女,,48歲,咳,,胸悶不適2年余! 此患者,,于2016年8月在南京某三甲醫(yī)院檢查,發(fā)現(xiàn)肺部結(jié)節(jié),,穿刺病理為結(jié)節(jié)病,。后經(jīng)治療好轉(zhuǎn),已停藥近一年,,近感不適,,胸部CT如上圖。 結(jié)節(jié)病是一種非干酪性類上皮肉芽腫的多系統(tǒng)疾病,,幾乎任何器官均可受累,,胸部受累常見。在結(jié)節(jié)病的某些階段約90%的患者可出現(xiàn)胸部放射影像異常,,估計(jì)20%演變成慢性肺疾病導(dǎo)致肺纖維化,。結(jié)節(jié)病可發(fā)生于任何年齡,性別和人種,,但一般發(fā)生于小于40歲的成人,,發(fā)病高峰在20-29歲。 肺結(jié)節(jié)病HRCT典型和不典型特點(diǎn) 2,、可逆性肺實(shí)質(zhì)病變* 結(jié)節(jié)
臨床過程:約2/3結(jié)節(jié)病患者保持穩(wěn)定或在診斷后10年內(nèi)緩解,以后很少或沒有后果,。但是,,20%的患者發(fā)展成慢性病導(dǎo)致肺纖維化。不到5%患者往往是由于廣泛和不可復(fù)性肺纖維化,,伴呼吸心臟衰竭和神經(jīng)系統(tǒng)受累而致死,。 結(jié)節(jié)病的分期
(1) 胸部影像學(xué)檢查顯示雙側(cè)肺門及縱隔淋巴結(jié)對(duì)稱腫大,伴或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)格,、結(jié)節(jié)狀或片狀陰影,; (2) 組織學(xué)活檢證實(shí)有非干酪性壞死性肉芽腫,且抗酸染色陰性,; (3) 血管緊張素轉(zhuǎn)化酶 (SACE ) 活性增高 ,; (4) 血清或肺泡灌洗液(BALF)中slL一2R高 ; (5) PPD 試驗(yàn)陽性或弱陽性 ,; (6) BALF中淋巴細(xì)胞>10%,,且CD4+/CD8+比值≥3 ; (7) 高血鈣,、高尿鈣癥 ,; (8)Kveim 試驗(yàn)陽性; (9) 除外結(jié)核病或其他肉芽腫性疾病,。 以上9 項(xiàng)中,,(1)(2) (3) 為主要條件其他為次要條件,。 鑒別診斷 淋巴瘤:兩側(cè)縱隔淋巴結(jié)腫大表現(xiàn)突出,腫大的淋巴結(jié)主要位于血管前間隙,,肺門淋巴結(jié)的增大常在縱隔淋巴結(jié)增的同時(shí)或以后出現(xiàn),,這是影像診斷的鑒別點(diǎn)。 肺轉(zhuǎn)移瘤:單側(cè)肺門和/或縱隔淋巴結(jié)增大,,CT發(fā)現(xiàn)原發(fā)灶或根據(jù)病情化快,、癥狀多不難鑒別。 結(jié)核:成人很少累及肺門淋巴結(jié),。 癌性淋巴管炎:可使支氣管,、血管束、小間隔出現(xiàn)串珠狀增厚,,但癌性淋巴管炎的小結(jié)節(jié)影多為光滑小圓形,,而結(jié)節(jié)病的小結(jié)節(jié)是不規(guī)則形,同時(shí)結(jié)節(jié)病的纖維病變可造成肺結(jié)構(gòu)的變形,。 |
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