聽神經(jīng)瘤是較常見的側(cè)顱底良性腫瘤,，起源于前庭蝸神經(jīng)的鞘膜,，占顱內(nèi)腫瘤6%-8%,，主要臨床表現(xiàn)為非對(duì)稱性聽力下降、耳鳴,、眩暈,、平衡失調(diào)等，嚴(yán)重者可引起腦積水,、腦干受壓,、腦疝、甚至死亡,。借助于診斷方法的進(jìn)步,，其發(fā)病率逐年增長(zhǎng)，目前已達(dá)2.28例/10萬人/年,。上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院耳鼻喉科吳皓

聽神經(jīng)瘤可被分為囊性聽神經(jīng)瘤和實(shí)性聽神經(jīng)瘤,，前者占聽神經(jīng)瘤的6.8%-20.4%。近年來,，出于臨床應(yīng)用的實(shí)際需要,，囊性聽神經(jīng)瘤診斷主要依賴于磁共振檢查，其特征如下：T2加權(quán)像中可見腫瘤組織囊性部分呈均勻高信號(hào),，比腦脊液信號(hào)略高；T1加權(quán)像中可見腫瘤實(shí)性部分表現(xiàn)為與腦組織等信號(hào)或低信號(hào),，實(shí)性組織及囊壁可被增強(qiáng)造影劑增強(qiáng),。聽神經(jīng)瘤的治療策略包括隨訪觀察、手術(shù),、立體定向放療,。而囊性聽神經(jīng)瘤的處理則較為棘手，因其具有以下幾個(gè)特點(diǎn)：第一,，生長(zhǎng)速度快導(dǎo)致瘤體較大,，易壓迫腦干及腦室，導(dǎo)致腦室流出道梗阻，造成腦積水,；第二,，囊壁易與面神經(jīng)粘連，影響術(shù)后面神經(jīng)功能及腫瘤切除范圍,；第三,，放療效果不佳。

實(shí)性聽神經(jīng)瘤?

囊性聽神經(jīng)瘤

治療策略

隨著診斷技術(shù)的發(fā)展,，聽神經(jīng)瘤診斷呈小型化趨勢(shì),，其治療策略不再僅限于手術(shù)治療，隨訪觀察及立體定向治療比例逐年上升,，治療方式的選擇取決于腫瘤大小,、腫瘤生長(zhǎng)部位、生長(zhǎng)速度,、是否囊性變,、患者全身情況及期望值等。而囊性聽神經(jīng)瘤的治療策略仍以手術(shù)切除為主,，這是由于：第一,，囊性聽神經(jīng)瘤生長(zhǎng)速度較快，早期出現(xiàn)聽力下降,、面神經(jīng)功能障礙,、視神經(jīng)乳頭水腫及腦積水等，觀察隨訪的治療策略可能會(huì)錯(cuò)失最佳治療時(shí)機(jī),。第二,，立體定向放射治療后，囊性聽神經(jīng)瘤較實(shí)性聽神經(jīng)瘤更容易發(fā)生快速增長(zhǎng),，其中的機(jī)制還不明確,。也有病例報(bào)道，囊性聽神經(jīng)瘤在立體定向放射療法后發(fā)生腫瘤內(nèi)出血造成腦干壓迫后導(dǎo)致患者死亡,。

手術(shù)治療

囊性聽神經(jīng)瘤手術(shù)特點(diǎn)在于對(duì)囊腫,、囊壁處理的特殊性。根據(jù)囊性聽神經(jīng)瘤分型,，中央厚壁型囊性聽神經(jīng)瘤手術(shù)全切率高,，而周圍薄壁型腫瘤，特別是囊壁粘連面神經(jīng),、腦干者,，如無法完全安全剝離腫瘤，則以近全切除為主,，即在面神經(jīng),、腦干表面殘留部分囊壁和腫瘤組織,，最大限度保留術(shù)后神經(jīng)功能，減少并發(fā)癥,。面神經(jīng)位置的確定和功能保留是囊性聽神經(jīng)瘤手術(shù)中較為困難的步驟,，手術(shù)中采取面神經(jīng)監(jiān)測(cè)，在囊性聽神經(jīng)瘤手術(shù)中采取2.0mA刺激囊壁,，確定面神經(jīng)位置后行囊壁切開,，在手術(shù)早期將囊內(nèi)容物吸盡，盡可能避免手術(shù)對(duì)面神經(jīng)造成損傷,。對(duì)于年齡大且合并多種慢性疾病的患者,，開顱手術(shù)治療風(fēng)險(xiǎn)大，可采取聽神經(jīng)瘤囊液腹腔引流術(shù),。術(shù)中借助導(dǎo)航技術(shù),，將引流管近端置入聽神經(jīng)瘤囊袋中，遠(yuǎn)端與腹膜腔相連,，術(shù)后聽神經(jīng)瘤囊性部分基本萎縮消失,，可解除聽神經(jīng)瘤對(duì)于腦干壓迫及腦室梗阻癥狀。