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冠狀動脈畸形超聲科普

冠狀動脈瘺（coronary a冠狀動脈竇是一個少見的、引起心肌缺血的先天性畸形,。但亦有少數(shù)病例發(fā)生于心臟,、冠狀動脈等的有創(chuàng)檢查、手術(shù)或外傷并發(fā)癥癥,。冠狀動脈瘺是指左右冠狀動脈主干或其分支與任何一心腔或冠狀靜脈及其分支,，或與近心大血管如肺動脈肺靜脈及上腔靜脈之間

存在異常通道，多瘺入右心系統(tǒng),有的有多個瘺口形成,但以單瘺口最常見,?；疾÷收枷忍煨孕呐K的0.27%-0.40%，選擇性冠狀動脈造影的0.2%-0.6%,。

一,、概述

    冠狀動脈瘺是最常見的冠狀動脈畸形，是指冠狀動脈及其分支直接與心腔或大血管異常交通,，可分為先天性或獲得性,。

1）先天性冠狀動脈瘺發(fā)病率約占先天性心臟病的0.2%~0.4%。

2）極少數(shù)由于外傷,、手術(shù),、心內(nèi)膜心肌活檢、冠狀動脈介入性治療、心臟移植,、感染性心內(nèi)膜炎等后天原因所致,。

3）兩者除病因不同外，其病理病生和臨床表現(xiàn)大致相似,。

本節(jié)主要介紹先天性冠狀動脈瘺,。

一、病因與發(fā)病機(jī)制

1）冠狀動脈和心腔間的異常交通是由于胚胎期間心肌中血管竇狀間隙的發(fā)育障礙所引起,。

2）冠狀動脈與其他部位瘺的發(fā)生,，可能是由于動、靜脈的發(fā)育異常所致,。

冠狀動脈瘺的解剖基礎(chǔ)

冠狀動脈瘺是一種在胚胎發(fā)育過程中,，心肌竇狀間隙逐漸退化變成thebesion靜脈，若不退化便形成冠狀動脈瘺,。冠狀動脈瘺的自然閉合極為少見,。

冠狀動脈瘺大多數(shù)來自右冠, 約為50~55%，左冠僅占35%,部分起源于肺動脈, 約15%～20%,，雙冠狀動脈瘺約為5%,，冠狀動脈瘺也可以是多起源的。

冠狀動脈瘺的41%引流入右室,26%引流入右房,17%引流入肺動脈,3%引流入左室,1%引流入上腔靜脈,，注入左房者和冠狀靜脈者罕見,，前者國內(nèi)楊新紅等曾報道1例。左旋支左房瘺國內(nèi)尚未見報道,。因而,，90%以上的病例存在有左至右分流。有的有多個瘺口形成,但以單瘺口最常見,，一般直徑在2~5mm,，周圍有纖維環(huán)，瘺支冠狀動脈的近心端因分流量大而增粗,，迂曲,，甚至呈瘤樣擴(kuò)張。

二,、病理解剖

    冠狀動脈瘺可發(fā)生于左冠狀動脈或右冠狀動脈,，也可為雙側(cè)。但以右側(cè)多見,，約占50%~60%,，左側(cè)冠狀動脈瘺約占30%~40%，雙側(cè)冠狀動脈瘺較少見,，僅有2%~10%,。冠狀動脈瘺可進(jìn)入心臟和大血管的任何部位，其中引流入右心房、上腔靜脈,、冠狀靜脈,、右心室、肺動脈等右心系統(tǒng)者最為常見,，約占90%,，而引流入左心房、左心室等左心系統(tǒng)者僅有10%,。其常見引流進(jìn)入部位的順序為：右室（40%）,、右房（25%）、肺動脈（17%）,、冠狀靜脈竇（7%）,、左房（5%）、左室（3%）,、下腔靜脈（1%）,。

    異常交通的冠狀動脈顯著擴(kuò)張、粗大或扭曲,，壁薄如靜脈,，有時形成梭形擴(kuò)張或囊狀動脈瘤。異常冠狀動脈的開口較正常粗大,，但末端瘺口較細(xì)小,。冠狀動脈瘺口進(jìn)入心臟和血管有如下三種類型：1冠狀動脈主支或分支末端瘺,，一般為一個瘺口,；2瘺支動脈有多個瘺口或形成網(wǎng)狀血管叢樣交通用，極少數(shù)可形成彌漫性薄壁海綿狀竇,；3瘺口位于冠狀動脈主支的側(cè)面,，與心腔形成一側(cè)壁交通，或冠狀動脈明顯擴(kuò)張,，形成冠狀動脈瘤,，從心臟表面不能確定瘺口的確切部位及大小。

冠狀動脈瘺患者心臟可有不同程度的增大,，其心臟腔室的大小與冠狀動脈瘺所致的血流動力學(xué)改變密切相關(guān),。升主動脈亦可擴(kuò)張。約有20%的病例合并有其他心臟畸形,，如肺動脈瓣閉鎖,、主動脈瓣閉鎖、動脈導(dǎo)管未閉,、室間隔缺損等,。在半月瓣閉鎖畸形患者心肌內(nèi)血管竇狀間隙更易擴(kuò)大，從而易于形成冠狀動脈樓，使發(fā)育極度不良的心室腔內(nèi)血流可通過竇狀間隙逆行進(jìn)入冠狀動脈和主動脈,。

三,、病理分型

按冠狀動脈瘺的發(fā)生部位可分為：右冠狀動脈瘺和左冠狀動脈瘺。再根據(jù)其引流部位可分為如下幾型：

1.右冠狀動脈瘺

（1）右冠狀動脈—右室瘺：此型較多見,，瘺口多位于右房室溝行經(jīng)的部位,，亦可位于右室圓錐部和右室心尖部。

（2）右冠狀動脈—右房瘺：包括引流入腔靜脈,、冠狀靜脈竇和左位上腔靜脈,，引流入右房的部位常為右房的前壁、房間隔附近和上腔靜脈匯入處,。

（3）右冠狀動脈—肺動脈瘺：引流部位在肺動脈近端的前壁,。

（4）右冠狀動脈—左房瘺：包括引流入肺靜脈，較為少見,，引流部位在左房前壁,。

（5）右冠狀動脈—左室瘺：引流部位在左室的基底部。

2.左冠狀動脈瘺,，其瘺口引流的部位與右冠狀動脈瘺相似,。

（1）左冠狀動脈—右室瘺：較為常見。

（2）左冠狀動脈—右房瘺：包括引流入腔靜脈,、冠狀靜脈竇和左位上腔靜脈,。

（3）左冠狀動脈—肺動脈瘺：較為少見。

（4）左冠狀動脈—左室瘺：較少見,。

（5）左冠狀動脈—左房瘺：包括引流入肺靜脈,，較為少見。

冠狀動脈引流部位分型示意圖

A. 冠狀動脈—右房瘺       B. 冠狀動脈—右室瘺

C.冠狀動脈—肺動脈瘺     D.右冠狀動脈—左室瘺

E.左冠狀動脈—左室瘺      F.冠狀動脈—冠狀靜脈竇瘺

冠狀動脈瘺分型

目前冠狀動脈瘺分型有以下幾種：

（一）根據(jù)血液流動力學(xué)可分為兩大類,，即動靜脈瘺（與右心系統(tǒng)交通）和體循環(huán)內(nèi)瘺（與左心系統(tǒng)交通）,。

（二）根據(jù)瘺管的開口部位分為兩大類，即冠狀動脈-血管瘺（與冠狀靜脈,、肺動脈和上腔靜脈交通）和冠狀動脈-心腔瘺（與左右心房,、心室交通）。

（三）按Sakarllbara瘺口引流的位置分型,I型引流入右心房, Ⅱ型引流入右心室, Ⅲ型引流入肺動脈, Ⅳ型引流入左心房, Ⅴ型引流入左心室.

（四）Wearn將冠狀動脈心腔瘺分為三型,I型為動脈心腔型,即冠狀動脈直接瘺入心腔,、Ⅱ型為動脈竇狀隙型,指冠狀動脈與心肌的竇狀隙網(wǎng)相交通; Ⅲ型為動脈毛細(xì)血管型,指冠狀動脈注入毛細(xì)血管,通過Thebesius系統(tǒng)與心腔相通.

目前冠狀動脈瘺分型還未能統(tǒng)一,臨床大多數(shù)據(jù)引流的位置來劃分,。

四、病理生理學(xué)

    冠狀動脈瘺的血流動力學(xué)改變主要取決于瘺口的大小和瘺口的部位及有無合并其他畸形,。

    瘺口小時,，分流量小，對血流動力學(xué)影響不大,；

    瘺口大時,，若分流進(jìn)入右側(cè)心腔,，右心負(fù)荷加重，肺血流量增多,，可導(dǎo)致肺動脈高壓,；若分流進(jìn)入左側(cè)心腔，體循環(huán)壓力影響冠狀動脈血流,，加重左室負(fù)荷,，可導(dǎo)致心肌缺血、心肌梗死,、左室擴(kuò)大和心力衰竭等,。

    冠狀動脈瘺患者由于冠狀動脈從面對高阻力的心肌血管床轉(zhuǎn)向低阻力瘺管而直接回流入連接的心腔，大部分冠狀動脈血管經(jīng)瘺管分流,，致使遠(yuǎn)端的冠狀動脈血流減少,，可造成冠狀動脈“竊血”現(xiàn)象（舒張期尤為明顯）而使心肌血流灌注減少，產(chǎn)生相應(yīng)區(qū)域心肌缺血表現(xiàn),。

    由于冠狀動脈內(nèi)血流量增多,，容易損傷動脈內(nèi)膜，造成彈力纖維增生,，早期發(fā)生動脈粥樣硬化或因動脈瘤形成血栓導(dǎo)致心肌梗死,。

五、臨床表現(xiàn)

    主要取決于 CAF的分流部位,、分流量和是否合并其他心血管畸形,。胎兒的生長發(fā)育一般不受影響，故出生時多無特殊表現(xiàn),，隨后有的完全沒有癥狀,，有的癥狀明顯。20歲以前僅19%出現(xiàn)癥狀,，而20歲以后有63%出現(xiàn)癥狀,，中年患者一般都有癥狀,。

    通常有活動后氣短,、心慌、容易疲勞等,，特征性癥狀是典型或不典型的心絞痛,，多數(shù)在活動時出現(xiàn)，與冠心病心絞痛相似,。嬰兒患者可在進(jìn)食喂奶等時出現(xiàn)陣發(fā)性不安,、躁動、呼吸困難,、面色蒼白和出汗等,。有的可出現(xiàn)持續(xù)性心前區(qū)疼痛,，有的可出現(xiàn)突然暈厥，甚至猝死,。

多數(shù)患者在心絞痛發(fā)作時可有出汗,、呼吸急促、心率加快等,。心力衰竭時出現(xiàn)肺部呼吸音增租,、啰音、心臟擴(kuò)大,，有的可出現(xiàn)頸靜脈壓升高,、肝臟腫大和周圍水腫等。分流量大的患者可出現(xiàn)周圍血管體征,。

    肺動脈高壓時,，肺動脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)、分裂,，有的可現(xiàn)第三心音和第四心音,、奔馬律等。大多數(shù)患者有心臟雜音,，雜音的部位,、響度、傳導(dǎo)方向和范圍等,，差異較大,，一般出現(xiàn)于CAF的相應(yīng)部位，呈連續(xù)性或以收縮期為主的雜音,，多數(shù)伴有震顫,，有的只有舒張期雜音和震顫。通常與PDA不同,，雜音的部位較低,，但少數(shù)引流入肺動脈的CAF，雜音部位可偏高,。心力衰竭和左心室擴(kuò)張者,，可出現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全的雜音等。

六,、檢查方法和注意事項

    由于冠狀動脈瘺的起源,、走行及引流部位復(fù)雜多變，因此檢查時必須全面仔細(xì),，除常規(guī)的標(biāo)準(zhǔn)切面外,，還應(yīng)從一些非標(biāo)準(zhǔn)的切面追蹤顯示其行經(jīng)的全貌。二維超聲主要顯示擴(kuò)張的冠狀動脈,，了解其起源,、走行和瘺口,。彩色多普勒主要用于探查瘺口的引流部位，脈沖及連續(xù)多普勒進(jìn)一步探測瘺口處的血流速度及壓差,，判斷分流量,。

    在經(jīng)胸壁超聲心動圖顯像不理想的患者，可采用經(jīng)食管超聲心動圖檢查,。在探查冠狀動脈瘺的走行及引流部位等方面經(jīng)食管超聲較經(jīng)胸壁超聲優(yōu)越,。

八、超聲心動圖檢查

除心血管造影外,，綜合性超聲心動圖技術(shù)是診斷本病最可靠的無創(chuàng)方法,。尤其是二維超聲心動圖，可顯示擴(kuò)張的冠狀動脈及其走形和引流部位等直接征象,，同時可顯示CAF所導(dǎo)致的心腔擴(kuò)大等表現(xiàn),，并能顯示CAF與周圍心血管組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系以及合并的其他心血管畸形等。彩色多普勒可顯示經(jīng)CAF瘺入心腔的血流,，一般先采用二維超聲確定出現(xiàn)CAF的冠狀動脈走形及其瘺口的所在部位,，再采用彩色多普勒超聲觀察瘺口的分流量，必要時進(jìn)一步采用經(jīng)食管超聲檢查(TEE）以明確診斷,。

1.常用切面

  常用切面為左心室長軸切面,、心尖四腔及五腔心切面、心底大血管短軸切面等,。

2.超聲心動圖表現(xiàn)

一）M型超聲心動圖

    通常無特異性表現(xiàn),，如CAF的瘺口較大，可顯示瘺口所在心腔的容量負(fù)荷增加,，心腔增大,，室間隔與室壁運動增強(qiáng)。

二）二維超聲心動圖

① 冠狀動脈擴(kuò)張,。大動脈短軸,、左心室長軸及五腔心切面均可顯示右冠狀動脈或左冠狀動脈擴(kuò)張， 甚至呈瘤樣改變 （圖2-1,，圖2-2）,。

② 瘺口。變換切面角度,、掃描追蹤粗大迂曲的冠狀動脈,，達(dá)引流入心腔或血管的瘺口。瘺口多為單發(fā),，亦可多發(fā)（圖 2-3，圖2-4）

③ 心腔擴(kuò)大：根據(jù)瘺口引流的不同,，相應(yīng)心腔或血管內(nèi)徑,，因血流量增加而擴(kuò)大,。

三）多普勒超聲心動圖

（1）頻譜多普勒

    瘺口處的血流除開口于左室內(nèi)者外，均為連續(xù)性湍流信號,，類似于動脈導(dǎo)管未閉及主動脈竇瘤破裂的頻譜,。頻譜形態(tài)與瘺管的走行有關(guān)，如瘺管走行于心臟表面,，缺乏心肌收縮時的擠壓,，則血流為連續(xù)性頻譜（圖1-1 E、圖1-4 D ) ;如瘺管穿行于心肌之間,，由于收縮期到受心肌擠壓作用瘺管近乎閉塞,，分流信號的頻譜以舒張期為主，主要見于小的冠狀動脈－肺功脈瘺,。引流入左室者,，于瘺口處僅在舒張期可探及湍流信號（圖 1- 3 D）。

圖1-1右冠狀動脈—右室瘺患者

A.右冠狀動脈起始段均勻增寬,，其內(nèi)血流加速,；

B.增粗的右冠狀動脈沿后房室間溝走行（箭頭），于十字交界區(qū)附近明顯膨大,；

C右冠狀動脈發(fā)出的短粗瘺管呈瘤樣擴(kuò)張,，末端突入右室內(nèi)．經(jīng)破口（箭頭）與右室相通；D彩色多普勒顯示五彩鑲嵌狀的分流信號經(jīng)瘺口進(jìn)入右室內(nèi),；

E頻譜多普勒提示連續(xù)性分流,，以收縮期為主（AO：主動脈;LV：左室；PA：臍動脈,；RA：右房,；RCA：右冠狀動脈；RV：右室）

圖1-2 小冠狀動脈—肺動脈瘺患者

彩色多普勒提示肺動脈瓣上細(xì)小分流信號自側(cè)壁射入肺動脈腔內(nèi),，瘺管顯示欠清（AO：主動脈,；PA：肺動脈）

圖1-3右冠狀動脈—左室瘺患者

A. 右冠狀動脈起始段均勻增寬；

B. 增粗的右冠狀動脈沿后房室間溝走行（右側(cè)箭頭）,，于十字交界區(qū)附近發(fā)出粗大的瘺管（左側(cè)箭頭）,，瘺管沿左房室間溝走行。于左室側(cè)后壁進(jìn)入左室,；

C. 彩色多普勒顯示五彩鑲嵌狀的分流信號經(jīng)末端瘺管（箭頭）進(jìn)入左室內(nèi),；

D. 頻譜多普勒提示舒張期分流（AO：主動脈；LA：左房,；LV：左室,；RA：右房；RCA：右冠狀動脈,；RV：右室）

        圖1-4 左冠狀動脈—冠狀靜脈竇瘺患者

A． 左冠狀動脈起始段明顯增寬,，發(fā)出粗大的瘺管向后走行,；

B． 瘺管（箭頭）沿左房向后繞行至左房室間溝處，匯入冠狀靜脈竇,；

C． 冠狀靜脈竇擴(kuò)張,，其內(nèi)可見五彩鑲嵌狀血流信號；

D． 頻譜多普勒提示舒張期的連續(xù)分流

（2）彩色多普勒

    顯示增寬的冠狀動脈內(nèi)豐富的彩色血流信號,；瘺口處顯示鮮亮的五彩鑲嵌分流束,。據(jù)此可確定瘺口部位和數(shù)目。

圖2-1 左冠狀動脈—右心房瘺

A. 五腔心切面顯示左冠狀動脈明顯擴(kuò)張,，通過粗大的瘺管與右心房交通,；

B. 彩色多普勒顯示瘺管內(nèi)的五彩鑲嵌血流束；

C. 顯示右心房內(nèi)瘺口,；

D. 彩色多普勒顯示瘺口血流

 圖2-2 右冠狀動脈—右心室瘺

A. 大血管短軸切面顯示右冠狀動脈明顯擴(kuò)張,，及增粗的冠狀動脈瘺管；

B. 低位四腔心切面彩色多普勒顯示瘺口位于右心室后下壁

 圖2-3 左冠狀動脈—右心室瘺

A. 大血管動脈短軸切面顯示左冠狀動脈明顯擴(kuò)張,，及增粗的冠狀動脈瘺管,；

B. 彩色多普勒顯示瘺口位于右心室三尖瓣環(huán)處

   圖2-4左冠狀動脈—冠狀靜脈竇瘺

A. 右心室流入道長軸切面顯示冠狀靜脈竇明顯擴(kuò)張；

B. 彩色多普勒顯示冠狀靜脈竇內(nèi)瘺口的五彩鑲嵌血流

圖2-5冠狀動脈—右心房瘺

A為大動脈水平短軸切面,，顯示主動脈和左心房間的管狀無回聲區(qū),；

B、C為同A的彩色血流顯像,，顯示異常管狀血流與右心房相通,；

D為經(jīng)瘺口的連續(xù)多普勒血流頻譜，可見為連續(xù)性分流頻譜,。

圖2-6  右冠狀動脈—右房瘺

A.右冠狀動脈起始段瘤樣擴(kuò)張 ,，壓迫右心 ，其內(nèi)可見漩流信號 ,；

B.增粗的右冠狀 動脈沿后房 室間 溝走行 ,，于十字交界區(qū)附近發(fā)出粗大的瘺管，上行開口 于右房頂部（ 箭頭）,；

C.彩色多普勒 顯示五彩鑲嵌狀的分流信號經(jīng)瘺口（ 箭頭） 進(jìn)入右房內(nèi) 

（AO：主動脈,；AV：主動脈瓣；LA：左房,；PA：肺動脈,；RA：右房；RCA：右冠狀動脈,；RV：右室）

 圖2-5左旋支—右房瘺

A. 左冠狀動脈主干增寬 ,，左旋支起始段發(fā)出粗大的瘺管 ，瘺管繞向心臟后方 ，在主動脈與左房間走行 ,；

B .   瘺管中遠(yuǎn)段沿左房頂壁向右走行 ,，呈 串珠樣改變 （ 箭頭） ,，末端膨 大呈 靜脈瘤樣 ,，突入右房 ；

C  .     彩色 多普 勒顯示五彩鑲嵌狀的分流信號經(jīng)接管進(jìn)入右房內(nèi)

（AO：主動脈,； LA：左房,；LCA：左冠狀動脈；LV：左室,；RA：右房,；RV：右室）

四）TEE

    對部分CAF走行探查不清的患者，可行TEE檢奮,。TEE檢查時,，一般需采用不同的探頭平面，進(jìn)行各種常規(guī)和非常規(guī)性斷面的反復(fù)掃查,，結(jié)合彩色多普勒超聲檢查,，確定其形態(tài)結(jié)構(gòu)和血流動力學(xué)狀況。

    如右冠CAF,，將探頭置入食管內(nèi),，距門齒30～35cm ,位于110°時，顯示出主動脈－左心室長軸斷面,，可探及增粗的右冠CAF（圖3-1）,，將探頭角度旋轉(zhuǎn)至0°時，顯示出增寬的右冠CAF的走行（圖3-2）, CAF瘺管開口處位于右心房者,， CAF通常向右上方行走,。彩色多普勒可清晰地觀察到粗大CAF的走行， 如CAF局部形成瘤體,， 可清晰顯示出瘤體出人口部位的血流呈紅五彩鑲嵌色（圖3-3）,。

    總之 ，TEE能較活晰地顯示冠脈擴(kuò)張的部位,、CAF走行,、瘺管開口處及其與周圍血管結(jié)構(gòu)的關(guān)系等，提供較好的診斷信息,，尤其是在顯示CAF 的行走方向,、途徑和引流部位、形態(tài)方面,，具有重要作用,。

圖3-1 TEE左心室長軸斷面：顯示右冠狀動脈內(nèi)徑擴(kuò)張

圖3-2 TEE雙心房主動脈斷面：擴(kuò)張的右冠狀動脈向右下方向行走（箭頭所示）

圖3-3 TEE彩色多普勒圖像（A 和B)

A. 增粗的右冠狀動脈內(nèi)血流進(jìn)入局部的CA瘤體內(nèi)，血液呈黃紅色；

B. CAF瘤體內(nèi)的血流進(jìn)入右心室,，呈藍(lán)五彩鑲嵌色

圖 3-4右冠狀動脈—左室瘺患者的經(jīng)食管超 聲圖像

A.五腔心切面 示右冠狀動脈擴(kuò)張 ,；

B. 經(jīng) 胃左室短軸切面 顯示右冠狀 動脈發(fā) 出粗大的 瘺管沿左室后下壁行走 ；

C .  左室短軸斜切面示瘺管末端膨大呈瘤樣 ,，開口 于左 室 后側(cè)壁 ,，彩色 多 普 勒 顯 示 射入左室 的分流信號 ；

D. 冠脈造影 顯 示右冠 狀 動脈迂曲 擴(kuò)張 ,，發(fā) 出粗 大 的瘺管開 口于左 室 側(cè) 壁 

（ LV ：左 室 ,；RA ：右房 ；RCA ：右冠狀動脈 ,；RV ：右室）

九,、超聲診斷要點

1.冠狀動脈迂曲擴(kuò)張，其近心端呈瘤樣擴(kuò)張,。

2.迂曲擴(kuò)張冠狀動脈內(nèi)可見管狀的五彩鑲嵌血流束,，瘺口處可見異常分流。

3.瘺口所在的腔室擴(kuò)大,。

4.多普勒超聲可記錄到舒張期為主的連續(xù)血流頻譜,，引流入左室僅見舒張期的分流頻譜。

十,、診斷技巧與鑒別診斷

一）診斷技巧

1.右冠狀動脈瘺可在左室長軸切面顯示擴(kuò)張的右冠狀動脈向右室流出道走行,；大動脈短軸切面在9～10點處顯示，并見向右走行,；心尖四腔切面在右房室溝走行,。左冠狀動脈瘺在大動脈短軸切面2～3點處顯示擴(kuò)張左冠狀動脈；心尖五腔切面可見增粗左冠狀動脈在左房室溝走行,。

2.顯示冠狀動脈瘺口時,，應(yīng)采用多聲窗、多個切面及調(diào)整探頭角度,，追蹤增粗迂曲的冠狀動脈走行,，可直至瘺口。右心室瘺的瘺口多在右房室溝處,、右心室的圓錐部,、右室心尖部；右心房瘺的瘺口多在右心房前壁,、房間隔右房側(cè),、上腔靜脈入口處；左心室瘺的瘺口多在左室流出道近主動脈根部,、左室的后基底部,；左心房瘺的瘺口多在房間隔左房側(cè),、左心房前壁；肺動脈瘺的瘺口多在近端的前壁或左右肺動脈分叉的前壁,。

二）鑒別診斷

1.與冠狀動脈瘤的鑒別

    后者表現(xiàn)為冠狀動脈的一段或多段呈瘤樣擴(kuò)張,，通常位于冠狀動脈分叉處，以右冠狀動脈多見,，與心臟的血管和房室間無交通,。冠狀動脈瘺則為病變的冠狀動脈全程擴(kuò)張，局部可有冠狀動脈瘤形成,，并與心臟的血管和房室間相交通,，彩色多普勒可清楚顯示瘺口處的異常血流,。

2.與冠狀動脈起源異常的鑒別

    左冠狀動脈起源于肺動脈者,，在嬰兒期以后，心前區(qū)可出現(xiàn)連續(xù)性雜音,，此時,，右冠狀動脈擴(kuò)張彎曲，左冠狀動脈也擴(kuò)張,，左冠狀動脈的血液并非來自肺動脈,，而是從右冠狀動脈經(jīng)側(cè)支循環(huán)逆流而來，通過左冠狀動脈引流入肺動脈,，因為主動脈壓力總是高于肺動脈,，而產(chǎn)生連續(xù)性分流，應(yīng)與右冠狀動脈瘺相鑒別,。右冠狀動脈－肺動脈瘺患者的右冠狀動脈起源于主動脈,，瘺管行程較短，直接開口于肺動脈,，左冠狀動脈的起始部位無改變,。

3.與川崎病的鑒別

    后者可有冠狀動脈擴(kuò)張，但無引流出口,，多普勒超聲也無異常分流改變,。

4.與主動脈竇瘤破裂的鑒別

    兩者均表現(xiàn)為主動脈瓣以上異常擴(kuò)張，冠狀動脈瘺異常擴(kuò)張結(jié)構(gòu)起源于左或右冠狀動脈開口,，沿冠狀動脈走行可見增粗的管狀結(jié)構(gòu),；而主動脈竇瘤破裂患者的冠狀動脈內(nèi)徑正常，異常擴(kuò)張結(jié)構(gòu)起源于主動脈竇,；冠狀動脈瘺開口部位分流信號起源于引流心腔的游離壁,，如瘺入右室的開口通常位于右室心尖或三尖瓣瓣環(huán)下，瘺入右房的開口位于右房頂部,；而竇瘤常破入右室流出道或右房的三尖瓣的上方,，其分流信號起源于破裂口。

十一、臨床價值

1.明確冠狀動脈瘺的診斷

    超聲心動圖已成為冠狀動脈瘺重要的診斷方法,，大多數(shù)病例能明確的顯示瘺管行程及引流出口,，對少數(shù)難以顯示而又高度懷疑的患者，需經(jīng)食管超聲或選擇性冠狀動脈造影來確定診斷,。

2.觀察合并其他心臟畸形

    約有20%的冠狀動瘺患者合并有其他心臟畸形,，如肺動脈瓣閉鎖、主動脈瓣閉鎖,、動脈導(dǎo)管未閉,、室間隔缺鎖等。超聲心動圖對這些合并畸形可清晰顯示,。尤其是對肺動脈瓣閉鎖和主動脈瓣閉鎖的患者,，對病變瓣膜結(jié)構(gòu)和血流動力學(xué)改變的顯示較其他檢查更為清楚。對于冠狀動脈—肺動脈瘺合并肺動脈瓣閉鎖的患者,，此時的冠狀動脈瘺為肺動脈血流的主要來源,。

3.合并癥的觀察及預(yù)后的評估

    冠狀動脈瘺的合并癥包指肺動脈高壓（引流入右心）、充血性心力衰竭（引流入左心）,、冠狀動脈瘤形成,、冠狀動脈內(nèi)血栓形成、感染性心內(nèi)膜炎,、冠狀動脈瘺破裂以及心肌缺血,、心肌梗死等。

    冠狀動脈瘺患者預(yù)后一般較好,，臨床多無癥狀,。但隨著血流動力學(xué)變化和冠狀動脈“竊血”現(xiàn)象，可在較大兒童和成年期出現(xiàn)癥狀,。并可合并前述各種并發(fā)癥,。 并發(fā)癥隨著年齡的增加而增加，且冠狀動脈瘺自然愈合的可能性極小,，因而多主張手術(shù)治療,。在合并感染性心內(nèi)膜炎時，超聲心動圖可觀察病變瓣膜結(jié)構(gòu)的改變及贅生物形成的情況,，感染性心內(nèi)膜炎累及二尖瓣及主動脈瓣導(dǎo)致關(guān)閉不全時,，還可觀察反流的范圍，并估計反流的程度

    冠狀動脈瘤形成時,，可見局部冠狀動脈呈梭形或囊樣擴(kuò)張,，瘤內(nèi)可有血栓形成。擴(kuò)張的冠狀動脈瘤可壓迫心肌和遠(yuǎn)側(cè)的冠狀動脈導(dǎo)致心肌缺血,，血栓脫落可引起遠(yuǎn)側(cè)冠狀動脈栓塞及心肌梗死,。

    經(jīng)食管超聲心動圖由于其圖像較經(jīng)胸壁超聲心動圖清晰,，對瘺口大小的顯示及分流的估計更為準(zhǔn)確，因而對冠狀動脈樓瘺自然進(jìn)程的觀察有一定價值,。

4.手術(shù)方案的選擇

    由于冠狀動脈瘺口難以自行閉合,，所有確診冠狀動脈瘦的患者都有手術(shù)適應(yīng)證，手術(shù)切口視瘺口開口部位及擴(kuò)張的冠狀動脈易于顯露的部位而定,。因此,，超聲心動圖明確冠狀動脈瘺口部位和數(shù)目，有利于臨床醫(yī)師確定手術(shù)方案,。

5.手術(shù)療效評價

冠狀動脈瘺多行外科手術(shù)治療,，近年來有文獻(xiàn)報道經(jīng)導(dǎo)管堵塞瘺口的方法。術(shù)后殘余漏的發(fā)生較少,，發(fā)生原因可能是修補不完善或有多個瘺口,。彩色多普勒可觀察殘余漏，一般分流量較小,，對血流動力學(xué)影響不大,，可追蹤觀察，不必行再次治療,。

十二、冠狀動脈瘺少見典型病例讀片

圖4-1 左冠狀動脈—肺動脈瘺

A .胸骨旁非標(biāo)準(zhǔn)切面,，左冠狀動脈（ LCA ）擴(kuò)張,；

B .左冠狀動脈（LCA）瘺管處CDFI；

C .CDFI顯示瘺管向右外側(cè)方向走行于左,、右房室溝 ,；

D .肺動脈（ MPA）外側(cè)壁顯示 一管道與肺動脈相通（ 箭頭所示） ； 

E .CDFI顯示管道開口處分流呈五彩鑲嵌顯像（箭頭所示）,；

F .頻 譜多普勒顯示以舒張期為主的分流

總結(jié)

超聲心動圖:二維超聲心動圖可顯示冠狀動脈瘺的近端擴(kuò)張,。多譜勒超聲心動圖能顯示冠狀動脈近端起源、行程,、遠(yuǎn)端引流部位,以及冠狀動脈各引流心腔內(nèi)的血流性質(zhì)和Valsalva竇,。有時即便冠狀動脈瘺的分流量很小,彩色多普勒超聲在恰當(dāng)?shù)妮S位上也可能探及到微小的色彩性質(zhì)變化。利用連續(xù)的多普勒聲束定向技術(shù),還可能估測引流口最大流速,推算出冠狀動脈瘺道的壓力階差,分析其血流動力學(xué)改變,。侯傳舉等認(rèn)為冠狀動脈瘺的彩色多普勒超聲心動圖圖像特征及規(guī)律性明顯,，對冠狀動脈瘺有特異性診斷價值。

但有人持不同意見：超聲心動圖對于診斷大量分流瘺入右心室,、冠狀動脈迂曲擴(kuò)張或形成動脈瘤者有一定意義,但對分流量較小的冠狀動脈瘺難以確定,，對異常血流束有時征象不典型,對一些復(fù)合畸形也易誤診；再加之,，超聲心動圖還受其分辨力和胸廓骨,、肺氣影響,，因此,認(rèn)為對該病的診斷有幫助,但其診斷率仍較低,陰性并不能排除本病的存在。