王秀仙:

                                  第一例

王秀仙:

病例比較簡(jiǎn)單,，估計(jì)全都能秒

小強(qiáng):

二瓣畸形

王秀仙:

簡(jiǎn)單的有點(diǎn)不相信

                                                病例2

毛勤香:

二瓣畸形合并關(guān)閉不全，左心室肥厚,，主動(dòng)脈增寬

                                             第三例

王秀仙:

看看胸片提示什么,？今天病例沒有坑，看到什么說什么,。

一米陽(yáng)光:

肺血增多,，左室段延長(zhǎng)，左室增大,，主動(dòng)脈迂曲增寬,，主動(dòng)脈瓣膜病變?

王秀仙:

心影后密度增高,，左主支氣管抬高，心膈面延長(zhǎng),，左房左室增大,。都是左房左室增大，主動(dòng)脈瓣病變和二尖瓣病變?cè)鯓予b別,？

毛勤香:

二尖瓣左心房大為主,，主動(dòng)脈瓣左心室大為主

趙子坤:

左室大明顯，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全吧

王秀仙:

這個(gè)胸片左室增大的特別明顯

主動(dòng)脈瓣狹窄病變,，主要以左室增大更為明顯,，左室增大以后引起二尖瓣相對(duì)關(guān)閉不全導(dǎo)致左房增大

二尖瓣狹窄伴關(guān)閉不全病人，左房增大的厲害,，然后是左室

和胸片一個(gè)病例

毛勤香:

四瓣畸形

                                          病例4

趙子坤:

還是四瓣

王秀仙:

今天病例比較簡(jiǎn)單,，所以速度快了點(diǎn)，主要學(xué)習(xí)重點(diǎn)在后面 

                                         第五例

毛勤香:

功能二瓣,，左右融合

王秀仙:

什么是功能二瓣

趙子坤:

功能二瓣就是主動(dòng)脈瓣是有三個(gè)瓣葉,，其中兩個(gè)瓣葉黏連融合，形成功能二瓣

王秀仙:

功能二瓣就是某二個(gè)瓣融合,，收縮期不能完全打開,，功能上類似二瓣，這個(gè)左右瓣融合,。

期:

                                           再看一例

一米陽(yáng)光:

也是功能二瓣

王秀仙:

答案一起發(fā)了,，注意看看二瓣畸形胸片的改變

王秀仙:

聽水說山:

右竇和無(wú)竇瓣葉融合，功能性二瓣,。左房左室增大,，以左室增大較著

毛勤香：3個(gè)顏色3個(gè)瓣

王秀仙:

再給大家看一個(gè)

王秀仙:

看出問題了嗎

期:

沒看出來

光明:

三個(gè)瓣正常吧

王秀仙:

看來大家都沒有進(jìn)坑 ,，這是正常主動(dòng)脈瓣，視頻是主動(dòng)脈瓣重建方法,；

正常主動(dòng)脈瓣是三瓣,，三瓣是最佳組合，是開得最大,、關(guān)得最嚴(yán)的,。

既然用了一個(gè)最字,，那就說明除了三瓣之外的其他二瓣,、四瓣,、五瓣……都有可能打不開或者關(guān)不嚴(yán)，下面我們就來具體學(xué)習(xí)一下,。

首先,，對(duì)于主動(dòng)脈瓣來說，形態(tài)上的二瓣或者四瓣等可以通過超聲,、CT,、MR很容易做出診斷，都能比較直觀的看到是真正的二葉畸形還是左右融合,、右無(wú)融合等的功能二瓣,。

但是二瓣或者四瓣畸形背后的故事，并不是人人皆知,，今天我?guī)ьI(lǐng)大家采取旅游觀光式,，去挖掘一下二瓣畸形背后的故事

 第一站，游游當(dāng)?shù)?，瓣葉本身的問題      

大家看看二瓣畸形對(duì)于主動(dòng)脈瓣本身都會(huì)有哪些病理生理性改變,？結(jié)合前面病例，說一說,。二瓣畸形看似簡(jiǎn)單實(shí)則不簡(jiǎn)單

聽水說山:

二瓣畸形出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣的狹窄,，狹窄后出現(xiàn)左心室增大，進(jìn)一步發(fā)展會(huì)出現(xiàn)左房增大了,，肺瘀血,。左心室增大，主動(dòng)脈根部狹窄后擴(kuò)張,。

閆美利:

剛剛趙老師說二瓣畸形相當(dāng)于主動(dòng)脈瓣狹窄,，那么收縮期的時(shí)候左心室血液難以射到主動(dòng)脈，導(dǎo)致左心室充盈增多,，代償狀態(tài)下左室增大,，進(jìn)一步導(dǎo)致二尖瓣相對(duì)關(guān)閉不全，左房增大

王秀仙:

我們先說主動(dòng)脈瓣,，左室是第二個(gè)要考慮的

趙子坤:

瓣口呈魚口樣,，打不開

王秀仙:

由于瓣膜本身畸形導(dǎo)致瓣口狹窄，導(dǎo)致瓣口及主動(dòng)脈根部血流動(dòng)力學(xué)改變,，這些應(yīng)力的變化,，引起細(xì)胞水平的信號(hào)傳導(dǎo)異常，宏觀的血流和微觀的細(xì)胞水平變化共同作用,，導(dǎo)致了主動(dòng)脈根部及瓣葉的退變,、鈣化，主動(dòng)脈瓣葉的鈣化又加重了瓣口及主動(dòng)脈根部血流異常，形成了惡性循環(huán),。

根據(jù)流體力學(xué)的連續(xù)性方程:流量一定時(shí),，任一流通截面上的流通面積與流速成反比，根據(jù)方程,，二瓣畸形血流速是怎樣的

聽水說山:

血流速增大

王秀仙:

從這個(gè)意義上來說:血流面積越小,，流速就越快

所以說主動(dòng)脈瓣口狹窄，越窄,、狹窄程度越重,，通過瓣口的流速就越快。

王秀仙:

CT能看到流速嗎,？

CT上不能觀察到流速,，只能看到收縮舒張時(shí)瓣口的形態(tài)和大小。磁共振電影可以看到血流,，通過狹窄瓣口時(shí),，血流速比較細(xì)，血流速度明顯增快,，每一次心跳高速的血流束對(duì)于瓣膜都會(huì)造成一次沖擊損傷,，久而久之，瓣膜的瓣緣將對(duì)合不良

毛勤香:

先有狹窄后有關(guān)閉不全

王秀仙:

瓣膜的損傷會(huì)產(chǎn)生什么后果

楊峰:

增厚,，黏連,，鈣化，血栓,，穿孔

王秀仙:

不論狹窄還是關(guān)閉不全,，瓣葉上皮的損傷持續(xù)存在，瓣葉上皮的損傷是導(dǎo)致感染性心內(nèi)膜炎的發(fā)生基礎(chǔ),。這種損傷的上皮為微生物的粘附定居提供了條件,。加上局部血流狀態(tài)的紊亂，更有利于細(xì)菌的停留,，導(dǎo)致感染性心內(nèi)膜炎的產(chǎn)生,。發(fā)生于主動(dòng)脈瓣的感染性心內(nèi)膜炎中，50%左右是二葉瓣畸形患者,。瓣葉的鈣化,，有研究表明它與血脂的水平不相關(guān)，主要還是由于血流沖擊所導(dǎo)致的這種病理變化,。

王秀仙:

第一站游完,，然后向下一站出發(fā)，第二站,，瓣口血流的上游-左室

大家看看主動(dòng)脈二瓣畸形上游左心室有哪些病生理改變,？

楊峰:

先代償肥厚，然后擴(kuò)張

一米陽(yáng)光:

瓣口狹窄，左室壁增厚,，關(guān)閉不全,，左室腔擴(kuò)大

趙子坤:

左心室的負(fù)荷分為前負(fù)荷和后負(fù)荷，主動(dòng)脈瓣狹窄增加哪個(gè)負(fù)荷?

王秀仙:

大家都看出了左室增大,、左室壁增厚,，這個(gè)增厚有什么特點(diǎn)

光明:

彌漫性增厚

毛勤香:

對(duì)稱彌漫

王秀仙:

左心室彌漫性均勻增厚見于哪些疾??？

閆美利:

高血壓？

毛勤香:

少見心肌病

楊峰:

甲亢,，貧血

王秀仙:

主動(dòng)脈瓣膜狹窄,、高血壓、甲亢等

二瓣畸形心肌增厚是對(duì)稱性增厚,，心臟各個(gè)節(jié)段都有增厚,，均勻?qū)ΨQ性增厚

王秀仙:

我們先復(fù)習(xí)一下什么是前負(fù)荷和后負(fù)荷

閆美利:

前負(fù)荷是容量負(fù)荷，后負(fù)荷是壓力負(fù)荷

王秀仙:

前負(fù)荷是容量,，后負(fù)荷是壓力,。心腔里殘留的是前負(fù)荷，往外射血要對(duì)抗的壓力是后負(fù)荷

以左室來說,，哪個(gè)是前負(fù)荷哪個(gè)是后負(fù)荷

趙子坤:

舒張期末左心室的容積是前負(fù)荷

王秀仙:

以左心室來說:前負(fù)荷是腔內(nèi)的血量,，后負(fù)荷是主動(dòng)脈壓力

王秀仙:

我們接著說二瓣畸形左室肥厚特點(diǎn)

主動(dòng)脈瓣出口狹窄，后負(fù)荷增大,，全部心肌步調(diào)一致對(duì)外,，共同協(xié)作，一般不會(huì)出現(xiàn)部分心肌怠工,，左心室代償性增厚,，所以是均勻?qū)ΨQ增厚

心肌肥厚其實(shí)就是心肌的重構(gòu)，這種異常的重構(gòu)可以引起心肌的纖維化,，肥厚心肌對(duì)抗高壓出口,，耗氧量也是增加的。

聽水說山:

狹窄,，血液射出受阻,，后負(fù)荷增大陪，血液滯留左室內(nèi)部,，容量增加

閆美利:

前負(fù)荷說的是舒張末期,，也就是說當(dāng)時(shí)主動(dòng)脈瓣是關(guān)閉的，應(yīng)該是充盈期時(shí)二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)血液持續(xù)流向左心室,，我理解的有偏差嗎,？

王秀仙:

大家厲害！另外，主動(dòng)脈瓣狹窄后,，冠狀動(dòng)脈的灌注量也有所減少,，將進(jìn)一步加重心肌缺血。

如果患者同時(shí)主動(dòng)脈瓣狹窄合并關(guān)閉不全,，舒張壓是明顯減低的,，更加重了冠狀動(dòng)脈的灌注不足，尤其在舒張期的時(shí)候

同時(shí)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,，心臟前負(fù)荷（回心血量增加）,，左室前負(fù)荷加重，心肌缺血就更加明顯

毛勤香:

冠脈主要是舒張期供血

趙子坤:

惡性循環(huán)了

王秀仙:

血容量增加更容易引起心腔擴(kuò)大,，壓力增加更容易造成心肌肥厚,，肥厚增加心肌收縮射血能力，時(shí)間長(zhǎng)了,，心肌也會(huì)累死,，心肌中層就會(huì)出現(xiàn)斑片狀延遲強(qiáng)化。

這時(shí)候,，心內(nèi)膜下有線狀的延遲強(qiáng)化,，提示的是心內(nèi)膜下的心肌缺血所導(dǎo)致的纖維化，纖維化將會(huì)越來越重,，心肌功能將會(huì)越來越差,，惡性循環(huán)了。

                 瓣口狹窄→心肌肥厚→過勞死→心衰

閆美利:

心肌纖維化會(huì)慢慢導(dǎo)致心肌收縮無(wú)力吧

趙子坤:

對(duì),，最后失代償

王秀仙:

主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全主要是心腔增大更為明顯,，狹窄主要是肥厚明顯

期:

超聲說心肌矛盾運(yùn)動(dòng)  是不是也和心肌纖維化有關(guān)啊

毛勤香:

心肌纖維化后面壞死，室壁瘤形成,，就有矛盾運(yùn)動(dòng)了

王秀仙:

舒張的時(shí)候,，關(guān)閉不全會(huì)造成主動(dòng)脈內(nèi)血液回流，左心室容積增大,，所以主動(dòng)脈關(guān)閉不全以左室增大為主,。

狹窄是收縮期的時(shí)候，通道窄了,，左心室射血很費(fèi)勁,，所以以心肌肥厚為主。

趙子坤:

王老師帶我們系統(tǒng)的學(xué)習(xí)了一遍主動(dòng)脈瓣狹窄的病因,，病理和轉(zhuǎn)歸      

王秀仙:

說了半天左室肥厚,，到底左室多厚算增厚？

正常左室厚度多少,？大于多少是增厚

正常左室厚度和室間隔一樣,，左室厚度12mm,，大于15mm為肥厚

王秀仙:

左室壁增厚是向心性、對(duì)稱性,，各個(gè)壁均勻增厚,，和高血壓一樣，有別于肥厚性心肌?。ú粚?duì)稱性肥厚）,。

一米陽(yáng)光:

學(xué)習(xí)了，真不知道??！

王秀仙:

收縮期量還是舒張期

一米陽(yáng)光:

舒張末期

王秀仙:

這種肥厚其實(shí)很無(wú)力，對(duì)缺血耐受極差,，心肌中層灶狀纖維化就是證明,。二瓣畸形病人本身冠狀動(dòng)脈血量就少,，心肌做工又多,，心肌細(xì)胞缺乏營(yíng)養(yǎng)累死的

王秀仙:

上游游完了，大家有收獲吧 ,！

游完上游,，咱們?cè)偃ハ掠慰纯矗掠问悄睦镅剑?/p>

楊峰:

主動(dòng)脈

王秀仙:

第三站,，主動(dòng)脈二瓣畸形瓣口血流的下游----升主動(dòng)脈的影像

大家看看主動(dòng)脈二瓣畸形下游升主動(dòng)脈有哪些病生理改變,？

楊峰:

高壓血流沖擊，先擴(kuò)張

一米陽(yáng)光:

瓣膜狹窄,，血流速度快,，沖擊血管壁，導(dǎo)致主動(dòng)脈擴(kuò)張

lmg:

二瓣打不開,，瓣膜狹窄,，導(dǎo)致高壓血流速度快，沖擊血管壁,，導(dǎo)致主動(dòng)脈擴(kuò)張

王秀仙:

長(zhǎng)期沖擊血管壁,，會(huì)發(fā)生什么？

晚風(fēng):

如果本身有動(dòng)脈硬化斑塊內(nèi)膜受損,，高速血流沖擊容易夾層,。 

一米陽(yáng)光:

高速血流沖擊，血管內(nèi)膜損害,，主動(dòng)脈擴(kuò)張

趙子坤:

內(nèi)膜損傷,，肌層變性

王秀仙:

主動(dòng)脈二瓣畸形往往容易合并狹窄，因?yàn)樗陌耆~在收縮期的時(shí)候,，不能完全打開,，不像三瓣,，非常容易打開。二瓣打不開以后,，就容易形成主動(dòng)脈瓣狹窄,，主動(dòng)脈瓣狹窄以后，血流從左室進(jìn)入到主動(dòng)脈就會(huì)有一個(gè)跨瓣壓差,，高速血流從這個(gè)寬的地方（就是壓力高的地方）到這個(gè)狹窄口的時(shí)候,，速度會(huì)增快。高速的血流速長(zhǎng)期沖擊主動(dòng)脈壁就可以導(dǎo)致主動(dòng)脈的擴(kuò)張,。收縮期于升主動(dòng)脈見噴射血流束,。

王秀仙:

狹窄→心肌射血能力增強(qiáng)→瓣口流速增加（水槍口小一點(diǎn)，噴射力量就大一點(diǎn)）,，高速血流沖擊血管壁,，引起主動(dòng)脈擴(kuò)張

王秀仙:

這種擴(kuò)張是均勻擴(kuò)張還是不均勻

晚風(fēng):

不均勻的，順血流沖擊面的擴(kuò)張

王秀仙:

受沖擊的部位有擴(kuò)張,，是不均勻性擴(kuò)張

出口不對(duì)稱,，一個(gè)瓣葉打不開，另一個(gè)瓣葉打開,，更容易出現(xiàn)不對(duì)稱擴(kuò)張

一米陽(yáng)光:

主動(dòng)脈二瓣畸形往往容易合并狹窄,，因?yàn)樗陌耆~在收縮期的時(shí)候，不能完全打開,，不像三瓣,，非常容易打開。

王秀仙:

沖擊管壁,，會(huì)造成內(nèi)膜受損→夾層

王秀仙:

最危險(xiǎn)并發(fā)癥除了夾層還有什么,？

毛勤香:

穿孔？

一米陽(yáng)光:

動(dòng)脈瘤破裂

王秀仙:

高速血流束對(duì)于升主動(dòng)脈來說,，最危險(xiǎn)的并發(fā)癥一個(gè)是動(dòng)脈瘤,，另一個(gè)是夾層

長(zhǎng)期的高速血流沖擊對(duì)于主動(dòng)脈內(nèi)膜、中膜都是一種損傷,，再加上主動(dòng)脈瓣畸形患者常常合并主動(dòng)脈壁先天發(fā)育不足,，這就更加重了主動(dòng)脈夾層的好發(fā)因素。

我們?cè)谌粘９ぷ髦心軌蚩吹?主動(dòng)脈二瓣畸形患者有的升主動(dòng)脈并沒有擴(kuò)張,，有的明顯擴(kuò)張,，不同的二瓣畸形升主動(dòng)脈擴(kuò)張的形態(tài)不是特別的一樣，這主要取決于什么呢,？

毛勤香:

瓣口狹窄方向

lmg:

瓣口狹窄程度和方向

王秀仙:

歸納起來有三個(gè)方面:

1,、瓣口的形態(tài)和方向:如果瓣口是魚口狀的，長(zhǎng)軸方向是左右方向,、前后方向,、或者斜向,，瓣口的方向不同，它決定出瓣口的血流方向是不一樣的

2,、出瓣口的血流速度:血流速度越快,，對(duì)主動(dòng)脈壁的沖擊力越大

3、主動(dòng)脈本身發(fā)育情況:有研究認(rèn)為,，主動(dòng)脈瓣二瓣畸形和主動(dòng)脈瘤的形成是同一種基因的缺陷

王秀仙:

在我們?nèi)粘９ぷ髦幸材軌虬l(fā)現(xiàn)有很多主動(dòng)脈病變和二瓣畸形或主動(dòng)脈瓣的畸形常常是合并發(fā)生的,，比如主動(dòng)脈弓縮窄的患者，大約有50%-75%或者就合并有主動(dòng)脈二瓣畸形

其它的影響主動(dòng)脈擴(kuò)張的因素:年齡,，血壓等有關(guān)

以上是我們從三個(gè)方面學(xué)習(xí)了主動(dòng)脈二瓣畸形,，大家記住了嗎 

王秀仙:

主要記住本地，上游,，下游各有什么

最后再大概說說治療：

一般升主動(dòng)脈大于5.0cm時(shí)考慮手術(shù),，而主動(dòng)脈二瓣畸形時(shí)要放窄，大于4.0cm時(shí)就具備了手術(shù)指征

因?yàn)槎昊伪旧硌鳡顟B(tài)異常,，另外主動(dòng)脈二瓣畸形血流沖擊導(dǎo)致升主動(dòng)脈退變,，同時(shí)二瓣畸形主動(dòng)脈壁發(fā)育不好，所以二瓣畸形大于4.0cm就要手術(shù)

1,、保守:如果狹窄程度不重,，可以保守,。

2,、瓣膜成形:對(duì)于兒童和青少年，如果他的騎瓣壓差大于50mmHg,，可以考慮瓣膜成形,。

3、外科瓣膜置換

4,、TAVR手術(shù)

治療大家了解一下,。

閆美利:

1、瓣口的形態(tài)和方向:如果瓣口是魚口狀的,，長(zhǎng)軸方向是左右方向,、前后方向、或者斜向,，瓣口的方向不同,，它決定出瓣口的血流方向是不一樣的，這個(gè)地方有點(diǎn)抽象,，希望有圖有真相 

王秀仙：這個(gè)魚口就是前后方向

李宇:

這些大家以后有實(shí)際病例自己在PACS上轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)就更直觀,，因?yàn)檫@是重建圖像。這幾個(gè)病例看一下,，瓣口方向都不一樣

    主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形相關(guān)性主動(dòng)脈病變?cè)\療指南解讀--2018年AATS

心外七科 鐘永亮 孫立忠心臟大血管團(tuán)隊(duì)

主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形（Bicuspidaortic valve,，BAV）是一種常見的先天性心臟病,，占人口總數(shù)（美國(guó)）的1-2％。BAV患者?？珊喜⒅鲃?dòng)脈病變,，約40%患者最終和出現(xiàn)胸主動(dòng)脈擴(kuò)張。2018年5月美國(guó)胸外科協(xié)會(huì)（AmericanAssociation of Thoracic Surgery,，AATS）在其官方期刊Journalof Thoracic and Cardiovascular Surgery上發(fā)布了BAV相關(guān)性主動(dòng)脈疾病診療指南,。該指南包含了BAV相關(guān)性主動(dòng)脈疾病的自然史、表型,、組織學(xué)和分子病理機(jī)制,、影像學(xué)、手術(shù)適應(yīng)癥,、監(jiān)測(cè)和隨訪以及未來研究的建議,。以下對(duì)該指南主要推薦內(nèi)容做簡(jiǎn)要介紹。

 1. 關(guān)于BAV患者初次主動(dòng)脈影像學(xué)檢查的推薦

 2. 關(guān)于BAV患者定期行主動(dòng)脈影像學(xué)監(jiān)測(cè)的建議

3. 關(guān)于BAV主動(dòng)脈病變行主動(dòng)脈修復(fù)術(shù)的推薦

4. 關(guān)于術(shù)后隨訪、藥物治療及監(jiān)測(cè)

5. 小結(jié)

主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形及其相關(guān)性主動(dòng)脈疾病是一種復(fù)雜的疾病,，其遺傳特性和病理生理存在爭(zhēng)議。人群中BAV的發(fā)生率較高,，因此,，心臟專科醫(yī)師應(yīng)熟悉目前對(duì)于該疾病的評(píng)估,、監(jiān)測(cè)和治療推薦,。AATS指南涵蓋了BAV主動(dòng)脈病變大部分內(nèi)容，從基礎(chǔ)到臨床,，有助于臨床醫(yī)生加深對(duì)該疾病的了解,。雖然本指南多數(shù)推薦條目證據(jù)等級(jí)為“C級(jí)”，但對(duì)規(guī)范當(dāng)前BAV相關(guān)性主動(dòng)脈病變的治療具有重要的指導(dǎo)意義,。