門靜脈高壓是引起腹水、肝性腦病,、靜脈曲張出血等嚴(yán)重并發(fā)癥的血流動力學(xué)異常癥候群,。靜脈曲張出血是臨床的危急狀況，盡管近年來治療有所進(jìn)展,，但是 6 周病死率仍高達(dá) 10%-20%,。為探討相關(guān)問題，自 1990 年起每 5 年召開 1 次專家共識會議（Baveno I 至 V）,。

最近一次的 Baveno Ⅵ共識會于 2015 年 4 月召開，以「門靜脈高壓的危險分層和個體化治療」為主題，內(nèi)容包括采用侵入性和非侵入性方法篩查和監(jiān)測食管胃靜脈曲張和門靜脈高壓,，病因治療對肝硬化的作用，失代償?shù)囊患夘A(yù)防,，急性靜脈曲張出血的處理，預(yù)防再出血和其他失代償事件,，肝硬化和非肝硬化的肝臟血管病等,。Baveno Ⅵ 共識全文發(fā)表于 2015 年歐洲肝臟病學(xué)會雜志。

出血關(guān)鍵事件的定義

1. 6 周病死率應(yīng)作為研究急性靜脈曲張出血治療的主要觀察終點,。

2. 5d 治療失敗仍以 Baveno Ⅳ/V 標(biāo)準(zhǔn)來判斷,，但無調(diào)整后輸血需求指數(shù)（ABRI），而是以伴有明確的低血容量休克來取代,。Baveno Ⅳ/V 的 5d 治療失敗標(biāo)準(zhǔn)與 6 周病死率相關(guān),，應(yīng)作為次要觀察終點在進(jìn)一步的研究中加以驗證。

3. 其他應(yīng)納人的觀察終點包括需急救治療的情況 [三腔二囊管壓迫止血,、再次內(nèi)鏡治療,、經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈分流術(shù)（TIPS）、外科手術(shù)],，需要輸血,，人住 ICU 或住院時間。

篩查和監(jiān)測：侵人性和非侵人性方法

1. 代償進(jìn)展期慢性肝?。╟ACLD）的定義

（1）瞬時彈性成像（TE）能早期識別有發(fā)展為有臨床意義的門靜脈高壓（CSPH）危險的慢性肝病患者,。

（2）無癥狀慢性肝病的嚴(yán)重肝纖維化和肝硬化是一個連續(xù)的疾病過程，在臨床上經(jīng)常無法區(qū)分,。推薦 cACLD 這一名稱,，其能更確切地反映這一疾病。目前,，「cACLD」和「代償期肝硬化」這兩個名稱都可接受,。疑為 cACLD 的患者，應(yīng)由肝病專家進(jìn)行確診,、隨訪和治療,。

2. 可疑 cACLD 的標(biāo)準(zhǔn)

（1）存在慢性肝病病因但無臨床癥狀的患者，TE 測量肝臟硬度可初步懷疑 cACLD,。但 TE 經(jīng)常出現(xiàn)假陽性,，因此推薦應(yīng)在不同日并禁食的條件下對可疑患者進(jìn)行 2 次測量。

（2）若 TE<10kPa 且無臨床表現(xiàn)即可排除 cACLD,；若 TE 為 10-15kPa,，則提示 cACLD，但仍需證實,；若 TE＞15kPa,，則強(qiáng)烈提示為 cACLD。

3. 確診 cACLD 的標(biāo)準(zhǔn)

疑似患者應(yīng)逐步進(jìn)行以下侵人性檢查來確診 cACLD,。

（1）肝臟活組織檢查：可顯示嚴(yán)重的肝纖維化或肝硬化,。

（2）組織學(xué)測量膠原蛋白所占比例（CPA）：可定量提供肝纖維化數(shù)值并具有一定的預(yù)后價值,，推薦用來評估 cACLD。

（3）上消化道內(nèi)鏡：明確靜脈曲張情況,。

（4）肝靜脈壓力梯度（HVPG）：＞5 mmHg（1 mmHg = 0.133kPa）提示竇性門靜脈高壓,。

4. cACLD 合并 CSPH 的診斷

（1）HVPG ≥ 10 mmHg 是診斷 CSPH 的金標(biāo)準(zhǔn)；HVPG＜10 mmHg 的患者一般不會出現(xiàn)食管胃靜脈曲張,，且 5 年新發(fā)靜脈曲張的風(fēng)險較低,。

（2）肝炎病毒相關(guān)的 cACLD 患者，采用非侵人性檢查（單獨測量 TE 為 20-25kPa,，或結(jié)合血小板計數(shù)和脾臟大?。┘纯稍\斷 CSPH；對于其他病因引起的 CSPH,，IE 的診斷價值還有待明確,；但無論何種病因引起的 CSPH，若影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)側(cè)支循環(huán),，即可診斷為 CSPH,。

5. 可暫不行內(nèi)鏡篩查的 cACLD

TE<20kpa>150X10⁹/L 時，較少出現(xiàn)需治療的靜脈曲張,，可不必行內(nèi)鏡篩查,，但此類患者每年應(yīng)監(jiān)測 TE 和血小板計數(shù)，若 TE 值增加或血小板計數(shù)減低,，則應(yīng)及時行內(nèi)鏡篩查,。

6. 需監(jiān)測食管胃靜脈曲張的 cACLD

（1）代償期無靜脈曲張，如有持續(xù)肝損傷（經(jīng)常飲酒,、丙型肝炎未達(dá)到持續(xù)的病毒學(xué)應(yīng)答），應(yīng)每 2 年行內(nèi)鏡下監(jiān)測,；代償期無靜脈曲張,，若去除相關(guān)病因，且無其他伴隨因素（肥胖）等,，應(yīng)每 3 年行內(nèi)鏡下監(jiān)測,。

（2）代償期有小的靜脈曲張且存在持續(xù)性肝損傷，應(yīng)每年行內(nèi)鏡下監(jiān)測,；代償期有小的靜脈曲張,，若去除相關(guān)病因，且無其他伴隨因素,，應(yīng)每 2 年行內(nèi)鏡下監(jiān)測,。

病因治療對肝硬化的作用

1. 代償期肝硬化患者應(yīng)積極預(yù)防各類并發(fā)癥，同時應(yīng)區(qū)分其是否存在 CSPH,。若無 CSPH,，則應(yīng)首先預(yù)防其發(fā)生,；若已存在 CSPH，則應(yīng)預(yù)防其進(jìn)一步的失代償,。肝硬化病因的治療可能會降低門靜脈壓力,，延緩門靜脈高壓并發(fā)癥的出現(xiàn)。CSPH 主要依靠 HVPG 來診斷,，目前尚不能完全被非侵入性檢查方法所替代,。

2. 對于非膽汁淤積型肝硬化，HVPG 的變化（≥ 10%）在一定程度上可反映其臨床結(jié)局,。

3. 肥胖會導(dǎo)致肝硬化進(jìn)展,，飲食、運動等生活方式的調(diào)整有利于改善其預(yù)后,；無論何種病因的肝硬化患者都應(yīng)戒酒,；他汀類藥物在臨床應(yīng)用中有較高價值，但在肝硬化患者中的使用仍需 Ⅲ 期臨床試驗來評估,。

防失代償

1. 去除病因

去除慢性肝病病因可改善肝臟結(jié)構(gòu)與功能,，進(jìn)而降低門靜脈壓力。

2. 合并癥與營養(yǎng)不良

（1）代償期肝硬化可出現(xiàn)肥胖,、糖尿病,、腫瘤、骨質(zhì)疏松,，以及肺,、腎、心臟血管病等一系列合并癥,，一些會進(jìn)一步加重肝硬化,，加速其失代償；而另一些則是由肝病本身所致,。

（2）肝硬化合并營養(yǎng)不良和肌肉減少癥時,，會影響肝性腦病、腹水,、感染等并發(fā)癥的發(fā)生,，進(jìn)而影響患者生存。但這些證據(jù)主要來自失代償期肝硬化患者,，代償期肝硬化患者還需進(jìn)一步的研究,。

3. 無/小靜脈曲張的一級預(yù)防

（1）目前尚無指征表明 β 受體阻滯劑可預(yù)防靜脈曲張的形成。

（2）對于無出血和增大風(fēng)險的小靜脈曲張,，使用非選擇性 β 受體阻滯劑（NSBB）預(yù)防其首次出血的長期益處目前并未得到證實,。

（3）有較大出血風(fēng)險（紅色征陽性或 Child-Pugh C 級）的小靜脈曲張，推薦使用 NSBB 以預(yù)防首次出血。

4. 中-大靜脈曲張出血的一級預(yù)防

推薦使用 NSBB 或內(nèi)鏡套扎來預(yù)防中-大靜脈曲張的首次出血,。治療方案的選擇應(yīng)基于當(dāng)?shù)氐尼t(yī)療資源,，患者的意愿和特征，以及各向的禁忌證和不良反應(yīng),。

5. 卡維地洛的使用

傳統(tǒng)的 NSBB（普萘洛爾,、納多洛爾）和卡維地洛都是有效治療門靜脈高壓的一線藥物。目前認(rèn)為其降低門靜脈壓力的效果優(yōu)于傳統(tǒng)的 NSBB,，但其療效仍有待更深入的研究,。

6. 胃靜脈曲張的一級預(yù)防

盡管有一項單中心的研究表明，在大靜脈曲張（胃底靜脈曲張>10 mm）的食管胃靜脈曲張（GOV）2 或孤立的胃靜脈曲張（IGV）1 患者中,，組織黏合劑注射治療較 NSBB 預(yù)防靜脈曲張首次出血更有效,，但在正式推薦之前仍需進(jìn)一步研究。

7. HVPG 測定的作用

（1）無論是否具備測量 HVPG 的條件,，一旦滿足上述用藥指征,，就應(yīng)盡快使用 NSBB；HVPG 能反映預(yù)后,，可作為替代性的觀察終點,。

（2）測量 HVPG 也可額外反映患者對 NSBB 治療的應(yīng)答，NSBB 預(yù)防靜脈曲張首次出血有效的標(biāo)準(zhǔn)是 HVPG 從基線下降至少 10%,，或 ≤ 12 mmHg,。

（3）在研究新療法的臨床試驗中鼓勵測量 HVPG，但若門靜脈高壓相關(guān)的研究終點有明確定義,，則測量 HVPG 并非必需,。

8. 終末期肝病的 NSBB 應(yīng)用

使用 NSBB 的安全性在晚期肝病（如頑固性腹水或自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎）患者中受到質(zhì)疑,，因其不良反應(yīng)可能會隨著肝硬化的進(jìn)展而相繼出現(xiàn),，故需監(jiān)測。特別是頑固性腹水的患者,，使用 NSBB 過程中若出現(xiàn)低血壓或腎功能損傷,，則應(yīng)減量或停藥。若必須停用時,，則需行內(nèi)鏡套扎治療。

急性靜脈曲張出血的治療

1. 血容量復(fù)蘇（同 Baveno V 共識）

2. 預(yù)防性使用抗生素

上消化道出血的肝硬化患者應(yīng)從入院開始進(jìn)行抗感染治療,。Child-Pugh A 級患者細(xì)菌感染的風(fēng)險和病死率均較低,，需更多的前瞻性研究來評估是否需要預(yù)防性使用抗生素。選擇抗生素時,，需考慮患者的風(fēng)險特征和抗菌藥物的敏感性,。在喹諾酮類耐藥菌感染發(fā)病率高的醫(yī)院里和既往使用過喹諾酮類藥物預(yù)防性治療的晚期肝硬化患者，應(yīng)考慮靜脈注射頭孢曲松鈉 1 g/24 h。

3. 肝性腦病的預(yù)防

近期研究表明,，乳果糖和利福昔明都可預(yù)防肝硬化上消化道出血患者的肝性腦病,，但仍需進(jìn)一步評估其風(fēng)險/獲益比。指南推薦發(fā)作性肝性腦病使用乳果糖（每 12 h 輸 25 mL 至排 2-3 次軟便,，并可按需調(diào)整劑量以維持每天排 2-3 次軟便）,。

4. 預(yù)后評估（同 Baveno V 共識）

Child-Pugh C 級、更新版的終末型肝病模型（model for end stage liver disease,，MELD）評分,、控制出血失敗可預(yù)測 6 周病死率。

5. 藥物治療

（1）疑為靜脈曲張出血,，應(yīng)在內(nèi)鏡檢查前盡快使用血管活性藥物（血管加壓素,、生長抑素、奧曲肽）,，并聯(lián)合內(nèi)鏡治療連續(xù)使用 5d,。

（2）特利加壓素會引起低鈉血癥，尤其是在肝功能較好的患者,，因此使用時需監(jiān)測血鈉水平,。

6. 內(nèi)鏡治療

（1）完成血容量復(fù)蘇，上消化道出血后的 12 h 內(nèi)行胃十二指腸鏡檢查,；若患者無禁忌證（心電圖顯示 QT 間期延長）的情況下,，應(yīng)在內(nèi)鏡檢查前 30-120 min 靜脈給予 250 mg 紅霉素。

（2）急性靜脈曲張出血患者應(yīng)送往 ICU 或其他監(jiān)護(hù)室,。

（3）有意識障礙的上消化道出血患者行內(nèi)鏡治療時應(yīng)注意保護(hù)呼吸道,。

（4）推薦內(nèi)鏡套扎治療急性食管靜脈曲張出血。

（5）推薦內(nèi)鏡注射組織黏合劑（如 N-丁基-氰基丙烯酸酯）治療 IGV 和延伸到賁門部的 GOV2 急性出血,。

（6）預(yù)防胃靜脈曲張再出血,，可選擇 2-4 周后再次行組織膠注射治療、NSBB 治療,，兩者聯(lián)合或 TIPS 治療,。

（7）內(nèi)鏡套扎或組織黏合劑注射治療都可用于 GOV1 出血。

7. 早期 TIPS

對于食管靜脈曲張和 IGVK1,，IGV2 上消化道出血的患者,，在初次藥物聯(lián)合內(nèi)鏡治療后，若存在治療失敗的高危因素（Child-Pugh C 級<14 分,，或 Child-Pugh B 級有活動性出血）,，應(yīng)在 72 h 內(nèi)（理想為 ≤ 24 h）早期行覆膜支架 TIPS 治療。

8. 球囊壓迫

由于球囊壓迫存在較多嚴(yán)重的不良反應(yīng),，因此只應(yīng)用于頑固性的食管靜脈曲張出血,，僅作為臨時性的過渡（最好在 24 h 內(nèi)，重癥監(jiān)護(hù)和插管條件下），直至開始決定性的治療,。

9. 自膨式的金屬支架

已有證據(jù)表明,，自膨式的食管金屬覆膜支架治療頑固性食管靜脈曲張出血較球囊壓迫更為安全、有效,。

10. 治療失敗的處理

對于盡管已行內(nèi)鏡聯(lián)合藥物治療但是仍持續(xù)性出血的患者,，覆膜支架 TIPS 或許更佳。在最初 5d 內(nèi)再出血的患者可再次嘗試內(nèi)鏡治療,，如果再出血非常嚴(yán)重,，TIPS 或許更佳。

預(yù)防再出血和其他失代償事件

1. 預(yù)防靜脈曲張再出血

（1）推薦 NSBB 聯(lián)合內(nèi)鏡套扎作為靜脈曲張出血患者的一線治療,。除非存在 NSBB 的禁忌證或患者無法耐受,，否則內(nèi)鏡套扎不應(yīng)單獨使用。對于無法或不愿行內(nèi)鏡套扎的患者,，NSBB 可單獨使用,。

（2）—線治療失敗后，可選擇行覆膜支架 TIPS 治療,。

（3）卡維地洛治療尚未與現(xiàn)有的標(biāo)準(zhǔn)治療進(jìn)行比較,，因此不推薦將其用于預(yù)防靜脈曲張的再出血。

2. 頑固性腹水的二級預(yù)防

對于頑固性腹水的患者,，在密切監(jiān)測其血壓,、血鈉、血肌酐的條件下,，應(yīng)謹(jǐn)慎使用 NSBB,，此類患者若出現(xiàn)以下任一情況 [收縮壓<90 mmHg，低血鈉（<130mEq/L）,、急性腎損傷],，且排除其他藥物如非甾體抗炎藥、利尿劑等作用后,，應(yīng)該減量 NSBB 或停藥,，而停用 NSBB 后的臨床結(jié)局目前尚不清楚。

若上述狀況的出現(xiàn)存在明確誘因（自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎,、出血等）,，當(dāng)誘因被去除，這些異常指標(biāo)恢復(fù)至基線水平后,，則可考慮重新使用 NSBB,，且重新使用時應(yīng)從最小劑量開始。若患者仍無法耐受 NSBB,，且符合 TIPS 治療標(biāo)準(zhǔn),，則應(yīng)考慮 TIPS 植入覆膜支架。

3. 門靜脈高壓性胃病的二級預(yù)防

由于治療方法的不同,，所以應(yīng)區(qū)分門靜脈高壓性胃病和胃竇毛細(xì)血管擴(kuò)張癥,。目前 NSBB 是預(yù)防門靜脈高壓性胃病反復(fù)出血的一線治療方法，NSBB 和（或）內(nèi)鏡治療失敗且需輸血維持的患者,，可考慮行 TIPS,。

肝硬化和非肝硬化門靜脈高壓肝臟血管病

1. 原發(fā)性門靜脈和肝靜脈血栓形成的病因?qū)W篩查

推薦協(xié)同血液病專家對患者行先天性和獲得性的促凝因素檢測，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,、自身免疫性疾病等,。

所有成年患者均應(yīng)篩查骨髓增生性腫瘤（MPN），首先通過外周血檢測 V617FJAK2 基因突變,；當(dāng)未檢出 V617FJAK2 時,，可進(jìn)一步檢測體細(xì)胞鈣網(wǎng)蛋白，可能會發(fā)現(xiàn) JAK2 陰性的 MPN,。無論外周血細(xì)胞計數(shù)情況,，都應(yīng)對所有 MPN 生物標(biāo)志物陰性的患者行骨髓活組織檢查。即使是對存在任何一種生物標(biāo)志物陽性的患者行骨髓活組織檢查,，也有利于其進(jìn)一步的亞組分型,。

2. 肝臟血管病中抗凝與抗血小板藥物的應(yīng)用

低分子肝素和維生素 K 拮抗劑被廣泛接受并用于原發(fā)性的門靜脈和肝靜脈血栓治療，但由于缺乏相應(yīng)數(shù)據(jù),，尚無法對直接口服抗凝藥和抗血小板藥進(jìn)行具體推薦,。

3. 抗凝治療和肝硬化門靜脈血栓

（1）肝移植候選患者應(yīng)每半年篩查 1 次門靜脈血栓。若此類患者發(fā)生門靜脈主干血栓或進(jìn)展性血栓,，應(yīng)考慮抗凝治療,；若發(fā)生血栓，但非主干或進(jìn)展性,，且并未予抗凝治療的肝移植候選患者,，推薦每 3 個月行 1 次影像學(xué)檢查，當(dāng)發(fā)現(xiàn)血栓有進(jìn)展時則推薦抗凝治療,?？鼓委煹哪康闹饕菫楦我浦沧鰷?zhǔn)備，減少肝移植后血栓的再發(fā)率和病死率,，且抗凝藥應(yīng)一直使用至肝移植手術(shù)時,。

（2）對于非肝移植候選患者，目前尚無法提供相關(guān)抗凝治療的意見,。但在一些特殊情況（血栓延伸至腸系膜靜脈,，或患者存在易栓傾向等）可考慮抗凝治療。

（3）若患者血小板計數(shù)<50X10⁹/L,，會增加門靜脈血栓和出血并發(fā)癥的風(fēng)險,，需謹(jǐn)慎對待抗凝,。

（4）目前仍需要進(jìn)一步的隨機(jī)對照研究來評估抗凝治療對肝硬化門靜脈血栓患者的風(fēng)險/獲益比。在肝硬化門靜脈血栓患者中,，低分子肝素和維生素 K 拮抗劑的療效相同,，但相關(guān)證據(jù)不足。目前急需改善檢測肝硬化患者抗凝效果的方法,，測定凝血酶的生成或許是一種選擇,。

（5）肝癌患者若出現(xiàn)門靜脈血栓并不意味著血管被惡性侵犯，但建議做進(jìn)一步的影像學(xué)檢查,。

4. 布加綜合征（BCS）/肝靜脈流出道阻塞（HVOTO）

（1）定義：HVOTO 即 BCS,，是肝靜脈流出道受阻的結(jié)果。其阻塞范圍可從肝小靜脈至下腔靜脈末端匯人心臟處,。BCS 因病因和發(fā)病機(jī)制的不同而存在異質(zhì)性表現(xiàn),，可繼發(fā)于惡性腫瘤、膿腫和囊腫壓迫或其他侵襲因素,，除此之外,，則認(rèn)為是原發(fā)性 BCS。

（2）診斷：

BCS 的診斷基于肝靜脈或下腔靜脈內(nèi)發(fā)現(xiàn)阻塞物,，或肝靜脈出現(xiàn)側(cè)支循環(huán),。影像學(xué)檢查若發(fā)現(xiàn)肝靜脈流出道受阻，則無需活組織檢查,，即可診斷為 BCS,；而肝臟活組織檢查是診斷肝小靜脈阻塞所致 BCS 的唯一方法。

BCS 患者中的肝臟結(jié)節(jié)較常見且多為良性,，但也可演變?yōu)楦伟?，故?yīng)定期行影像學(xué)檢查和甲胎蛋白篩查，并轉(zhuǎn)至有治療 BCS 經(jīng)驗的中心,。

（3）治療：

可用階梯式治療策略,，如抗凝、血管成形術(shù)/溶栓,、TIPS,、肝移植。

推薦對所有患者進(jìn)行長期抗凝治療,，但對于無危險因素的患者,，長期抗凝療效尚不明確。對于能經(jīng)血管成形術(shù)或支架治療的患者,，則應(yīng)積極采取此治療措施,。當(dāng)不宜行血管成形術(shù)或支架植人術(shù)且藥物治療無效時，則應(yīng)嘗試 TIPS,。BCS-TIPS 預(yù)后指數(shù)評分能預(yù)測 TIPS 治療 BCS 患者的結(jié)局,，若這一指數(shù) ≥ 7 則提示預(yù)后較差,，應(yīng)考慮肝移植。

BCS 患者應(yīng)首先考慮治療門靜脈高壓,，因門靜脈高壓是導(dǎo)致其出血的主要危險因素,，而過度抗凝則是導(dǎo)致其出血的次要原因。目前主要依據(jù)肝硬化門靜脈高壓指南對 BCS 門靜脈高壓的并發(fā)癥進(jìn)行治療,。若已采取適當(dāng)?shù)脑俪鲅A(yù)防措施，既往門靜脈高壓出血并不能成為其抗凝治療的禁忌證,。

5. 肝外門靜脈血管阻塞（EHPVO）

（1）定義：

EHPVO 是指肝臟以外門靜脈的阻塞,，伴或不伴有肝內(nèi)或其他節(jié)段的內(nèi)臟靜脈阻塞，獨立的脾靜脈或腸系膜上靜脈血栓不屬于 EHPVO,。EHPVO 的臨床特點包括急性血栓表現(xiàn),，或慢性血栓表現(xiàn)（門靜脈阻塞引起的門靜脈高壓及門靜脈海綿樣變性等）。

EHPVO 指原發(fā)性阻塞,，與繼發(fā)于肝硬化門靜脈高壓,、非肝硬化門靜脈高壓、惡性腫瘤等的門靜脈阻塞不同,，應(yīng)注意區(qū)分,。

（2）診斷：

EHPVO 可通過多普勒超聲、CT 或 MRI 血管造影發(fā)現(xiàn)門靜脈內(nèi)堵塞物或存在門靜脈海綿樣變性進(jìn)行診斷,。應(yīng)首選多普勒超聲,，若需明確血栓延伸范圍和尋找潛在的局部因素時，可行 CT 或 MRI 血管造影,。

成年患者 EHPVO 通常與一個或多個易栓因素相關(guān),，應(yīng)積極探查這些危險因素。

若影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)肝臟形態(tài)或肝功能檢查持續(xù)異常,，推薦進(jìn)一步行肝臟活組織檢查并測量 HVPG,，以排除肝硬化和特發(fā)性非肝硬化門靜脈高壓所致的繼發(fā)性門靜脈血栓；TE 的檢測也有助于排除肝硬化,。

（3）急性 EHPVO 的抗凝治療：

急性 EHPVO 幾乎不會自行好轉(zhuǎn),，因此應(yīng)立即使用低分子肝素，繼而口服抗凝藥,；早期行抗凝治療的患者大多臨床結(jié)局良好,，在多數(shù)患者中即使沒有達(dá)到門靜脈完全再通，也不再需要進(jìn)一步的局部溶栓治療,?？诜鼓幬飸?yīng)至少持續(xù)半年，若患者存在某些持續(xù)性易栓狀態(tài),，則推薦長期抗凝,。

急性 EHPVO 患者出現(xiàn)全身炎性反應(yīng)綜合征或感染時應(yīng)給予抗生素治療,。若出現(xiàn)持續(xù)性腹痛、血便,、酸中毒時,，提示腸梗阻和器官衰竭，需考慮溶栓再通或外科手術(shù),。

（4）慢性 EHPVO 的抗凝治療：若慢性 EHPVO 無潛在的促凝狀態(tài),，則少有證據(jù)支持其抗凝治療；若存在某些促凝狀態(tài),，反復(fù)發(fā)生血栓或腸梗死,，則推薦長期抗凝治療?？鼓委煈?yīng)在充分預(yù)防門靜脈高壓出血治療后開始,。

（5）EHPVO 門靜脈高壓的治療：

所有未達(dá)到血栓再通的 EHPVO 患者，應(yīng)在急性血栓發(fā)作后 6 個月內(nèi)篩查食管胃靜脈曲張,。若未發(fā)現(xiàn)靜脈曲張,，則應(yīng)在第 12 個月及第 2 年行胃鏡復(fù)查。

應(yīng)采用 NSBB 還是內(nèi)鏡治療進(jìn)行一級預(yù)防,，目前尚無充分證據(jù),，可依據(jù)肝硬化門靜脈高壓指南；內(nèi)鏡治療控制 EHPVO 急性靜脈曲張出血有效,，已有證據(jù)表明在預(yù)防其再出血方面 NSBB 和內(nèi)鏡治療療效相同,。

推薦所有兒童的 EHPVO 門靜脈高壓進(jìn)行腸系膜靜脈-門靜脈左支分流（Meso-Rex）手術(shù)，并轉(zhuǎn)至相應(yīng)的中心,。

6. 特發(fā)性門靜脈高壓/非肝硬化門靜脈纖維化/特發(fā)性非肝硬化門靜脈高壓（IPH/NCPF/INCPH）

IPH/NCPF/INCPH 實質(zhì)是同一種臨床疾病,，包括組織學(xué)診斷的阻塞性門靜脈血管病。

（1）診斷：

排除肝硬化和其他非肝硬化所致門靜脈高壓,。

肝臟活組織檢查在診斷 IPH/NCPF/INCPH 時是必需的,，推薦行 HVPG 測量。

應(yīng)篩查免疫及血栓類疾病,。

（2）治療：目前尚無充分證據(jù)證明應(yīng)使用何種方法來預(yù)防 IPH/NCPF/INCPH 的門靜脈高壓,，因此推薦按照肝硬化指南進(jìn)行處理。IPH/NCPF/INCPH 患者應(yīng)積極篩查門靜脈血栓,，但目前尚無證據(jù)提示最好的篩查方式及間隔時間,，建議至少每半年進(jìn)行 1 次多普勒超聲檢查。對出現(xiàn)門靜脈血栓的患者應(yīng)積極給予抗凝治療,。

本文作者：任書瑤 張博靜 韓國宏

文章摘自：中華消化雜志 2015 年 8 月第 35 卷第 8 期