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房室間隔缺損( atrioventricular septal defect)是心臟房室連接部位的發(fā)育異常，亦稱心內(nèi)膜墊缺損( endocardial cushion defect)或稱房室通道(atrioventricularcanal),。目前,，房室間隔缺損一名更為大多學(xué)者接受。 房室間隔缺損約占先天性心臟病的3%,，男女之比為1.1：1,。本病在21-三體先天愚型中（Down綜合征）發(fā)病率很高。美國匹茲堡兒童醫(yī)院67例完全型房室間隔缺損中60例( 900/0),、73例部分型房室間隔缺損中25例(34%)合并Down綜合征,。而該病患者中約1/3伴完全型房室間隔缺損，5%伴原發(fā)孔房間隔缺損,。Down綜合征為常染色體顯性遺傳,。Emanuel等報道（1983年），如果父母雙方任何一方患房室間隔缺損,，后代的發(fā)病率為9.6%,，如果僅母親患此病，后代的發(fā)病率為13.4%,。 房室間隔缺損是因為心內(nèi)膜墊發(fā)育異常所致,。正常情況下，胚胎發(fā)育第5周時上（腹側(cè)）,、下（背側(cè)）心內(nèi)膜墊同時向中央生長,，逐漸融合。融合后的隔將共同房室管分為左右兩部分,。此時,，原發(fā)孔仍使左右心房交通，隨著第一房間隔逐漸向下生長而與心內(nèi)膜墊融合,，原發(fā)孔閉鎖,。上下心內(nèi)膜墊融合為房室墊，其中右半部形成三尖瓣隔瓣葉,，左半部形成二尖瓣大瓣。心內(nèi)膜墊生長發(fā)育異常,，影響了向中間的生長和融合,，不能與第一房間隔相連續(xù)，形成原發(fā)孔房間隔缺損,。如果同時伴有二尖瓣或三尖瓣的融合不全,，即出現(xiàn)瓣膜裂隙,。室間孔的閉合是心內(nèi)膜墊、肌部室間隔和圓錐間隔三部分匯合形成的瞄 (1)房室間隔缺損的解剖特點可因不同類型有很大區(qū)別,，但有其共同形態(tài)學(xué)特點： ①二尖瓣前瓣大多裂為前后兩部分,。②三尖瓣隔瓣大多裂為前后兩部分。③左室流人道長度（自左側(cè)房室瓣至心尖距離）與流出道長度（自心尖部至 主動脈瓣距離）之比小于l（正常近于1）,。 ④左室流出道不在兩個房室瓣間而向前移位,，因此左室流出道較正常窄且長，左室造影形成“鵝頸征”,。 ⑤正常情況三尖瓣口低于二尖瓣口,，因此右側(cè)房間隔基底部與左房和左室相毗鄰。心內(nèi)膜墊發(fā)育異常使二尖瓣口與三尖瓣口水平相同,。 (2)房室瓣組織與室間隔連接的形式?jīng)Q定其分類： ①單純原發(fā)孔房間隔缺損：無二,、三尖瓣裂及膜部室間隔缺損，僅在低位房間隔有一較大的缺損,，缺損的下緣為心內(nèi)膜墊,，其上線為原發(fā)房間隔形成的弧形邊緣。 ②部分房室間隔缺損：除原發(fā)孔房間隔缺損外,，尚有二尖瓣裂,，分裂自瓣膜邊緣的小缺口到整個瓣膜完全分裂，其程度不同,，多有腱索存在,。 ③完全房室間隔缺損：左、右心室共同一個房室口及一組房室瓣,，前共瓣騎跨于室間隔上,。Rastelli將完全房室間隔缺損分為3種類型病變：A型，約占3／4,，其病理改變?yōu)榍肮舶攴譃閮蓚€部分,，各自借助于前乳頭肌與相應(yīng)的心室相連，中央部分有腱索與室間隔嵴部相連,。B型,，前共瓣分為兩部分，無腱索與室間隔相連,，前瓣分裂的部分有腱索與右室異常乳頭肌相連,，前共瓣的左室部分相連的腱索經(jīng)室間隔缺損走向右心室。共瓣的外側(cè)各自與前乳頭肌相連,。C型,，前共瓣為一融合大瓣，無腱索與室間隔相連，形成飄浮瓣膜,。C型常伴法洛四聯(lián)癥及Down綜合征,。 Piccoli等同意Rastelli的分型，但對前共瓣分裂與不分裂的概念提出異議,。他們認(rèn)為,，3種類型中前共瓣均分裂為兩個部分，左室部分稱上橋瓣( superiorbridging leaflet),，右室部分稱前上瓣(antero - superior leaflet),，以上橋瓣的大小而分A、B,、C三型,，上橋瓣最小為A型，中間B型,，最大C型,。 后共瓣大多無裂隙，邊緣厚,、卷曲,，騎跨于左、右心室之上,，并借助于腱索與左,、右心室的后乳頭肌相連。 (3)房室間隔缺損的病理生理：原發(fā)孔房間隔缺損靠近三尖瓣口,，下腔靜脈的高血氧飽和度的血液進入肺動脈的比例增多,，可能影響肺動脈的發(fā)育。大室間隔缺損的存在增加了右室向主動脈的分流,，進一步降低了主動脈的血氧含量,。由于二尖瓣裂及原發(fā)孔房間隔缺損的存在，當(dāng)左室收縮時,，部分左室血液可直接反流至右房,，使體循環(huán)量下降。 單純原發(fā)孔房缺其病理生理與繼發(fā)孔房缺相同,。部分型因二尖瓣裂,，左室血液直接反流入右房，使左,、右心室的容量負(fù)荷增加,，早期即可出現(xiàn)心力衰竭。完全型因室間交通為非限制性,，肺動脈壓與主動脈壓相同,；左側(cè)房室瓣反流，使左心容量負(fù)荷增加、肺淤血,。當(dāng)肺血管阻力不斷上升，右向左分流為主,，臨床出現(xiàn)艾森曼格綜合征的表現(xiàn),。 單純原發(fā)孔房缺，或僅有少量二尖瓣反流,，臨床與二孔型房缺相同,。一般青少年之前無臨床癥狀，至成人期可能發(fā)展成心功能不全及心律失常,。 原發(fā)孔房缺伴有中等量以上的二尖瓣反流,，早期即可出現(xiàn)心功能不全，而導(dǎo)致死亡率增加,。 完全房室間隔缺損,，生后不久即有癥狀，表現(xiàn)為體重不增,，喂養(yǎng)困難,，呼吸急促，早年即出現(xiàn)心力衰竭,。紫紺不顯,，或于運動、進食,、哭鬧時出現(xiàn),。大多在嬰兒期死亡，個別可活至兒童期,。 |
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