1 解放軍第三〇二醫(yī)院

2 深圳市第三人民醫(yī)院

門靜脈系統(tǒng)血栓堵塞腸系膜靜脈，且無有效的側(cè)支循環(huán)形成時(shí)可導(dǎo)致腸道淤血缺氧,，最終導(dǎo)致腸壞死,。該類患者最初表現(xiàn)為腹痛腹脹，早期行腹部增強(qiáng)CT/MRI檢查可發(fā)現(xiàn)腸系膜靜脈血栓堵塞部位及嚴(yán)重程度,，早期應(yīng)用抗凝或溶栓治療,，部分患者靜脈堵塞血管可再通，病情好轉(zhuǎn),。

相關(guān)文獻(xiàn)顯示,，48%~50%的患者對(duì)抗凝及溶栓治療無效，病情加重,，可進(jìn)展為腸壞死,。

存在腸壞死的患者臨床表現(xiàn)可有腹痛腹脹進(jìn)行性加重、腹膜炎體征,、血便,、嘔吐等，腹部增強(qiáng)CT/MRI等影像學(xué)檢查可確定血栓的部位,、范圍及堵塞血管的程度,，腸壞死的腸管可表現(xiàn)為腸壁的水腫增厚，腸壁在增強(qiáng)期無強(qiáng)化表現(xiàn),。

腸壞死患者病情重,，疾病進(jìn)展快，若不采取及時(shí)有效的手術(shù)治療,，可因發(fā)展成為內(nèi)毒素血癥,、感染性休克、多器官功能衰竭而死亡,。

腸道壞死的范圍及血栓嚴(yán)重程度的確定須結(jié)合術(shù)前的影像學(xué)檢查結(jié)果及術(shù)中探查情況,，術(shù)中可依據(jù)腸道的顏色、蠕動(dòng)情況,、相應(yīng)血管情況等來確定腸道壞死范圍,。

壞死的腸道因淤血缺氧，其顏色較正常腸道深,，呈現(xiàn)褐色或黑色,，失去光澤。腸管表現(xiàn)為水腫增厚。腸道壞死部分腸蠕動(dòng)消失,，回流腸道的相應(yīng)靜脈因血栓的堵塞可觸及質(zhì)硬堵塞物,。

手術(shù)須切除壞死腸段、切除相應(yīng)部位門靜脈系統(tǒng)血栓,，對(duì)于門靜脈主干部位血栓術(shù)中可行血栓取出術(shù),。術(shù)后為防止血栓的復(fù)發(fā)，須給予抗凝治療,。

對(duì)于無血栓形成風(fēng)險(xiǎn)因素患者至少抗凝治療6個(gè)月，對(duì)于存在血栓形成風(fēng)險(xiǎn)因素患者,，須終生抗凝治療,。

因發(fā)生腸道壞死的患者部分合并內(nèi)毒素血癥、電解質(zhì)紊亂,、感染性休克,、多器官功能損傷等情況，病死率高,，行外科手術(shù)治療可降低病死率,，但30 d住院病死率仍高，相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道可達(dá)50%左右,。

慢性的門靜脈系統(tǒng)血栓可導(dǎo)致門靜脈高壓癥,，門靜脈高壓癥較為常見的表現(xiàn)就是食管胃底靜脈曲張,、脾腫大、脾功能亢進(jìn),，當(dāng)門靜脈壓力高,、食管胃底靜脈曲張重的時(shí)候可形成食管胃底曲張靜脈破裂出血。

食管胃底曲張靜脈破裂出血患者出血量大,、出血急,，若治療不及時(shí)，病死率高,。對(duì)于食管胃底曲張靜脈破裂出血患者首選的是內(nèi)鏡下套扎,、硬化劑或組織膠治療，若止血治療無效,，可考慮行TIPS治療,，降低門靜脈壓力。只有在內(nèi)鏡下治療無效,，且無法行TIPS治療的患者,，才可考慮行開腹分流手術(shù)。若無手術(shù)禁忌,，分流術(shù)常采用遠(yuǎn)端脾腎分流或者腸腔分流術(shù),，用來降低門靜脈壓力,。

門靜脈高壓患者若合并巨脾及嚴(yán)重的脾功能亢進(jìn)，因巨脾壓迫導(dǎo)致腹脹等癥狀,，或因WBC,、PLT過低，導(dǎo)致出血及感染傾向增加,，可行脾臟切除,。

門靜脈系統(tǒng)血栓導(dǎo)致的門靜脈高壓癥合并食管胃底曲張靜脈破裂出血，因合并門靜脈海綿樣變,，不建議行斷流手術(shù)治療,，斷流術(shù)雖然可離斷食管胃底分流血管，降低出血風(fēng)險(xiǎn),，但是因離斷了自然形成的分流通道,，可導(dǎo)致門靜脈壓力進(jìn)一步增加。

門靜脈高壓性膽道病是繼發(fā)于門靜脈高壓癥的膽道性疾病,，表現(xiàn)為膽道的結(jié)構(gòu)及功能異常,，可出現(xiàn)肝內(nèi)外膽道的增厚、擴(kuò)張,、狹窄,、纖維化等病理改變，門靜脈海綿樣變可壓迫膽道導(dǎo)致膽道梗阻,，患者臨床表現(xiàn)有黃疸,、膽囊結(jié)石、膽道結(jié)石,、膽管炎等,。

肝外門靜脈血栓患者中門靜脈高壓性膽道病的發(fā)生率可達(dá)80%~100%。其中有癥狀的門靜脈高壓性膽道病患者占10%~38%,。磁共振胰膽管造影及經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP）可顯示膽道的結(jié)構(gòu)異常,。若患者表現(xiàn)為梗阻性黃疸、膽石癥,、膽管炎反復(fù)發(fā)作,，首選ERCP下膽道內(nèi)支架置入術(shù)、ERCP下取石術(shù),，解除膽道梗阻,。但是對(duì)于膽管炎反復(fù)發(fā)作、膽道結(jié)石復(fù)發(fā)的患者,，可選擇行手術(shù)治療,。

最為合適的手術(shù)治療方式為門體分流術(shù)聯(lián)合膽腸吻合術(shù)，門體分流術(shù)可降低門靜脈壓力，減少手術(shù)過程中大出血風(fēng)險(xiǎn),。膽腸吻合術(shù)可解除膽道梗阻,，防止反復(fù)發(fā)生的膽管炎。

部分患者行門體分流術(shù)后門靜脈高壓性膽道病癥狀好轉(zhuǎn),，無須再行膽腸吻合術(shù),。

部分門靜脈系統(tǒng)血栓患者可進(jìn)展為終末期肝病，須行肝移植術(shù),。既往門靜脈系統(tǒng)血栓患者被認(rèn)為是肝移植術(shù)的禁忌,，但隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，門靜脈系統(tǒng)血栓不再是手術(shù)的禁忌證,，門靜脈系統(tǒng)血栓患者也可以行肝移植術(shù),。

對(duì)于有門靜脈系統(tǒng)血栓的患者行肝移植術(shù)，需依據(jù)血栓的部位,、范圍、堵塞血管程度及門靜脈系統(tǒng)是否存在海綿樣變,，采取不同的手術(shù)方式,。較為常用的技術(shù)為血栓取除術(shù)、門靜脈血管重建,、血管搭橋術(shù)等技術(shù),，最終目的是保證移植肝臟的有效供血。

有門靜脈系統(tǒng)血栓接受肝移植的患者相較于沒有門靜脈系統(tǒng)血栓接受移植的患者,，其手術(shù)難度增大,，手術(shù)時(shí)間長，術(shù)中輸血量多,，術(shù)后病死率較高,。對(duì)于其遠(yuǎn)期生存率，相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道無顯著性差異,。