終止，像子宮頸突人陰道內(nèi)一樣凸向十二指腸腔內(nèi)’形成所謂“小穹窿”。1．嘔吐為主要的癥狀,。多在出生后2-3周開始,，少數(shù)在7-10天或延遲至2-3個月出現(xiàn),。2．嘔吐的特點為進行性加重,，最初僅有溢奶,，很快幾乎每次喂奶后15-30分鐘均發(fā)生嘔吐，呈噴射狀,，嘔吐物為帶凝塊的乳汁,，白色不含膽汁。3．少數(shù)患兒發(fā)生胃食管反流,，導(dǎo)致食管炎和黏膜滲血,，可嘔吐帶凝血的咖啡色嘔吐物?；純河泻軓姷酿囸I感,，嘔吐后有覓食反射，如再喂奶,，仍能用力吸吮,。4．腹部檢查：上腹部膨脹，可見胃型及胃蠕動波,。在右上腹觸摸到幽門肥厚所形成的橄欖樣腫塊為此病特征,。5．因為攝人量少和脫水,，患兒排尿量明顯減少，糞便干燥,，有時幾天才排出少量彈丸樣大便,。由于長期營養(yǎng)不足，體重非但不增,，反而下降,，患兒呈現(xiàn)慢性營養(yǎng)不良。嘔吐喪失大量胃酸和鉀離子,，可引起堿中毒,，呼吸變淺而慢。堿中毒可使血中游離鈣下降,，表現(xiàn)有喉痙攣和手足搐搦,。晚期脫水嚴(yán)重，腎功能受損,，酸性代謝產(chǎn)物潴留,，可形成代謝性酸中毒。1．根據(jù)出生后2-4周出現(xiàn)進行性加重,，呈噴射狀嘔吐,，不含膽汁；體檢見到胃型及胃蠕動波,，捫及橄欖樣腫塊,，診斷即可確定。2．對高度懷疑而又未能捫及腫塊的患兒應(yīng)行輔助檢查：(l)B超為首選的方法,。診斷標(biāo)準(zhǔn)：幽門肌厚度≥4mm,，幽門管長度≥18mm。(2)X線鋇餐檢查,。特點：①胃擴張,；②胃蠕動增強,；③幽門管細長如線狀,，呈“鳥嘴征”或“雙軌征”；④胃排空時間延遲,。鋇餐檢查完畢,，為防止胃食管反流和吸入氣管，需將胃內(nèi)殘留鋇液吸出,。臨床表現(xiàn)不典型的病例需與下列疾病鑒別：| 幽門痙攣 | 胃食管反流 | 胃扭轉(zhuǎn) | 喂養(yǎng)不當(dāng) | 先天性幽門閉鎖,、先天性幽門膜狀狹窄 | | 多在出生后即發(fā)病，為不規(guī)則間歇性嘔吐,，不呈進行性加重,。腹部觸不到幽門腫塊,，用阿托品和冬眠靈等解痙鎮(zhèn)靜劑后嘔吐很快消失 | 正常新生兒由于食管下括約肌神經(jīng)一肌肉發(fā)育未完善，可出現(xiàn)生理性胃食管反流,，表現(xiàn)為不規(guī)則的溢奶,，如喂以較稠厚的乳制品，喂食后將小兒置于半坐位,。待食管下括約肌抗反流機制成熟后,，多在6-9周內(nèi)自愈 | 患兒喂奶后發(fā)生嘔吐，不含膽汁,，特別是移動患兒時嘔吐更明顯,，腹部無陽性體征。X線檢查可見到胃大彎位于小彎之上,，表現(xiàn)為雙胃泡和雙液平面,。治療采用半坐位體位喂養(yǎng)法，1-2個月后癥狀即逐漸消失 | 由于喂奶過多,、過快,，或人工喂養(yǎng)時由于奶瓶傾斜而將瓶內(nèi)氣體吸人胃內(nèi)，或喂奶后放置嬰兒頭部過低,，均可使嬰兒發(fā)生嘔吐 | 是極為罕見的消化道畸形,，其特點是出生后喂奶即發(fā)生嘔吐．X線平片見胃擴張和廣闊液平面 |
1．診斷確定后，應(yīng)盡早施行手術(shù),。術(shù)前準(zhǔn)備主要是糾正脫水,、電解質(zhì)紊亂和營養(yǎng)不良，如嚴(yán)重消瘦可用全胃腸道外營養(yǎng)5-6天,。2．Fredet和Ramstedt倡導(dǎo)的幽門肌切開術(shù)為最優(yōu)良的手術(shù)方式,，操作容易，效果良好,。腹腔鏡幽門環(huán)肌切開術(shù)是最新的技術(shù),，具有打擊小、恢復(fù)快,、切口瘢痕小等優(yōu)點,，逐漸被越來越多的醫(yī)生采用。手術(shù)6-12小時后可經(jīng)口攝入少量糖水,，如無嘔吐,，即可開始少量多次給奶，并逐漸增量至正常喂養(yǎng),。手術(shù)治療此病的近期和遠期效果均良好,。患兒體重迅速增加，生長發(fā)育和同年齡的正常兒一樣,。【要點提示】先天性腸閉鎖發(fā)生部位以回腸最多。先天性腸狹窄較腸閉鎖為少見,，預(yù)后亦較好,。1．病因 胚胎第5周十二指腸和空腸上段已形成，此后腸管上皮細胞增生致使管腔阻塞,，經(jīng)過一個暫時性充實期,。以后在閉塞的管腔內(nèi)出現(xiàn)很多空泡，并逐漸擴大,，到12周時彼此互相融合,，腸腔又再貫通。在胚胎第2-3個月中如發(fā)育停止,，即形成閉鎖或狹窄,。空腸中下段及回腸在胚胎發(fā)育過程中,，無暫時充實期存在,。(l)機械性作用如腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊,。(3)胎兒期炎癥,，如胎糞性腹膜炎,、胎兒壞死性小腸炎。上述因素使胎兒腸道局部血液循環(huán)發(fā)生障礙,，引發(fā)胎腸壞死,、斷裂或缺失而造成閉鎖。(l)腸狹窄最多見于十二指腸和空腸上段,，常呈隔膜狀,，中央有1個2-3mm的小孔，少數(shù)患兒隔膜垂脫在腸腔內(nèi),，形態(tài)如“風(fēng)帽”狀,。①閉鎖I型：腸管外形連續(xù)性未中斷,，僅在腸腔內(nèi)有一個或偶爾多個隔膜,。②閉鎖Ⅱ型：閉鎖兩側(cè)均呈肓端，其間有一條纖維索帶連接,，其毗鄰的腸系膜有一“V”形缺損。③閉鎖Ⅲ型：近,、遠側(cè)肓端完全分離,，無纖維索帶相連,，毗鄰的腸系膜有一“V”形缺損。有時缺損廣闊,，致使遠側(cè)小腸呈“削下的蘋果皮串”樣,。④閉鎖Ⅳ型：多發(fā)性閉鎖，同時有2個以上閉鎖存在,。閉鎖近側(cè)腸管肥厚擴張,，直徑達3-4cm，血運不良,，蠕動功能差,，極度擴張的盲袋可發(fā)生穿孔。閉鎖遠側(cè)異常細小,，其直徑不到4-6mm,，腸腔內(nèi)無氣，僅有少量黏液,。有些病例同時伴有其他先天性畸形,，如其他部位的消化道畸形、先天性心臟病和先天性愚型,。| 腸狹窄 | 為不完全性腸梗阻,，可以吃奶，但反復(fù)多次嘔吐,，嘔吐物為奶塊及膽汁,。出生后有胎糞排出，以后也可有排便,。高位狹窄者腹脹限于上腹部,，低位狹窄者則呈全腹膨脹 | | 腸閉鎖 | (l)嘔吐：高位腸閉鎖嘔吐多于第1次喂奶后或出生后第1天出現(xiàn)，而低位閉鎖于出生后2-3天出現(xiàn),。嘔吐后呈進行性加重,。高位腸閉鎖的患兒嘔吐物為奶塊，多含有膽汁,。低位閉鎖者嘔吐物可呈糞便樣并帶臭味 (2)腔脹：閉鎖的位鬣越低,、就診時間越晚，腹脹程度就越重,；反之則較輕,。高位閉鎖的腹脹僅限于上腹部。低位閉鎖者全腹呈一致性膨脹,，進行性加重,。高位腸閉鎖時偶爾在上腹部可見胃型。低位腸閉鎖時往往可見到擴張的腸袢 (3)便秘：出生后無正常胎糞排出，有的僅排出少量灰白色或青灰色黏液樣物三者混合表現(xiàn)：最初患兒全身情況尚好,，由于嘔吐頻繁,，很快出現(xiàn)脫水．全身情況迅速惡化。如同llt有腸穿孔,、腹膜炎,，腹脹則更加明顯，腹壁水腫,、發(fā)紅,，同時有呼吸困難和中毒癥狀 |
(l)新生兒出現(xiàn)持續(xù)性嘔吐，進行性腹脹以及無正常胎糞排出,，即應(yīng)懷疑腸閉鎖,。如傲直腸指檢或用生理鹽水淞腸仍無正常胎糞排出，則可除外由于胎糞黏稠所引起的胎糞性便秘和先天性巨結(jié)腸癥,。(2)腹部x線平片對診斷有很大價值,。十二指腸閉鎖，立位片可顯示典型的雙氣泡征,；小腸低位閉鎖．則顯示較多的擴張腸袢,，有多數(shù)液平面，有時可見一個大的液平面,。鋇灌腸顯示胎兒型結(jié)腸可確定腸閉鎖的診斷,。腸狹窄的病例需行鋇餐檢查，才能明確診斷,。5．治療 手術(shù)是唯一可能挽救生命的方法,。近年來隨著腸道外營養(yǎng)的廣泛應(yīng)用，治愈率較過去有明顯提高,。| 分類 | 術(shù)式 | | 小腸閉鎖Ⅱ,、Ⅲ型 | 以切除近側(cè)膨大的盲端，做端端吻合術(shù)最為理想 | | 十二指腸,、空腸上段隔膜閉鎖或狹窄 | 隔膜切除術(shù) | | 十二指腸閉鎖 | 十二指腸吻合術(shù) | | 高位空腸閉鎖切除擴張腸段有困難時 | 倒“丁”字腸吻合造瘺術(shù)（Bishop-Koop法） | | 結(jié)腸或回腸遠端閉鎖合并腸穿孔,、胎糞性腹膜炎 | 回腸雙孔造瘺術(shù) |
術(shù)后護理：保持恒定的溫度和濕度、吸氧及持續(xù)胃腸減壓,。由于吻合口和遠端小腸狹小,，功能恢復(fù)較慢，故禁食時間需較長,，應(yīng)進行完全腸道外營養(yǎng),，注射抗生素，以防切口感染,，保證有良好的愈合,。先天性腸旋轉(zhuǎn)不良是指在胚胎期腸道以腸系膜上動脈為軸心的旋轉(zhuǎn)運動不完全或異常，使腸道位置發(fā)生變異和腸系膜的附著不全而引起腸梗阻,，此病主要見于新生兒時期,。但也有少數(shù)病例發(fā)生于嬰兒或較大兒童,。1．胚胎學(xué) 在中腸旋轉(zhuǎn)階段,，若發(fā)展不正常就可產(chǎn)生腸旋轉(zhuǎn)不良，結(jié)果盲腸不在右髂凹,，而停留在右上腹,、中腹或左腹部，同時結(jié)腸系膜和小腸系膜都不附著于后腹壁,。2．病理 胚胎腸道在第l0-11周期間若發(fā)育受到挫折,，即可產(chǎn)生以下各種病理情況：(l)腸旋轉(zhuǎn)不良、十二指腸受壓迫,。在腸旋轉(zhuǎn)不良病例中,，全部有十二指腸被壓迫而發(fā)生不完全性腸梗阻,，約2/3同時發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)，也有約1/3同時有空腸第一段屈曲和膜狀組織牽纏,。(l)新生兒腸旋轉(zhuǎn)不良絕大多數(shù)患兒在出生后24小時內(nèi)均有胎糞排出,，量與色澤亦正常。一般是在第3-5天之間開始出現(xiàn)嘔吐,。嘔吐為此病最突出的癥狀,，其特點是含有大量膽汁。偶爾,，腸旋轉(zhuǎn)不良患兒發(fā)生便血,，這是一個極其嚴(yán)重的癥狀，是因腸扭轉(zhuǎn)而致發(fā)生壞死,，腸壁滲血而后排出所引起,。腹部檢查：新生兒腸旋轉(zhuǎn)不良者腹部體征不多。只是在個別病例偶然可以見到上腹部從左到右的胃蠕動波。肛門指診多有黃色大便,。(2)嬰兒及兒童腸旋轉(zhuǎn)不良有些嬰兒在出生后曾有過嘔吐,，但其程度不嚴(yán)重，隨即停止,，經(jīng)過幾周或幾個月后，嬰兒又發(fā)生含膽汁的嘔吐,，并可長期間歇性地發(fā)作,。少數(shù)患者可以一直無癥狀,，突然因腸扭轉(zhuǎn)產(chǎn)生劇烈腹痛而來急診，也可以發(fā)生急性腸梗阻而需緊急治療,。4．診斷新生兒腸旋轉(zhuǎn)不良的診斷并不十分困難,，手術(shù)前診斷正確率達90%左右。凡是新生兒有高位腸梗阻的癥狀,，嘔吐物含大量膽汁,，曾有正常胎糞排出者，應(yīng)考慮此病,，并行X線檢查加以證實,。對嬰兒和兒童病例的診斷比較困難，如有間歇性嘔吐且表現(xiàn)為高位腸梗阻癥狀者也要考慮此病,，X線檢查對確診至關(guān)重要,。(l)腹部直立前后位平片：因十二指腸內(nèi)容物不能下行，所以空腸和回腸發(fā)生萎癟,；其中僅有少數(shù)氣體,，甚至完全無氣體，所以X線平片顯示下腹部只有少數(shù)氣泡或僅顯示一片空白,。平片的第二個征象是胃和十二指腸第一段擴張,，左上腹和右上腹略低處各有一個液平面，但右部的液平面較狹小,，不及十二指腸閉鎖病例液平面寬廣,。(2)鋇劑灌腸透視及攝片：如X線檢查證實盲腸和升結(jié)腸位于上腹部或左側(cè)腹部，這對腸旋轉(zhuǎn)不良的診斷有決定性意義,。(1)主要是先天性十二指腸閉鎖,、狹窄和環(huán)狀胰腺，嘔吐物均含有膽汁,。(2)X線直立位平片上可見到2個高位液平面,，而下腹無氣者，可能為十二指腸閉鎖,；下腹有少量氣體者則可能是環(huán)狀胰腺或十二指腸狹窄或腸旋轉(zhuǎn)不良,。鋇劑灌腸對確診此病更有價值。(3)較大嬰兒和兒童的腸旋轉(zhuǎn)不良應(yīng)與其他原因引起之十二指腸不完全性或間歇性梗阻相鑒別,，如環(huán)狀胰腺,、十二指腸隔膜、腸系膜上動脈綜合征等,，鋇餐和鋇劑灌腸x線檢查可提供很大幫助,，若不能完全確診，也應(yīng)盡早剖腹探查,。(1)新生兒病例應(yīng)在入院后24小時內(nèi),，觀察和了解嘔吐情況,，做X線檢查和進行必要的手術(shù)前準(zhǔn)備，然后盡早施行Ladd手術(shù),。(2)術(shù)前準(zhǔn)備包括靜脈補液,，嚴(yán)重者輸血，給予抗生素,、維生素K和維生素c,，并按常規(guī)將小號導(dǎo)管插入胃內(nèi)，吸出聚積的氣體和液體,，以利于腹腔手術(shù)的操作,。(3)手術(shù)包括中腸扭轉(zhuǎn)復(fù)位,、十二指腸及空腸第一段束帶受壓松解,、闌尾切除術(shù)，如出現(xiàn)腸壞死,，則應(yīng)做腸切除,、腸吻合術(shù)。甲狀舌管囊腫和瘺為同一生長發(fā)育異常,。囊腫系由胚胎期甲狀脖舌管退化不全所形成，其因感染破潰或手術(shù)切開則形成瘺,。1.胚胎學(xué) 胚胎第三周時,，在原口腔的咽底部第1-2對咽陷窩間的正中部分，形成了一個憩室樣的甲狀腺始基,。此始基在喉前方沿正中線向下移行到頸部,，其行徑形成一條細長的導(dǎo)管，稱為甲狀腺舌導(dǎo)管,。舌骨由兩側(cè)向正中發(fā)展,，將導(dǎo)管包圍或在導(dǎo)管的前、后方交匯,，其下端形成甲狀腺,。在胚胎第五周時，甲狀腺舌管退化為一條實性的纖維索,，在口腔端殘留于舌根部盲孔,。若甲狀腺舌管發(fā)育過程中兩端閉合，中間未能完全退化,，并仍能分泌黏液,，就可在盲孔與胸骨切跡間、頸中線上的某一部位形成甲狀舌管囊腫,。(1)甲狀舌管囊腫的囊壁或瘺管壁由結(jié)締組織構(gòu)成,，有時可見少量甲狀腺組織,，無淋巴結(jié)組織。(2)內(nèi)壁有復(fù)層鱗狀上皮或柱狀上皮細胞覆蓋,，囊內(nèi)有黏液樣內(nèi)容物,。(l)在頸部正中線上可見2-3cm直徑的圓形腫物，常位于舌骨前下方和甲狀舌骨膜前方,。(2)腫物表面光滑,、界限清楚，并可隨吞咽活動或伸舌運動上下活動,。(3)當(dāng)腫物感染時,，局部紅、腫,、熱,、痛。破潰或手術(shù)切開后就形成瘺,，從瘺口經(jīng)常排出透明黏液,；瘺口結(jié)痂后可暫時閉合。在嬰兒期多數(shù)為囊腫,，很少形成瘺,。(l)皮樣囊腫：比較表淺,，腫物不隨吞咽及伸舌時活動,。囊內(nèi)含有皮脂樣物，張力較小,，與舌骨多無關(guān)聯(lián),。(2)異位甲狀腺：位于舌骨和環(huán)狀軟骨之間的中部或近中線部位，呈圓形,、較固定,。懷疑時徭行放射性核素掃描以確定診斷。異位甲狀腺的治療應(yīng)考慮到70%以上的異位甲狀腺切除后,，病人需要長期補充甲狀腺素以維持其生長發(fā)育和基本生存需求,。所以，切除位于甲狀腺下降途中的頸部腫塊時需持慎重態(tài)度若術(shù)中診斷不明,，需做冰凍切片,，絕不能盲目切除。(1)甲狀舌管囊腫應(yīng)爭取在感染發(fā)生前手術(shù)切除,，一般手術(shù)在2歲左右施行,。手術(shù)2-3完整切除囊腫及瘺管，瘺管的分離應(yīng)達盲孔,，并切除舌骨中段,。甲狀舌管囊腫感染時．應(yīng)待感染控制2-3個月后再行切除術(shù),。(2)為防止術(shù)后復(fù)發(fā)，術(shù)中應(yīng)：①切除舌骨體,；②分離瘺管達盲孔,；③全部切除囊壁；④全部切除瘺管特別是舌骨以上的瘺管,。1．胚胎學(xué) 頸部鰓源性，囊腫和瘺在頸側(cè),，故又稱頸旁側(cè)先天性驥腫及瘺管,。鰓囊腫較瘺管少見。胚胎第三周時,，頸部兩側(cè)各出現(xiàn)4-5對斜向圓形鰓弓,，平行鰓弓之間有凹溝，稱為鰓裂,。當(dāng)胚胎發(fā)育到第7-8周時,，第一鰓裂由前段向后閉合，存留部分構(gòu)成外耳道,；第二鰓裂在正常發(fā)育時完全消失。頸部鰓源性瘺管多開口于胸鎖乳突肌前緣中,、下2/3附近,，舌骨水平以下，經(jīng)舌咽神經(jīng)之上方,，穿過頸內(nèi),、外動脈之間而進入扁桃體窩，鰓醚腫也多位于這個區(qū)域內(nèi),，所以可認為鰓囊腫和鰓瘺管的來源是由第一鰓裂未完全退化之遺留組織發(fā)育而成,，向外開口時即成鰓瘺管，下端閉合無開口時即形成螻腫,。偶爾第二鰓裂也可殘留,，所形成瘺管的位置外口多在胸鎖乳突肌前緣，下頜骨角附近,，舌骨水平以上,，內(nèi)口進入外耳道軟骨部。第三鰓裂則很少形成瘺管,，若有外口,，其位置接近或在胸骨柄處；內(nèi)口在舌骨下方的咽部,。多數(shù)無瘺管,，僅在頸胸交界部有1個外口,，形成一短小竇道。2．病理 鰓囊腫和瘺管的內(nèi)層為復(fù)層鱗狀上皮細胞,，其中可見毛囊,、皮質(zhì)腺和汗腺，部分囊腫和瘺管的內(nèi)層為柱狀或細毛狀上皮細胞,，與呼吸道上皮相同,。囊內(nèi)容物的性質(zhì)根據(jù)各種內(nèi)層上皮細胞而不同，內(nèi)層細胞如為鱗狀上皮細胞,，則囊內(nèi)容物為渾濁的水樣或乳狀液體,；如為柱狀上皮細胞，則內(nèi)容物為黏稠的液體,。發(fā)生感染時,，內(nèi)容物就變成膿性，液體中多含有大量的膽固醇,。(1)鰓源性囊腫多在10歲左右發(fā)生,，位于胸鎖乳突肌前緣的任何部位，一般比瘺管開口位置高,。呈圓形腫塊,，平均直徑為3-5cm，質(zhì)軟,、不能移動,，有時有一延續(xù)帶狀組織至顱底或達咽壁，囊腫體積多不變,，當(dāng)有小細管與咽部相通時,，使囊內(nèi)容物能自動緩慢地從此通道排出，體積即縮小,。蜒腫亦可發(fā)生化膿性感染,。大多數(shù)囊腫既不與皮膚，也不與咽部相通,。(2)鰓源性瘺管較鰓源性囊腫多見,，一般認為單側(cè)瘺管占90%，雙側(cè)只占10%,。瘺口在出生時即存在,，呈現(xiàn)像米粒樣大小的孔陷，直徑1-2mm,。從瘺口間歇地排出黏液性透明液體,，在繼發(fā)感染時可排出膿性液體。同時瘺口周圍皮膚也有炎癥現(xiàn)象。瘺管分為完全性和不完全性兩種：完全性者,，瘺管從外口上行進入扁桃體窩,，開口于l惻部；不完全性瘺管從外口開始,，進入頸部組織一定距離即終止,。長度懸殊不一。提起瘺口上方的皮膚,，多能捫及一條質(zhì)硬而向上行走的索狀組織,。第三鰓裂殘留的瘺管多位于胸骨柄附近，略偏一側(cè),，表現(xiàn)為米粒狀小孔,，常有復(fù)發(fā)性感染。第一鰓裂閉合不全所殘留竇道要少見得多,，瘺外口位于下頜緣,，距中線較遠，接近下頜角處,，極少數(shù)為通到外耳道的瘺管,。可反復(fù)感染,，有時易誤診為頜下膿腫,。(1)鰓源性囊腫應(yīng)與急性淋巴結(jié)炎、結(jié)核性淋巴結(jié)炎,、淋巴管睫腫鑒別,。(2)鰓源性瘺管多與頸淋巴結(jié)結(jié)核性瘺管、第一鰓裂瘺管鑒別,。(1)確診應(yīng)行手術(shù)治療，多在2歲后進行,。但無論是兒童或嬰幼兒,，如驥腫或瘺道反復(fù)發(fā)生感染者，在感染控制后,，局部情況良好時,，均應(yīng)及時采取手術(shù)切除。(2)為防止術(shù)后鰓源性囊腫或瘺管復(fù)發(fā),，術(shù)前要控制局部感染,，需了解鰓源性蜒腫的位置，其上極有無瘺管通向咽部,。對鰓瘺要了解瘺管的位置,、長度，是完全性還是不完全性瘺管，必要時可行造影檢查,。術(shù)中要完整切除瘺管,、囊腫壁及囊腫上極的瘺管。新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎是新生兒特有的一種腸道炎癥,，以腹脹、嘔吐,、便血為主要癥狀,。常伴發(fā)節(jié)段性腸壞死，低體重的未成熟兒容易發(fā)生,，多在出生后5-10天內(nèi)出現(xiàn)癥狀,。| 誘發(fā)因素 | ①產(chǎn)婦有妊娠中毒癥、前置胎盤,、胎膜早破,、羊膜炎等 | | ②胎兒早產(chǎn)，體重<2000g | | ③分娩后期曾有窒息,、呼吸停止,；分娩后有呼吸窘迫綜合征、高熱,、休克,、敗血癥、臍部插管交換輸血或有發(fā)紺型先天性心臟病 | | 主要原因 | ①腸壁缺血 | | ②腸壁感染,，細菌大量繁殖 | | ③人工喂養(yǎng)：母乳內(nèi)含有l(wèi)gA可以保護腸黏膜,。新生兒在人工喂養(yǎng)時腸黏膜內(nèi)缺少IgA保護，免疫功能降低,，大腸埃希菌,、梭形桿菌和大量腸道正常菌群均可生長繁殖。人工喂養(yǎng)液本身的滲透壓高,，直接損害黏膜上皮,，也促進細菌的繁殖 |
2．病理 多見于回盲部和結(jié)腸，腸壁的出血,、腫脹和細菌感染使腸道發(fā)生炎癥,、水腫，腸黏膜剝脫,、壞死,；黏膜下有炎性細胞浸潤，黏膜形成大小不等的潰瘍,；淋巴管擴張,，淋巴濾泡增生,；腸系膜血管內(nèi)有血栓形成，又加重腸壁的壞死,。腸壁穿孔可形成局限性或彌漫性腹膜炎,。(1)早期有嗜睡、不思飲食,、體溫不穩(wěn)定,。有時出現(xiàn)間歇性呼吸暫停。迅速出現(xiàn)胃排空障礙,，嘔吐咖啡樣物,，混雜有膽汁。(2)腹部膨隆,，有時出現(xiàn)腸型,，腹肌緊張。腹壁紅腫提示有彌漫性腹膜炎,，腹壁也有感染存在,。有時腹腔內(nèi)粘連腸管形成包塊。(3)晚期患兒有感染性休克,，脈搏細弱,、面色蒼白、四肢厥冷,、呼吸窘迫,、血壓下降，皮膚有花斑狀紫紋,。(l)診斷應(yīng)結(jié)合病史及臨床癥狀,。(2)X線檢查：早期腸腔擴張，腸蠕動消失,，有少量液平面,。腸袢間隔擴大，表示有腸壁水腫和漿膜下積氣,，積氣呈線狀或串珠狀,，腸壁積氣并不提示病情的嚴(yán)重程度。25%患兒門靜脈也有積氣,，在肝陰影內(nèi)可見樹枝狀空氣圖像，則為病變嚴(yán)重的表現(xiàn),。(3)實驗室檢查：白細胞顯著增多,，中性粒細胞核左移，有毒性顆粒,。晚期白細胞計數(shù)下降,，血小板計數(shù)降低，CO2結(jié)合力下降，大便內(nèi)隱血陽性,，血培養(yǎng)有大腸埃希菌,、克雷伯桿菌或厭氧菌生長。①禁食,，胃腸減壓,，維持水、電解質(zhì)平衡,，恢復(fù)血容量,，糾正酸中毒。②在腹脹消失和大便隱血陰性后逐漸恢復(fù)飲食,，輸液要能補充腹瀉與胃腸減壓的水分丟失,。輸入低分子右旋糖酐可降低血液黏稠度，改善血流灌注,。輸入足夠的液體始能穩(wěn)定中心靜脈壓和維持尿量,。③大量注射抗生素，特別要控制革蘭陰性桿菌和厭氧菌的感染,。①非手術(shù)治療后一般狀況惡化,，腹部體征加劇，患兒有大量便血,、有腹膜炎體征或疑有腸穿孔,、懷疑腸壁全層壞死者應(yīng)積極準(zhǔn)備手術(shù)。②腹腔穿刺有血性或膿性液體也應(yīng)考慮剖腹探查,。③術(shù)前要改善血液循環(huán),、糾正代謝障礙，手術(shù)要求切除壞死腸管,，在健康的腸壁進行吻合,。腸壁有炎性病變尚未壞死者，有人報道近端行Mikulicz造瘺減壓術(shù)可保存更多的腸管,。6．并發(fā)癥 20%患兒死于敗血癥,。早期并發(fā)癥有腹壁感染和膿腫形成，術(shù)后病情繼續(xù)擴散．產(chǎn)生腸瘺,。晚期并發(fā)癥有腸粘連,、腸內(nèi)瘺、瘢痕性狹窄性腸梗阻,。7．預(yù)后 預(yù)后與病情的輕重及是否進行正確的處理關(guān)系密切,。輕癥死亡率低；而有感染性休克,，腸道有劇烈出血和彌漫性腹膜炎者,，死亡率可高達60%,。先天性巨結(jié)腸癥(HD)是一種比較多見的胃腸道發(fā)育畸形,，估計此病的發(fā)病率為l/2000-l/5000,。性別的發(fā)病率有顯著差異，男性較女性多見,，男性與女性之比為4:1,。此病有遺傳傾向，兄弟間發(fā)現(xiàn)有同病者,；根據(jù)近年的調(diào)查,，家族性HD約為4%。1．大體標(biāo)本 典型HD的大體標(biāo)本可見于年齡較大的兒童病例,，標(biāo)本可分為兩部分,。(l)擴張段：常較正常腸管粗l-2倍，其壁肥厚,，色澤略為蒼白,，腔內(nèi)多含質(zhì)地堅韌的糞石，黏膜水腫,，有時出現(xiàn)小型潰瘍,。(2)痙攣段：在擴大腸管之遠端，即直腸和部分乙狀結(jié)腸,，腸腔相對比較狹窄,，大小趨于正常，外表亦無甚特殊,。在兩部分之間有一過渡區(qū)或移行區(qū),，往往呈漏斗狀，長度3-8cm,。在新生兒病例,，近端與遠端兩部分口徑懸殊不如兒童顯著。(1)從結(jié)腸的某一部位（極少數(shù)從回腸或空腸）起到直腸末端的腸壁內(nèi),，位于肌層神經(jīng)叢和黏膜下神經(jīng)叢內(nèi),，正常可見到神經(jīng)節(jié)細胞完全缺如,，這是此病的基礎(chǔ)病變,，所以先天性巨結(jié)腸又稱為“無神經(jīng)節(jié)細胞癥”。(2)無髓性的副交感神經(jīng)纖維無論在數(shù)量上和粗細上都較正常為多和大,，緊密交織成束,，代替了正常的神經(jīng)叢。擴張段的鏡下檢查可見肌層肥厚,，黏膜常呈卡他性炎癥,，有時出現(xiàn)小型潰瘍，但肌間神經(jīng)叢內(nèi)神經(jīng)節(jié)細胞存在,，一如正常,，副交感神經(jīng)纖維在數(shù)量和形態(tài)上均無變化。(l)在常見型病例（約占75%）相當(dāng)一致,，無神經(jīng)節(jié)細胞區(qū)自肛門開始向上延展至乙狀結(jié)腸遠端,，隨即出現(xiàn)一段較短的移行區(qū)，在其中偶爾可見到神經(jīng)節(jié)細胞,；然后逐漸進入正常的神經(jīng)組織區(qū),，相當(dāng)于結(jié)腸擴張部分。(2)少數(shù)病例（約8%）無神經(jīng)節(jié)細胞段局限于直腸遠端部分,，稱之為“短段型”,。其中個別病例，病理腸段僅占直腸末端之3-4cm,，即內(nèi)括約肌部分,。相反，約20%之病例的病變范圍較為廣泛,，包括降結(jié)腸,、脾曲(10%)，甚至大部分橫結(jié)腸（約4%）,，這類病例稱“長段型”,。尚有少數(shù)病例，整個結(jié)腸,，包括回腸末端均受累,，完全沒有神經(jīng)節(jié)細胞，稱為全結(jié)腸或全結(jié)腸一回腸無神經(jīng)節(jié)細胞癥（約5%）,。1．HD病變腸段神經(jīng)節(jié)細胞缺如,，是一種發(fā)育停頓。消化道神經(jīng)節(jié)細胞來源于外胚層神經(jīng)嵴細胞,，在胚胎階段的第6-12周,，神經(jīng)嵴細胞沿頭至尾的方向移行到消化道壁內(nèi)，若移行過程發(fā)生停頓,，則出現(xiàn)HD,。停頓越早，無神經(jīng)節(jié)細胞段越長,。2．導(dǎo)致發(fā)育停頓的病因,，目前認為是多基因遺傳因子的綜合作用。結(jié)腸發(fā)生了暫時性缺血,、缺氧,，故此病是遺傳-環(huán)境因素的共同產(chǎn)物,。3．神經(jīng)節(jié)細胞缺如的腸段平滑肌持續(xù)收縮，呈痙攣狀態(tài),，蠕動消失,，形成非器質(zhì)性腸狹窄，使得糞便通過發(fā)生障礙,。造成這種病理生理變化的原因,，與交感和副交感神經(jīng)功能異常和肽能神經(jīng)缺乏有關(guān),。4．HD另一病理生理改變是排便反射喪失,，這是因為腸壁內(nèi)臟感覺和運動神經(jīng)系統(tǒng)的缺陷,，不能產(chǎn)生正常的反射性直腸收縮,，即肛門內(nèi)括約肌松弛,，導(dǎo)致糞便不能排出,。在無神經(jīng)節(jié)細胞段,，近端正常腸段因糞便滯積而劇烈蠕動，欲將糞便推人痙攣部位,，久之腸管有代償性擴張,、肥厚，形成巨大的擴張段,。| 臨床表現(xiàn) | 約2/3的HD病例，在出生后l-6天內(nèi)發(fā)生急性腸梗阻,。 (l)胎糞便秘：24-48小時沒有胎糞排出,，或只有少量胎糞，必須經(jīng)過灌腸或用其他方法處理才有較多胎炎排出 (2)嘔吐 (3)腹部膨脹 (4)直腸指診：對診斷頗有幫助,，特點是在便秘情況下直腸壺腹部空虛無糞,，指檢還可激發(fā)排便反射，拔出手指后,，隨著胎糞或糞便排出,，伴有大量氣體溢出，同時腹脹亦好轉(zhuǎn)總之,，HD在出生后表現(xiàn)為一種不完全性,、低位、急性或亞急性腸梗阻,，一般在灌腸后好轉(zhuǎn),。少數(shù)病例經(jīng)過新生兒出生之初為期幾天的腸梗阻期后，可有幾周,，甚至幾個月的“緩解期”,，但以后終可再出現(xiàn)頑固性便秘 | | 并發(fā)癥 | (l)腸梗阻：在便秘和部分性腸梗阻的基礎(chǔ)上，逐漸或突然發(fā)展為完全性腸梗阻,，如未及時進行積極治療,，往往導(dǎo)致死亡 (2)小腸結(jié)腸炎：這是新生兒HD最嚴(yán)重和常見的并發(fā)癥。 ①小腸結(jié)腸炎的病理：結(jié)腸為主要受累者,，在黏膜水腫基礎(chǔ)上往往發(fā)生潰瘍和局限性壞死,，炎癥向肌層浸潤。在嚴(yán)重病例,，整個結(jié)腸充血,、水腫、增厚,，呈暗紫色,，漿膜上有灰黃色纖維索覆蓋，腹腔內(nèi)可有少量液體,?；純喊l(fā)生滲出性腹膜炎,。小腸在一定范圍內(nèi)亦有炎癥。 ②小腸結(jié)腸炎發(fā)作時,，患兒全身情況突然惡化,，高熱、嘔吐,、多次腹瀉,，并迅速出現(xiàn)嚴(yán)重脫水征象，腹部異常膨脹,，小腸和結(jié)腸極度充氣,、擴張，引起呼吸窘迫和面色青紫,。腹壁皮膚發(fā)紅,，似有感染征象，做直腸指檢或插肛管時有大量奇臭的糞液或氣體溢出,。小腸結(jié)腸炎的病死率很高 (3)腸穿孔,、腹膜炎：新生兒HD患兒的結(jié)腸內(nèi)壓力經(jīng)常很高，尤其是伴發(fā)小腸結(jié)腸炎時,，黏膜可有潰瘍,，腸腔擴張，腸壁菲薄,，血運較差,，致使某些薄弱點逐漸發(fā)生壞死，最后導(dǎo)致穿孔,，從而引發(fā)腹膜炎,。乙狀結(jié)腸和盲腸穿孔最多見 (4)全身并發(fā)癥：新生兒及幼嬰HD患兒，由于全身抵抗力低下,，易發(fā)生感染并發(fā)癥和全身水腫 |
(l)凡新生兒在出生后胎糞排出時間較晚（24小時后）,，量較少，或經(jīng)指檢通腸后方才排出胎糞,，并伴有腹脹和嘔吐,，均應(yīng)懷疑為先天性巨結(jié)腸癥。(2)x線檢查：攝片前不行灌腸,，先拍平片,，然后行鋇劑灌腸。直立前后位平片：典型病例顯示結(jié)腸低位腸梗阻的征象,。(3)鋇劑灌腸攝片：新生兒病例,，結(jié)腸擴張尚未形成，痙攣段及擴張段直徑差異尚不顯著，有時確定診斷困難,。24小時復(fù)查見到鋇劑滯留者對診斷有幫助,。其他診斷方法見“嬰兒和兒童巨結(jié)腸”。(1)單純性胎糞便秘或稱“胎糞塞”：胎糞特別稠厚并聚集在直腸內(nèi),。直腸指檢的刺激多能發(fā)動排便反射,，用鹽水灌腸能清除胎糞，以后即不會再有便秘,。(2)先天性腸閉鎖：新生兒回腸或結(jié)腸閉鎖表現(xiàn)為低位腸梗阻,，直腸指檢僅見少量灰綠色分泌物，用鹽水灌腸也不能排出大量胎糞,。(3)新生兒腹膜炎：新生兒可因敗血癥,、臍部感染或其他原因而發(fā)生腹膜炎。此時患兒有腹脹,、嘔吐、排便減少或腹瀉等癥狀,，與新生兒HD發(fā)生小腸結(jié)腸炎的病例極為相似．鑒別診斷有時困難,。(4)新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎：與HD伴發(fā)小腸結(jié)腸炎很難鑒別，但此病多發(fā)生于早產(chǎn)兒,，出生后曾有窒息,、缺氧、休克的病史,，且有便血,；x線平片腸壁有氣囊腫和（或）門靜脈積氣。4．治療原則 新生兒巨結(jié)腸的治療有下列幾種方案：(l)非手術(shù)療法：適用于診斷未完全確定和有感染（如肺炎等）或全身情況較差的小兒．待小兒全身情況好轉(zhuǎn)后再行根治性手術(shù),。措施以灌腸最為有效,。灌腸要用溫?zé)岬牡葷B鹽水，反復(fù)灌洗抽吸,，直到流出液不含糞汁為止,，須每日或隔日進行,，同時要注意小兒的營養(yǎng)狀況和預(yù)防感染。(2)結(jié)腸造瘺術(shù)：許多學(xué)者認為對于發(fā)育及營養(yǎng)狀況較差、伴有嚴(yán)重小腸結(jié)腸炎的新生兒,，早期做結(jié)腸造瘺術(shù)是暫時處理新生兒HD較好的方法，待全身情況好轉(zhuǎn)后再施行根治性手術(shù),。結(jié)腸造瘺部位應(yīng)在無神經(jīng)細胞腸段的近端,。(3)根治性手術(shù)：適用于診斷肯定、情況良好的新生兒巨結(jié)腸,。| 臨床表現(xiàn) | 新生兒期或嬰兒時就有便秘,、腹脹和嘔吐等情況，以后嬰兒大便秘結(jié)，需要滟腸,、塞肛栓或服瀉劑,；隨著年齡增長，便秘越來越頑固 |
| 小兒全身情況大多較差：消瘦,、面色蒼白,、貧血 | | 體檢 | 最突出的體征為腹脹，腹部隆起以上腹部較為顯著,，腹部捫診有時在左下腹可觸及糞石塊物,。直腸指檢發(fā)現(xiàn)壺腹空虛。糞便停留在擴張的乙狀結(jié)腸內(nèi) | | 診斷 | (1)鋇劑灌腸X線檢查：鋇劑檢查可見到差別明顯的狹窄段和擴張段(2)肛管直腸測壓法：測定直腸和肛管括約肌的反射性壓力變化,，對診斷HD和鑒別其他原因的便秘甚有價值,。在正常小兒和功能性便秘，內(nèi)括約肌立即發(fā)生反射性松弛,，可導(dǎo)致壓力下降,。而在HD患兒，內(nèi)括約肌非但不松弛,，而且發(fā)生明顯的收縮,，導(dǎo)致壓力增高，其收縮時間較外括約肌為長,。此法在2周內(nèi)新生兒可出現(xiàn)假陽性結(jié)果 (3)活體檢查：直腸黏膜吸引活檢,，采用黏膜吸引活檢鉗在直腸后壁吸引并摘取小塊黏膜和黏膜下層組織以進行組織學(xué)檢查或乙酰膽堿酯酶組織化學(xué)檢查；當(dāng)條件不許可時,，也可行血腸后壁全層活檢 |
①此病有正常的神經(jīng)節(jié)細胞,。病因尚不完全明確，可能是多方面的綜合作用,，如未建立良好的排便習(xí)慣（習(xí)慣性便秘）,、心理作用、飲食制度,、乙狀結(jié)腸水分吸收過度,、肛門括約肌痙攣。②特發(fā)性巨結(jié)腸患者在幼兒或童年時期出現(xiàn)癥狀,，表現(xiàn)為間歇性便秘,，逐漸變得嚴(yán)重，常發(fā)生污糞,，即少量糞汁自動溢出,。③鋇劑灌腸X線攝片可見從肛管上方開始直腸異常擴張，直腸遠端只有極短或無明顯的狹窄段,。肛門直腸測壓,，內(nèi)括約肌出現(xiàn)松弛反射,，可與短段型無神經(jīng)節(jié)細胞癥鑒別。①巨結(jié)腸之形成乃繼發(fā)于一器質(zhì)性原因的機械性不完全性腸梗阻,。②小兒外科中最常見的原因是先天性肛門狹窄或肛門閉鎖手術(shù)后狹窄,，由于排便不暢，大便長期滯留,，使直腸發(fā)生代償性擴張和肥厚,，形成“巨直腸”。其他原因有直腸外腫塊（如骶前畸胎瘤）之壓迫或直腸,、結(jié)腸本身即有一個狹窄病變,。(3)巨結(jié)腸類緣病：此類病變臨床上極似HD,，但神經(jīng)節(jié)細胞存在,，僅限于數(shù)量和（或）質(zhì)量上的異常，診斷主要依靠全厚層病理活檢,。①呆小病患者在嬰兒期,，甚至新生兒期，就開始有便秘和腹脹,，常被懷疑為HD,。依據(jù)基礎(chǔ)代謝率和血清白蛋白結(jié)合碘低下等可以確診，用甲狀腺激素治療可獲改善,。②大腦發(fā)育不良、大腦萎縮,、小頭畸形患兒常伴有便秘和腹脹,，可誤診為HD。③維生素B1缺乏可損壞腸壁神經(jīng)節(jié)細胞,，導(dǎo)致獲得性巨結(jié)腸,。| 全結(jié)腸（包括全結(jié)腸和部分回腸）無神經(jīng)節(jié)細胞癥 | 1．與一般HD不同，此型男女發(fā)病率無太大差別,，絕大多數(shù)在新生兒期出現(xiàn)癥狀,，胎炎排出時間延緩，有嘔吐和腹脹 2.X線檢查極為重要,，鋇劑灌腸X線攝片多顯示一個輪廓規(guī)則,、粗細正常的結(jié)腸，只個別病例出現(xiàn)全結(jié)腸狹窄,。其他的征象是結(jié)腸框短縮,，結(jié)腸袋不如正常者清晰，整個結(jié)腸壁似乎平坦佃硬,，沒有正常結(jié)腸的活動度和柔軟性,。病理切片對確診甚為重要 | | 短段型HD | 1．無神經(jīng)節(jié)細胞段局限于直腸末端6-8cm之內(nèi)者稱為短段型HD,。在新生兒期即有便秘，少數(shù)略晚,，癥狀略輕,，早期腹脹不及常見型顯著 2．鋇劑灌腸攝片可見痙攣狹窄段僅占直腸末端幾厘米范圍，其上即是擴張的直腸近端或乙狀結(jié)腸,。有時很難與特發(fā)性巨結(jié)腸鑒別,，短段型HD的肛門直腸測壓沒有內(nèi)括約肌松弛反射，組織化學(xué)黏膜固有層乙酰膽堿酯酶強陽性 | | 腸神經(jīng)源性發(fā)育異常癥(IND) | 1．HD最多見的類緣病,，臨床表現(xiàn)酷似HD,，如使用對HD的常規(guī)手術(shù)處理IND．往往導(dǎo)致治療失敗 2．此癥的病理特點是：①肌間和黏膜下層神經(jīng)叢增生；②交感神經(jīng)發(fā)育不良,；③乙酰膽堿酯酶活性升高,；④黏膜肌層常有孤立的神經(jīng)節(jié)細胞 |
| 拖出型直腸、乙狀結(jié)腸切除術(shù)（Swenon手術(shù)） | 無神經(jīng)節(jié)直腸,、結(jié)腸切除后,，近端結(jié)腸翻出肛門外進行吻合。保留直腸前壁3cm,、后壁1cm | | 結(jié)腸切除,、直腸后結(jié)腸拖出術(shù)（Duhamel手術(shù)） | 無神經(jīng)節(jié)結(jié)腸切除，直腸于腹膜反折水平切斷,，關(guān)閉直腸遠端,，正常結(jié)腸從直腸后拖出，鉗夾結(jié)腸前壁和直腸后壁,，夾鉗脫落后,，吻合即形成 | | 經(jīng)腹直腸、乙狀結(jié)腸切除術(shù)(Rehbein手術(shù)) | 經(jīng)腹切除無神經(jīng)節(jié)結(jié)腸,，于腹膜反折下lcm切斷結(jié)腸近端與直腸吻合 | | 直腸黏膜剝離,、結(jié)腸于直腸肌層內(nèi)拖出切除術(shù)（Soave手術(shù)） | 無神經(jīng)節(jié)結(jié)腸游離，將直腸黏膜剝離直至肛門,，從肛門經(jīng)直腸肌層鞘內(nèi)拖出結(jié)腸．切除直腸黏膜及游離的無神經(jīng)節(jié)結(jié)腸,，結(jié)腸與肛門吻合。短段型治療：擴肛,、針灸,、直腸肌層部分切除術(shù)。全結(jié)腸型治療：常行Martin手術(shù) |
(l)胚胎第4-5周末,，泄殖腔形成5周后，后腸與泄殖腔之間的中胚層組織逐漸下移形成泄殖腔隔,。同時旁側(cè)皺鹱向中央移動,，最后與尿生殖隔閉合,，使腸管與尿道分開7周后尾腸逐漸消失。在泄殖腔分割過程中,，表面覆蓋的泄殖腔膜分成前面的尿生殖膜與后面的肛膜,。(2)胚胎第7-8周末尿生殖竇與外界相通，肛膜破裂,，直腸與外界相通,。胚胎期發(fā)育障礙則形成多種畸形。(l)直腸長5-6cm．直腸彎曲不明顯,，腹膜反折處距肛門外口約2.9cm,。(2)新生兒肛管長約1.5cm，肛管肌肉發(fā)育良好,，肛管外括約肌與肛門直腸環(huán)是保持括約肌功能的主要部分,，損傷后會影響肛門功能。(3)骨盆神經(jīng)叢大部分由骶3-4或骶2-4和部分腹下神經(jīng)纖維組成,。①內(nèi)括約肌由直腸下段的直腸環(huán)肌增厚構(gòu)成,，有直腸縱形肌和肛提肌的纖維穿過。高位直腸肛門畸形者內(nèi)括約肌發(fā)育不全,。②外括約肌圍繞肛管分成三個肌環(huán)：頂環(huán)（由外括約肌深部及恥骨直腸肌構(gòu)成）,，中環(huán)（由外括約肌組成），底環(huán)（為外括約肌下部構(gòu)成）,。頂環(huán)與中環(huán)作用強大,，切斷后能引起便失禁。外括約肌收縮時頂環(huán)和底環(huán)牽拉肛管后壁向下,；中環(huán)將肛管向后牽拉,，使肛門閉合，以對抗內(nèi)括約肌的松弛,，當(dāng)外括約肌松弛時糞便排出。低位肛門直腸畸形者內(nèi),、外括約肌發(fā)育均正常,。(1)高位直腸肛門畸形者缺乏完整的內(nèi)括約肌，外括約肌走行紊亂,，呈松散狀態(tài),，肌纖維內(nèi)有脂肪分布。(2)直腸肛門畸形常伴有骶骨發(fā)育不全或隱性脊柱裂,，骶椎缺少2節(jié)者常合并肛提肌發(fā)育不全,，缺少3節(jié)以上者伴有支配膀胱和肛提肌的神經(jīng)缺如，故術(shù)后排便功能障礙,。也常伴有泌尿生殖系統(tǒng)畸形,，如直腸尿道瘺,。高位直腸肛門畸形因直腸發(fā)育不全、盲袋高位,，故患兒缺乏糞便充盈的感覺,。4．分類 在國際分類法的基礎(chǔ)上加以修改簡化后均按Winspread分類法。按性別分組,，依其解剖畸形分為若干亞型（有瘺,、無瘺組）。| 分類 | 病變位置 | 臨床特點 | 發(fā)病率 | | 高位型 | 直腸盲端在肛提?。◥u尾線）以上 | 肛管未發(fā)育,，恥骨直腸肌僅包圍尿道，內(nèi)括約肌缺如,，外括約肌不明顯,，會陰部發(fā)育不全，50%-60%合并直腸尿道瘺 | 男孩占50%．女孩占20% | | 中間位型 | 直腸盲端處于肛提?。◥u尾線）中間或稍下方 | 肛門發(fā)育不全,，內(nèi)括約肌退化，外括約肌存在 | 男孩占8%,，女孩占25% | | 低位型 | 直腸盲端位于肛提?。◥u尾線）下方 | 盲端離會陰1.5—2cm范圍內(nèi)，肛門內(nèi),、外括約肌正常 | 均占40% |
(1)出生后24小時無胎糞排出或僅有少量胎糞從尿道,、會陰口溢出，在原正常肛門位置無肛門存在,?；純涸缙诩闯霈F(xiàn)惡心、嘔吐,，嘔吐物內(nèi)含膽汁及糞便樣物,。(2)無瘺組：患兒肛門位置無開口。低位肛門閉鎖,、臀部肌肉豐滿,，針刺肛門皮膚可見括約肌收縮。高位閉鎖,，肛門位置皮膚略有凹陷,，色澤較深，患兒哭鬧時局部無膨出,，用手指觸摸無沖擊感,。(3)有瘺組：正常肛門位置皮膚稍凹陷，無開口,，但在會陰部,、陰囊根部,、前庭或陰道內(nèi)有胎糞排出。6．診斷 結(jié)合病史及體檢考慮到先天性肛門直腸畸形,，必須進一步了解畸形的類型,、有無泌尿生殖系統(tǒng)瘺管、有無骶椎與脊神經(jīng)異常及其他合并畸形,，應(yīng)完善以下輔助檢查,。(l)X線檢查主要了解直腸盲端的高度，直腸末端與恥骨直腸肌的關(guān)系,，有無泌尿系統(tǒng)瘺管或畸形及脊柱畸形,。可行：①新生兒倒立側(cè)位平片,；②瘺管造影,；③排泄性膀胱造影；④直腸盲端穿刺造影,；⑤陰道造影,。(2)B超檢查測量直腸盲端與皮膚間的距離，以及泌尿系統(tǒng)畸形,。(3)CT盆腔掃描可了解肌群走向及發(fā)育狀況,，以及其與直腸盲端的關(guān)系。合并畸形：因胚胎發(fā)育時直腸與泌尿生殖系統(tǒng)關(guān)系密切,，據(jù)統(tǒng)計合并泌尿系統(tǒng)畸形者,，高位為54%，低位為16%,?；渭不加心I發(fā)育不全、尿道下裂,、尿道瓣膜閉鎖和腎積水,。其次為腰骶椎發(fā)育異常、先心病,、先天性食管閉鎖,。| 手術(shù)時間選擇 | 低位閉鎖多在出生后立即手術(shù)。有瘺者根據(jù)患兒排便情況擇期手術(shù) | | 手術(shù)方法選擇 | ①患兒的營養(yǎng)狀況 | | ②直腸盲端的位置 | | ③瘺管的開口部位 | | ④合并畸形的種類 | | ⑤直腸肛管的狹窄對患兒排便影響的程度,，對患兒耐受手術(shù)的能力應(yīng)給予充分估計 | | 手術(shù)原則 | ①盡量保留恥骨直腸肌和肛門括約肌的生理功能 | | ②減少對盆腔神經(jīng)的損傷 | | ③避免損傷尿道、會陰體 | | ④對未成熟兒或伴有嚴(yán)重心血管畸形者應(yīng)簡化手術(shù)操作 | | 手術(shù)方法 | ①低位型：可行會陰部肛門成形術(shù) | | ②中間位型：可行骶會陰肛門成形術(shù) | | ③高位型：可行經(jīng)腹骶會陰肛門成形術(shù)或經(jīng)腹腔鏡直視下腹會陰肛門成形術(shù) | | ④后矢狀入路直腸肛管成形術(shù)（Pena術(shù)式）：可用于中位和高位畸形,，優(yōu)點為符合生理,、直視下解剖關(guān)系清楚、組織損傷小 |
(l)肛門失禁輕者腹瀉時污糞,，重者排便不能控制,。(3)瘺管復(fù)發(fā)縫扎不牢、局部感染引起,。(4)黏膜脫垂肛門切口過大,、括約肌受損或肛門狹窄、排便困難而屏氣用力引起,。(5)術(shù)后便秘早期多因手術(shù)創(chuàng)傷,、疼痛引起，晚期因肛門狹窄引起,。1．在日本和我國較歐美為高。女性的發(fā)病率高于男性,。2．現(xiàn)有人認為膽道閉鎖是一種炎性病變的結(jié)果,，使膽道發(fā)生閉塞、萎縮或部分消失,，其與新生兒肝炎屬于同一范疇,。| 分類 | 病理 | 手術(shù)方式 | | I型（膽總管閉鎖） | 肝管均已形成，但膽總管全部或部分缺如,，所以肝外膽管終于同一個盲袋,，內(nèi)含膽汁，有時且具有含膽汁的正常膽囊,，這就說明病變與肝內(nèi)是相通的,，所以可以施行膽道與消化道吻合術(shù)。此即Gross所稱“可能吻合型”,，但只占膽道閉鎖病例的5%-10% | 屬于基本型（I型）者(僅占5%一10%),，可行肝管或膽總管與空腸ROLL-en-Y吻合術(shù)，也可利用較大的膽囊（如其中含膽計）與空腸行Roux-en-Y吻合術(shù) | | Ⅱ型（肝管閉鎖） | 在多數(shù)病例,，肝外膽道結(jié)構(gòu)幾乎完全不存在,，在肝十二指腸韌帶中只能找到極細小的膽道或無腔隙的纖維索帶；在少數(shù)病例,，肝管雖閉鎖,，但可有膽囊和膽總管通向十二指腸。此類均無法行外膽道與腸道吻合術(shù)．即Gross所稱“不能吻合型” | 屬于基本型（Ⅱ型）者,，這類病例過去多被放棄,，納入所謂“不能吻合型”。現(xiàn)可行肝門一空腸吻合術(shù),，即Gross手術(shù) | | Ⅲ型（肝門部閉鎖） | 不論肝外膽道有或無腔隙,，因肝門內(nèi)部膽管閉鎖，無法與腸道行吻合術(shù)，此型Cross也稱為“不能吻合型”,。在Gross的倡導(dǎo)下,，“不能吻合型”均可采用肝門一空腸吻合術(shù)，有一定的療效 | 屬于基本型（Ⅲ型）者,，由于肝膽管閉鎖,，肝門一空腸吻合術(shù)不能獲得顯著療效，可考慮行肝移植術(shù) |
1．膽道閉鎖患兒的肝臟病損與病期成正比,，晚期病例肝臟有顯著的膽汁性硬化,，肝的體積增大l-2倍，質(zhì)地堅實,，呈暗綠色,，表面有結(jié)節(jié)。2．肝穿刺組織在顯微鏡檢查下主要表現(xiàn)為肝內(nèi)膽小管增生,，管內(nèi)多見膽栓,，門靜脈區(qū)纖維化，肝細胞及毛細膽管內(nèi)淤膽,；亦可見到一些巨細胞變性,，但不及新生兒肝炎為多，后者膽小管增生和膽栓也均相對少見,。1．新生兒期大便呈灰色或淡黃色,，黃疸一般是在出生后1-2周開始逐漸顯露，糞便在黃疸出現(xiàn)的同一時期逐漸變淡,，以后成陶土樣灰白色,；相反，尿的顏色隨著黃疸的加重而變深,，猶如紅茶,，將尿布染成棕黃色。2．黃疸出現(xiàn)后,，通常不會消退,，且日益加深，皮膚可因瘙癢而有抓痕,，腹部異常膨隆,，肝臟腫大顯著，部分病例脾臟亦有腫大,。腹壁靜脈顯露,。極晚期病例，腹腔內(nèi)可有一定量的腹水,，說明膽汁性肝硬化已很嚴(yán)重,。3．全身情況：患兒的營養(yǎng)發(fā)育一般在3個月內(nèi)尚無多大變化，體重與正常嬰兒無甚差別；病程達4-5個月者,，則外表雖可能尚好，但體格發(fā)育已開始變慢,，精神萎靡,，有些病例已表現(xiàn)出血傾向（皮膚瘀斑、鼻衄）,。由于血清中凝血酶原減少,，各種脂溶性維生素缺乏的現(xiàn)象均可表現(xiàn)出來。4．未治療的膽道閉鎖患兒大多數(shù)在1歲左右,，因肝硬化,、門脈高壓導(dǎo)致肝昏迷而死亡。1．膽道閉鎖患兒血常規(guī)檢查一般無明顯變化,，可能有輕度貧血,。2．膽道閉鎖是一種阻塞性黃疸，黃疸指數(shù)常增高,。血清膽紅素增高,，這種膽紅素是經(jīng)過肝臟處理的，故呈凡登白直接反應(yīng)（又稱1分鐘膽紅素試驗）陽性,。3．凝血酶原顯著減低,。尿膽素及糞膽素反應(yīng)陰性，尿中也不含尿膽素及糞膽素,。1．新生兒肝炎 與其鑒別診斷最困難，臨床上比較有參考價值的鑒別依據(jù)是(1)肝炎男嬰較女嬰多,，而膽道閉鎖則女嬰較男嬰多l(xiāng)倍,。(2)陶土色大便開始較早者和持續(xù)時期較長者，應(yīng)多考慮膽道閉鎖,。(3)肝臟腫大明顯(>4cm),、質(zhì)地韌硬、邊緣突出清晰者,，膽道閉鎖的可能性較大,。至于黃疸出現(xiàn)的時間，二者相似,，無明顯的鑒別價值,。①血清直接膽紅素動態(tài)變化，每4-5日測定一次,，其曲線持續(xù)上升,，則膽道閉鎖可能性較大。②堿性磷酸酶在膽道閉鎖及肝炎時均有增高，如超過40U（金氏）,，則對膽道閉鎖的診斷有意義,。③血清γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶(GGT)>300U/L亦應(yīng)考慮膽道閉鎖，在新生兒肝炎中罕有達到此峰值者,。(5)輔助診斷方法：近年來較有價值的幾種是：①十二指腸插管引流,；②B超檢查；③腹腔鏡檢查,。其他有一定價值的診斷方法還有：131I標(biāo)記玫瑰紅排泄試驗,、肝臟穿刺活檢、經(jīng)皮肝穿刺膽管造影,。2．先天性膽總管囊腫 有少數(shù)病例在嬰兒第1個月內(nèi)即發(fā)生黃疸并持續(xù)下去,，大便也可呈灰白色，尿色加深,。右腹部可觸及一個囊性腫塊,，超聲波檢查肝下有囊性平段反射。3．外界壓迫所致之阻塞性黃疸 膽道附近（肝,、胰）的腫瘤或肝蒂內(nèi),、門靜脈旁淋巴結(jié)腫大可以壓迫膽道而發(fā)生阻塞性黃疸，但這種情況相當(dāng)罕見,，尤其在小嬰兒,。4．其他原因 所致之黃疽各有其臨床或?qū)嶒炇姨卣鳎跻着懦?。如新生兒溶血癥,、新生兒黃疸、敗血癥黃疸,、半乳糖血癥,、巨細胞病毒包涵體、弓形蟲病,、單純性皰疹,、先天性梅毒等均屬罕見，根據(jù)其特殊臨床表現(xiàn)和特殊檢驗方法確診,。1．手術(shù)年齡 膽道閉鎖的確診年齡最好在6-10周內(nèi),，而手術(shù)年齡最好不遲于12周。2．手術(shù)前準(zhǔn)備 術(shù)前給予維生素K,、C,、A和D。如有貧血,，應(yīng)予輸血糾正,，血清白蛋白低者輸血漿,。術(shù)前2天開始用抗生素預(yù)防術(shù)后上行性膽管炎。3．手術(shù)方法 ①屬于基本型（I型）者（僅5%-10%）,，可行肝管或膽總管與空腸Roux-en-Y吻合術(shù),，也可利用較大的膽囊（如其中含膽汁）與空腸行Roux-en-Y吻合術(shù)。②屬于基本型（Ⅱ型）者,，這類病例過去多被放棄,，納入所謂“不能吻合型”，現(xiàn)可行肝門一空腸吻合術(shù),，即Gross手術(shù)。③屬于基本型（Ⅲ型）者,，由于肝膽管閉鎖,，肝門一空腸吻合術(shù)不能獲得顯著療效，可考慮行肝移植術(shù),。1．概述 臍膨出是一種先天型腹壁發(fā)育不全，在臍帶周圍發(fā)生腹壁缺損,，腹腔內(nèi)臟脫出于體腔外的新生兒畸形,。3000-10000名新生兒中有l(wèi)例。男性略多于女性,，約為3：2,。(l)臍膨出是一系列的胚胎發(fā)育畸形之一，乃因胚胎體腔關(guān)閉過程停頓所引起,。在胚胎發(fā)育過程中,，體腔由腹側(cè)壁向中央折褶形成。②尾襞：其體層包括尿囊,，將構(gòu)成下腹壁和膀胱,。③兩個側(cè)襞發(fā)展成側(cè)面的腹壁。這四個襞的中央會合部或頂尖部形成將來的臍環(huán),。若在以上發(fā)育階段,，胚胎受到某種環(huán)境因素影響，從而抑制或延緩了胎體的關(guān)閉過程,，使腹腔臟器和腹腔容積失去平衡,，腹腔內(nèi)壓增高，即可形成不同的畸形,。(1)目前多認為臍膨出是由于頭襞發(fā)育缺陷所致,。腹壁缺損大小不一,，直徑大多在2-10cm，也有超過10cm者,。(2)根據(jù)臍膨出的大小,，一般分為巨型臍膨出（胚胎型）和小型臍膨出（胎兒型）。(3)巨型臍膨出在臍帶上方的腹壁缺損往往較下方為大,，故肝臟,、胃及胰腺等均可突出到體腔之外，尤其是肝臟,，因其體積較大,、位置較淺，所以其總是突出于腹壁之外,，是巨型臍膨出的一個標(biāo)志,。臍膨出的內(nèi)臟有一囊膜包裹，此膜由羊膜和相當(dāng)于壁層腹膜的內(nèi)膜融合而成,，在兩者之間尚有一層膠胨樣結(jié)締組織,。囊膜略呈白色、透明,，厚度僅1 mm,。小型臍膨出中一般僅有些腸袢組織，而無肝,、脾臟器,。(4)臍膨出患兒可兼患其他先天性畸形，較多見的是卵黃管未閉,、臍尿管未閉,、膀胱外翻、腸旋轉(zhuǎn)不良等畸形,。4．臨床表現(xiàn) 在新生兒的腹部中央,，臍帶部位有6-10cm大小不等的腫塊，沒有皮膚攫蓋,，表面僅有透明的囊膜,。臍膨出上部或下部有臍帶殘株附著，膨出物中可有肝臟,。5．診斷 一般不難,。囊膜破裂者應(yīng)與腹裂相鑒別。(2)巨型臍膨出可考慮以合成纖維膜覆蓋包裹,，分期行整復(fù)手術(shù)。| 定義 | 由于臍帶周圍發(fā)生腹壁全層缺損,，導(dǎo)致腹腔內(nèi)臟脫出于體腔外的新生兒畸形,。較為少見，約是臍膨出的1/10,。男性稍多,，約半數(shù)發(fā)生于早產(chǎn)兒 | | 胚胎學(xué) | 由于胚胎發(fā)育過程中形成腹壁的兩個側(cè)鹱（多是右側(cè)）發(fā)育不全所致。臍孔是正常的 | | 病理 | 突出體腔的是原腸,，從胃到乙狀結(jié)腸,，其表面無羊膜囊和腹膜包被。沒有．囊膜限制的結(jié)果使腸管發(fā)育得比較粗大和肥厚,。臍和臍帶正常,。腹壁裂口在臍的側(cè)面，裂口呈縱向,，長2-3cm,。多伴有腸旋轉(zhuǎn)不良，其他畸形少見 | | 臨床表現(xiàn) | 新生兒胃腸道突出于腹壁外,，腸管水腫、肥厚,，無囊膜覆蓋 | | 診斷 | 一般不難,。應(yīng)注意與臍膨出相鑒別 | | 治療 | 可分一期手術(shù)修補腹壁和分期整復(fù)手術(shù)。具體視情況而定 |
1．病因 臍帶殘端發(fā)生炎癥,。多因羊膜早期破裂、產(chǎn)程延長,、產(chǎn)道感染,、臍部處理不當(dāng)引起。常見病原菌有金黃色葡萄球菌,、溶血性鏈球菌和大腸埃希菌,。(1)臍帶脫落后，殘端經(jīng)常有少量黏液或膿性分泌物,，持久不愈后肉芽組織增生,，形成臍部肉芽腫。周圍皮膚略有紅腫,、糜爛,。(2)一般無全身反應(yīng)，如感染擴散則有發(fā)熱,、食欲減退,、白細胞增高，很少并發(fā)腹膜炎或敗血癥,。①臍部周圍皮膚紅腫,，蔓延到附近的疏松皮下組織,，形成蜂窩織炎或膿腫。②炎癥向深部擴散,，侵入腹腔,，引起臍源性腹膜炎。③臍靜脈受累后,，炎癥伸展到門靜脈,、肝靜脈及下腔靜脈，造成門靜脈栓塞,、肝膿腫,。④感染擴散經(jīng)腹壁下動脈到髂內(nèi)動脈。(1)診斷依據(jù)為臍部長期濕潤,，有少量分泌物,，有時可見肉芽腫。(2)此病應(yīng)與臍茸,、臍竇及臍瘺鑒別,。(3)臍茸為臍部有卵黃管殘留的腸黏膜；臍竇系卵黃管遠端有未閉的短小竇道,，用探針檢查可以確診,。若臍部有黃色糞液漏出則為卵黃管未閉后遺臍部與腸腔相通的瘺管。(1)早期局部保持清潔,、干燥,，用呋喃西林紗布濕敷或用2%甲紫涂擦，分泌物要經(jīng)常清除,。如臍部有肉芽腫,，傷面用硝酸銀棒燒灼。燒灼無效時用電灼或手術(shù)切除,。(2)有感染擴散時用廣譜抗生素,，給予補液，輸注全血或血漿,。預(yù)防要注意臍帶的消毒處理,，保持局部干燥。1．概述 新生兒皮下壞疽是新生兒期的皮下組織的急性炎癥,，多發(fā)于腰骶部、臀部,，背部亦有發(fā)生,。常見于新生兒出生后l周左右。北方地區(qū)多見,，易在冬季發(fā)生,。發(fā)病后迅速蔓延,，若不及時治療，短期內(nèi)死亡,。(2)新生兒皮膚角質(zhì)層菲薄，易有破損,。長期仰臥后局部血流緩慢,，易有營養(yǎng)障礙。同時新生兒免疫功能不全,，局部免疫屏障功能不足,，對病原菌的抵抗力差。一旦皮膚與尿布等摩擦受損,，細菌侵入,，加之抵抗力減弱，可引起炎癥迅速擴散,，造成皮下組織的廣泛壞死,，肌肉和結(jié)締組織間存留大量細菌，壞死組織周圍的結(jié)構(gòu)則保持完整,。(1)病變區(qū)皮膚廣泛紅腫,，質(zhì)地稍硬，邊緣界限不清,，紅腫迅速向周圍擴散,，中央?yún)^(qū)皮膚漸呈暗紅,，逐漸變軟,，皮下組織壞死液化，皮膚與皮下組織分離,，皮膚有“浮飄”感,。(2)如病情繼續(xù)發(fā)展，病變范圍不斷擴大,，表面皮膚變黑,，壞死后脫落，形成大片潰瘍,，并分泌少許膿液,。有時皮膚廣泛紅腫，但中央?yún)^(qū)無軟化,，不出現(xiàn)“浮飄”感,。(3)全身癥狀為嘔吐、食欲欠佳,、哭鬧不安,、高熱,，有時合并腹瀉和腹部膨脹等中毒癥狀，并發(fā)肺炎和敗血癥,。敗血癥的癥狀有高熱,、嗜睡、神志不清,、發(fā)紺,、呼吸困難，皮膚有黃疸,，表面有多數(shù)出血斑點,。血培養(yǎng)常為金黃色葡萄球菌。(l)局部皮膚有廣泛紅腫,，邊界不清，中央?yún)^(qū)暗紅,，表皮下少量積液,，有“浮飄”感。(2)患兒高熱,、吵鬧不安,，白細胞增多；病情嚴(yán)重,，患兒抵抗力低弱時,，白細胞計數(shù)可不增高。(l)應(yīng)與尿布疹,、硬腫癥和丹毒鑒別,。(2)有尿布疹的皮膚發(fā)紅，無腫脹,；硬腫癥皮膚腫脹,，不發(fā)紅。兩者均無局部感染,，無全身中毒癥狀,。(3)丹毒表現(xiàn)為病變區(qū)廣泛紅腫，邊界清楚,，且高出附近皮膚表面,，中央?yún)^(qū)無“浮飄”感。新生兒丹毒遠較皮下壞疽少見,，全身也有中毒癥狀,。(1)治療原則：局部切開引流，使用抗生素及全身支持療法。(2)早期診斷,、及時治療是降低死亡率的關(guān)鍵,，確診后即做多個小切口，引流血性渾濁滲出液,。病變中央?yún)^(qū)做數(shù)個橫切口,，然后在健康與病變皮膚交界處做多個小切口。每個小切口長0.5-1.Ocm．每個切口的間距為3cm,，切開后用小血管鉗分開兩切口間的皮下間隙,，放置橡皮引流條或凡士林紗布條。皮下組織不宜廣泛分離,，以免造成大面積皮片壞死,。術(shù)后每日用生理鹽水、高錳酸鉀或呋喃西林溶液洗滌傷口,。分泌液多時每日清洗2-3次,。換藥時如見病變?nèi)栽诎l(fā)展，須再做切開,，務(wù)使引流通暢,。l周后局部紅腫逐漸消退，分泌物減少,，創(chuàng)面有新鮮肉芽組織形成,；數(shù)周后創(chuàng)面愈合。如皮片脫落后潰瘍面大,，可植皮覆蓋創(chuàng)面,，促使創(chuàng)面早日愈合。(3)全身治療可用大量抗生素控制感染,。必要時做局部滲出液和血培養(yǎng)及藥敏試驗,，合理選用有效抗生素。
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