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【概述】

脊索瘤（chordoma）幾乎全部累及中軸骨，50%發(fā)生在骶尾部,，35%~40%發(fā)生在顱底蝶枕骨交界的軟骨結合區(qū),，其余病例發(fā)生在脊柱的其他部位。顱底脊索瘤起源于迷走或殘留的胚胎脊索組織,，是一種低度惡性骨源性腫瘤,，生長緩慢，常見于斜坡中,、上2/3,、鞍區(qū)和中顱窩，其發(fā)生率約占顱內腫瘤的0.1%~0.67%,，約占原發(fā)惡性腫瘤的3%~4%,。脊索瘤可發(fā)生于任何年齡，50%發(fā)生于55~80歲,，高峰年齡在40~60歲,。男性發(fā)病率高于女性，約為2：1,。按發(fā)生位置一般將顱內脊索瘤分為四型：即鞍區(qū)型,、斜坡-后顱窩型、中顱窩型和鼻咽型,。顱底脊索瘤絕大多數(shù)腫塊都發(fā)生在骨內或顱內硬膜外,，僅有少數(shù)病例腫塊發(fā)生在顱內硬膜內,，甚至完全無骨質破壞。斜坡后顱窩型脊索瘤,，可向基底池生長，壓迫腦干,，向前生長侵犯蝶竇,、鞍區(qū)，少數(shù)可累及后組篩竇,，若向后下方生長可導致頸靜脈孔和枕大孔受累,，并可伴寰椎和其他頸椎的骨侵蝕。鼻咽型脊索瘤表現(xiàn)為鼻咽腔和鼻咽周圍間隙的腫塊,。鞍區(qū)型和中顱窩型脊索瘤,，向下生長侵犯蝶竇和后組篩竇，向側方生長達中顱窩,，向后方生長達巖骨尖,，并可同時伴有這些骨質的侵蝕破壞。

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【病理】

肉眼觀察,，脊索瘤呈不規(guī)則結節(jié)狀或分葉狀,，有或無纖維包膜，早期邊界尚清,，晚期界限不清,。切面可見腫瘤由纖維組織分隔成小葉狀，灰白色半透明膠凍狀或黏液狀,。瘤內有時可有出血,、囊變、鈣化及骨組織,。腫瘤含黏液較多者,，質軟傾向于良性；含鈣化多者質硬傾向于惡性,。光鏡下,，典型的脊索瘤由特征性的細胞質內含有黏液的細胞即空泡細胞組成,，細胞體積較大,，呈多角形、長方形,、立方形,、圓形或橢圓形,，呈片狀或不規(guī)則條索狀排列?？张菁毎不蛩鹘菰诩毎g的黏液基質中,，被精細的纖維血管間隔隔開形成多小葉狀,，細胞與黏液基質的比例差異較大。小葉周邊瘤細胞體積較小,，呈巢狀或索狀排列,，核小、濃染,、偏于一側,，細胞質較紅，即所謂星狀細胞,。腫瘤內空泡細胞與星狀細胞的比例不同,，脊索瘤的惡性程度也不同,，空泡細胞較多者預后較好。脊索瘤可表現(xiàn)為軟骨分化,。小的軟骨灶僅見于鏡下,，大的軟骨灶肉眼可見。

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【臨床表現(xiàn)】

顱底脊索瘤的臨床表現(xiàn)取決于病變的部位,、大小以及與鄰近顱神經(jīng)的關系,。主要表現(xiàn)為頭痛、吞咽困難,、鼻塞,、鼻部出血、面部麻木,、視力下降,、聽力下降及進行性腦神經(jīng)麻痹等癥狀,。脊索瘤不易完全切除，易復發(fā),，晚期轉移率約為85%,，通常因復發(fā)或轉移而最終導致患者死亡。

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【影像學表現(xiàn)】

CT表現(xiàn)：平掃,，腫瘤位于中線,，為邊界清晰，具有膨脹性的軟組織腫塊,，多為等高低混雜密度，內有散在斑片狀鈣化（圖１A,、B）,，少數(shù)可見反應性骨硬化，邊緣呈分葉狀或模糊不清,。絕大多數(shù)脊索瘤是溶骨性骨破壞,，在腫瘤內常可見到死骨,。增強掃描腫瘤呈不均勻輕至中度強化,，原低密度灶無強化，原等密度或高密度灶強化,。

MRI表現(xiàn)：T1WI,，斜坡正常黃骨髓的高信號消失，腫瘤呈低或等,、高,、低混雜信號，T2WI為腦脊液樣高信號或等,、高混雜信號,。由于瘤組織內含有較多的纖維間隔而出現(xiàn)特征性的“蜂窩”狀表現(xiàn)。瘤內鈣化灶呈條狀或點狀短T1,、短T2低信號區(qū),。矢狀面，橋腦腹側呈“指壓”狀凹陷,。普通增強后腫瘤呈中度至明顯不均勻“蜂窩”狀強化（圖１C~E）,。動態(tài)增強后呈持續(xù)緩慢強化。

圖１脊索瘤

Ａ

Ｂ

Ｃ

Ｄ

Ｅ

A～E為同一患者,。A：CT橫斷面軟組織窗,，斜坡區(qū)顯示一不規(guī)則形腫塊，呈等高低混雜密度,，密度不均勻,；B：CT橫斷面骨窗,，示斜坡區(qū)、前顱窩底及寰椎前弓骨質破壞,。C：橫斷面T2WI,，示腫塊呈等、高,、低混雜信號,；D：橫斷面T1WI，示腫塊呈等,、高,、低混雜信號；E：橫斷面增強T1WI,，示腫塊明顯欠均勻強化

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【推薦影像學檢查方案】

MRI可明確病變發(fā)生的部位,、范圍及腫瘤信號特點，是首選檢查方法,。三維重建CT骨窗像能清晰顯示鄰近顱骨破壞,，有助于鑒別診斷。

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【鑒別診斷】

（1）軟骨肉瘤：T1WI和T2WI信號特點與脊索瘤相似,，常伴有軟骨樣鈣化（>50%的病例）,，但其源于

斜坡側緣的巖枕骨結合部而非斜坡中線。

（2）侵襲性垂體瘤：呈結節(jié)狀“雪人”樣或分葉狀“8”字樣,，邊界清晰,，起源于蝶鞍內，具有多方向生長的特點,，CT無鈣化或死骨,，平掃T1WI和T2WI以等信號為主，呈明顯不均勻強化,，可有腦膜“尾征”顯示,。

（3）腦膜瘤：病程較長，腫瘤呈圓形或扁圓形,，多數(shù)密度或信號均勻,，鈣化與骨質增生多見，與皮質相比呈等密度或等信號,，腫瘤明顯均勻強化,，腦膜尾征易見。

（4）鼻咽癌：腫瘤可侵犯顱底甚至海綿竇,，但主要位于鼻咽腔,，骨質破壞偏于一側，常伴有頸部淋巴結腫大。

（5）顱咽管瘤：“蛋殼”樣鈣化多見,，密度或信號不均勻,，斜坡及鞍區(qū)骨質一般無破壞。

（6）轉移瘤：見于顱底的任何部位,，通常為多發(fā)溶骨性破壞,，有已知的原發(fā)惡性腫瘤。

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【診斷精要】

脊索瘤顯示蝶枕骨交界區(qū)軟骨結合部骨質破壞及不規(guī)則軟組織腫塊,，大多見于斜坡中,、上2/3，常累及鞍區(qū)及鞍旁區(qū),，部分腫瘤內可見散在鈣化,，CT為等高低混雜密度，MRI信號呈長T1,、長T2信號,，信號不均勻，增強后多呈中度至明顯不均勻“蜂窩”狀強化,。矢狀位橋腦腹側呈“指壓狀”凹陷。